Kronična granulomatoza

klasifikacija bolesti na temelju tipa nasljeđivanja i odrediti oštećenih dijelova smanjen oksidaze nikotinamid adenin dinukleotid fosfata (NADP). U 65% bolesnika s patologije koje se bave s X-vezanog nasljeđivanja ostatak se događa u autosomno recesivno.

Video: Kronični umor ili bolest?

Gastrointestinalni lezije istaknuo vrlo često (30% u odnosu na sve slučajeve, obično se utvrdi pacijentova baštinu koja je povezana s X kromosom), to je patološki upalni odgovor sa stvaranjem uporni granuloma tkiva (smatra da je formiranje granuloma zbog nedostatka sposobnosti da uništi bakterije i gljivični antigeni).

Simptomi i znakovi

U većine bolesnika, proces se odvija u probavnom traktu u obliku granula ili ulceracije u debelom crijevu. Pacijenti zabrinuti bolovi u trbuhu, proljev (vjerojatno krvavog), mučnina i povraćanje. U mnogim slučajevima, klinički i radiološki fenotip ne razlikuju od NUC. Segmentna distribucije i formiranje granuloma, patologija je poput Crohnove bolesti za više od UC. Česti manifestacija - pilorisa opstrukcija. Klinička sličnost država bodova za intrigantnu uzorak koji bi mogao biti ključ za dešifriranje patogene mehanizme upalne bolesti crijeva. Nedavno postalo poznato kombinacija mutacija Crohnove bolesti NOD-2, koji su uključeni u prepoznavanju bakterijskog muramil dipeptid proizvoda ukazuje da nemogućnost odgovarajući odgovor na bakterijske infekcije kod kroničnih bolesti granulomatoznom i Crohnovu bolest ima sličnu podrijetla.

liječenje

granulomatoza tretira s GI oštećenja nije u potpunosti razvijen. glukokortikoida općenito koristi. Terapija uključuje interferon gama (IF-il) smanjuje težinu zaraze, ali izgleda da ne pojačati upalni odgovor u kroničnoj granulomatozna oboljenja.

Prognoza je loša. Prosječna dob smrti u bolesnika s lezijama probavnog trakta je 14 godina starosti.