Sustavna vaskulitis. Epidemiologija, klasifikacija

Video: Vaskulitis. Simptomi. liječenje

sadržaj

Video: vaskulitis. simptomi. liječenje
Epidemiologija
Prevencija
Klasifikacija
Dijagnoza. uobičajeni pristupi
Kliničke manifestacije
Aktivnost procjena
Preporučeni pregledi u bolnici

Sistemski vaskulitis - grupa bolesti u kojima ishemije i nekroze javljaju zbog upale krvnih žila (primarna ili sekundarna za primarne dijagnoze). Kliničke manifestacije vaskulitisa ovisi o vrsti, veličini i položaju pogođenih plovila, kao i sustavne upalne aktivnosti.
ICD-10. Većina sistemski vaskulitis su dio skupine XIII (sistemski poremećaji vezivnog tkiva), te je označen podskupine MLO (uključujući MIO 1 poliarteritis s plućnih lezija [Churg-Strauss]). I M31 purpura Shonlyayna -Genoha ima D69.0 šifra, Behcetova bolest - M35.2, bitno krioglobulinemija - D89.1 i thromboangiitis začepljenje (Buergerove bolesti) - 173,1.

Kratice: ANCA - anti-neutrofilna citoplazmatska ATi aBMK - AT u bazalnoj membrani glomerula bubrega.

epidemiologija

• sistemski vaskulitis prevalencije u rasponu od 0,4 do 14 ili više po 100 tisuća. Populacije. Sustavna vaskulitis su među relativno rijetke bolesti, ali u posljednjih nekoliko godina postoji trend
povećati njihovu učestalost

• Sustavna vaskulitis su češći kod muškaraca nego kod žena, može se razviti u bilo kojoj dobi, ali uglavnom u 4 -5-og desetljeća života, s izuzetkom hemoragične vaskulitisa i Kawasaki bolest, koju karakterizira prevlast sve bolesne djece i mladih. Vrhunac incidencija često činili za zimu i proljeće.

prevencija

• Etiologija najviše primarnog sistemskog vaskulitisa nepoznata, pa primarni prevenciju tih bolesti se ne provodi.

• U nekim oblicima sistemski vaskulitis (i) neke pacijente jasno upravljanje povezati s određenim uzročnih (ili „okidač”), kao što su faktori infekcija virusom hepatitisa B (klasični poliartritis nodosa), hepatitis C virus (essencialny cryoglobulinaemic vaskulitis). U tim slučajevima, preventivne mjere potencijalno može biti usmjerena na prevenciju infekcije u određenim visokorizičnim skupinama (cijepljenja protiv hepatitisa B).

Screening se ne provodi.

klasifikacija

Ovisno o vaskularnom zahvaćena kalibra sljedeći osnovni oblici sistemske vaskulitisa:
• Poraz plovila velikog kalibra
&diams- Div stanica (vremenski) arteritis: granulomatozna upala aorte i njezinih glavnih grana s lezijama ekstrakranijskom grana karotidne arterije, osobito temporalnog arterije, najčešće se javlja u bolesnika starijih od 50 godina i često je povezana s polymyalgia rheumatica.
&diams- Takayasu je arteritis: granulomatozna upala aorte i njezinih glavnih grana, obično počinje prije dobi od 50 godina.

• Poraz plovila srednje kalibra
&diams- poliartritis nodosa, nekrotizirajući upalu malim i srednjim arterijama bez glomerulonefritisa ili vaskulitisa u arterija, kapilara i venula.

&diams- Kawasaki bolesti: arteritisa, obično se nalazi u djece zaraze velike, srednje i male arterije koronarnog poželjno, ponekad vena, te se često kombinira s muko-kutano sindrom limfonodulyarnym.

• Poraz plovila malog kalibra
&diams- Wegenerovu granulomatozu: granulomatozna upala uključuje dišni sustav, i nekrotizirajućeg vaskulitis utječe male i srednje posude (kapilarama, vene i arterije, arterija), uz razvoj nekrotizirajućeg glomerulonefritis.

&diams- Churg-Straussov sindrom: granulomatozna upala uključuje dišni sustav povezan s astmom i eozinofilije i nekrotizirajući vaskulitis što utječe male i srednje posude.
&diams- mikroskopski poliangiitis (poliartritis) nekrotizirajućeg vaskulitis s malo ili bez imunih depozita, prije svega utječu na male žile (kapilare, arteriola ili vena), rijetka arterija malog i srednjeg kalibra, klinička slika dominira pojava nekrotizirajućeg glomerulonefritis i plućni kapillyarity.

&diams- Schonlein purpura Shonlyayna-: vaskularnih s Poželjna IgA-depo zitami infekcijom malih posuda (kapilarama, vene, arterija), za koje se obično uključuju kožu, crijevo i bubrežastih glomerula, često u kombinaciji s artralgije i artritis.

&Neophodno diams- cryoglobulinaemic vaskulitis: vaskulitis krioglobulinimmunnymi depoziti zahvaća krvne žile (kapilarama, vene i arterija) ponajprije kože i bubrežastih glomerula i povezana s prisutnošću cryoglobulins seruma.
&Kožni diams- leukocytoclastic vaskulitis: Izolirane kožne leukocytoclastic angiitisa bez sistemskog vaskulitisa i glomerulonefritis.

Dijagnoza. Uobičajeni pristupi

• Provesti detaljan klinički pregled razjasniti prirodu poraza unutarnjih organa i isključivanju drugih bolesti.
• Odrediti prevalenciju i opseg sudjelovanja organa.

• Provjerite podatke dijagnoza instrumentalnih i laboratorijskim ispitivanjima.
• Kriteriji razvrstavanja American College of reumatologiju (1990), dizajniran za epidemiološke studije, a ne za dijagnozu sistemske vaskulitisa, posebno u ranim fazama bolesti.

kliničke manifestacije

• Ustavni simptomi: svi oblici vaskulitisa.
• bez razaranja oligoarthritis: poliartritis nodosa, Wegenerovu granulomatozu, Churg-Straussov sindrom, purpura Shonlyayna-Henoch.

• Kožne lezije livedo digitalne srčani udar, čir, kvržica: poliartritis nodosa, Churg-Straussov sindrom, Wegener-ova granulomatoza opipljiv purpura: Bilo koji oblik vaskulitisa osim arteritisu orijaških stanica, te arteritis Ovo Su.

• Višestruka mononevrit: poliarteritis nodosa, cryoglobulinaemic vaskulitis, Wegenerovu granulomatozu, Churg-Straussov sindrom.

• bolesti bubrega ishemične ozljede: poliartritis nodosa, arteritis Takayasuov glomerulonefritis: mikroskopski poliangiitis, Wegenerovu granulomatozu, cryoglobulinaemic vaskulitis, Churg-Straussov sindrom, Henoch-Shonlyayna purpura.

• Poraz gornjih dišnih puteva: Wegener granulomatoza, mikroskopski poliangiitis i rijetko Churg-Straussov sindrom.
• Poraz pluća: Wegener-ova granulomatoza, mikroskopski poliartritis, Churg-Straussov sindrom.
• Bronhijalnu astmu ili alergijski rinitis: Churg-Strauss sindrom.

aktivnost Procjena

• Kada evaluacije aktivnosti vaskulitisa uzeti u obzir samo simptome uzrokovane vaskulitisa u vrijeme inspekcije, kao i nastajanju ili napreduju unutar jednog mjeseca prije pregleda pacijenta.

• ovisno o aktivnosti bolesti su sljedeće faze:
&diams- potpune remisije - znakove aktivnosti (ukupna ocjena 0-1) i terapija potrebna, na normalne razine CRP;
&diams- djelomičnu remisiju - smanjenje tijekom liječenja s ukupnim rezultatom 50% od izvornog;

&diams- neaktivnu fazu - remisiju, koji ne zahtijeva terapiju održavanja;
&diams- bi pogoršanje - sudjelovanje u upalnim procesom vitalnih organa ili sustava (pluća, bubrega, središnjeg živčanog sustava, kardiovaskularni sustav). U ovom slučaju postoji povećanje ukupnih 6 ili više točaka oznakom i zahtijeva odgovarajuće terapije (HA i / ili citostatici, intravenozni imunoglobulin, Plazmafereza);
&diams- mali pogoršanje - povrat bolesti s povećanjem ukupnog iznosa od 0. 1 do 5 bodova.

Preporučeni pregledi u bolnici

• Klinička: procjena subjektivnih simptoma.
• Laboratorij
&diams- kompletna krvna slika.
&diams- kreatinin.
&diams- jetrenih enzima.
&diams- kreatin: sumnja miopatija.
&diams- urina.
&diams- bakteriološkog pregleda krvi: isključivanje infekcije.
&diams- Serološki testovi za sifilis: isključenje sifilis infekcije.

&diams- serološka ispitivanja: ANF, RF - isključenje sistemskih reumatskih bolesti ANCA-za potvrdu dijagnoze Wegenerova granulomatoza, mikroskopski poliangiitis, Churg-Straussov sindrom krioglobulinemija - potvrditi dijagnozu vaskulitis cryoglobulinaemic AT fosfolipida - isključivanje primarne antifosfolipidni sindrom aBMK - isključenje Goodpasture sindrom.

• virusom hepatitisa B markera B i C, HIV (s sumnja odnosno poliarteritis nodosa i cryoglobulinemic vaskulitis) - citomegalovirus, Epstein-Barr virus, parvovirus B19 - po potrebi.

• biopsija tkiva - Wegenerova granulomatoza, mikroskopski poliarteritis, poliarteritis nodosa, Churg-Straussov sindrom, vaskulitis cryoglobulinaemic, arteritis velikih stanica (po potrebi).

Nasonov EL

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan