Neinfektivna nekrotizirajućeg granulomatoza (Wegenerova granulomatoza)

Granulomatozni, nekrotizirajući vaskulitis sistemski - granulomatozna upala dišnih putova i nekrotizirajućeg vaskulitis što utječe malih i srednje velikih plovila, a u nekim slučajevima u kombinaciji s nekrotizirajućeg glomerulonefritis. U zidu arterije i perivaskularnu prostoru postoji granulomatozna upala. Oni pate od istih frekvencija i muškaraca i žena širom dobi od 40 godina.

Etiologija i patogeneza

Etiologija je nepoznata. Taloženjem faktor je bolest dišnih putova, hlađenje, trauma, netolerancije lijeka. virusi sudjelovanje uključuje (CMV, EBV). Odnos relapsa s trajnim Staphylococcus aureus u nosu i grlu. Sustavna priroda vaskulitisa, prisutnost opsežne reakcije granulomske prema vrsti nekrotizirajućeg granulome na gornjih dišnih putova sugerira autoimunog mehanizma vaskulitis. U vezi s definicijom povećanim sadržajem seruma i sekretornih IgA i IgE otkrivanje globulina i u visokim titrima (uključujući reumatoidni faktori) su od velike važnosti u razvoju bolesti dobije poremećaja humoralni imunitet.

U posljednjih nekoliko godina, anti-neutrofila citoplazmatski antitijela opisani 7sIgG klasu, ali je njihov patogeni uloga nedovoljno istražena. Povećanje naglasak na otkrivanje cirkulirajućih i fiksne (u lezijama) imuno komplekse, primjećuje s velikim postojanošću subepitelne membranama u glomerula bubrega. Tu je i razumna osnova za raspravu patogenim vrijednosti djelomičnog nedostatka imuniteta i poremećaja u zgrušavanju krvi staničnim.

Immunogenetic markera antigena bolesti su HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7. Većina patogene uloga protiv neutrofila citoplazmatske antitijela reaktivna s proteinazom-3 citoplazmi neutrofila.

klinika

Uobičajeni simptomi - groznica, umor, gubitak težine, artralgija, mijalgija, rijetko artritis.

lezije kože manifestira hemoragijski osip s naknadnim formiranje nekrotične stanice.

bolesti oka karakteriziranih razvojem episcleritis, orbitalni granulom s egzoftalmus, ishemija očnog živca i smanjenje do sljepoće.

Neuspjeh gornjih dišnih putova se promatra u 90% pacijenata i očigledne upornog rinitisa sa gnojni pražnjenje hemoragijski, ulceracija nazalne sluznice, nazalno pregradom perforacije, sedlo nos deformacija. Isto tako utjecao na dušnik, grkljan, uši, sinusi. Ova tijela također razviti nekrotičnog promjene. Često je ulcerozni stomatitis.

Bolest se razvija u pluća 3/4 bolesnika očituje formiranje infiltrate koji se raspadaju i formirati šupljine. Pacijenti zabrinuti kašalj, hemoptiza. Ponekad postoji upala pluća.

Oštećenje bubrega je razvoj glomerulonefritisa i manifestira proteinurijom, hematurije, povrede funkcionalne sposobnosti bubrega. Glomerulonefritis može potrajati maligni (brzo progresivno) za.

Poraz živčanog sustava obično se pojavljuje asimetričnu polineuropatije.

Razlikovati dva oblika bolesti - lokaliziran i generalizirati.

Kada lokaliziran pretežno oblik utječe gornjih dišnih puteva karakterizirana otežano disanje nazalno, uporna rinitisa sa neugodnim mirisom koncentracija kora u nos krvarenja, nazalno krvarenje, promuklosti moguće artralgija, mijalgija.

U općoj formi javlja temperaturu variranja težini, zglobova i bol mišića, polimorfne erupcije i krvarenja, hrapav paroksizmalnu kašalj s gnojnim i krvavi ispljuvak, slika pluća s tendencijom apscesa i izgled pleuralni izljev, rast plućne-kardijalne insuficijencije, renalne simptoma bolesti ( proteinurija, hematurija, zatajenje bubrega), anemija, leukocitoza, povećana sedimentacija stopa eritrocita.

Izolirani Četiri stadija bolesti.

I - rhinogenous granulomatoza (Pyo-nekrotične, nekrotizirajući rinosinusitis, nasopharyngitis, grla, razaranje kosti i hrskavice pregradom nosa, očne šupljine);
II - pluća faza - širenje procesa na tkivu pluća;
III - generalizirane lezije - promjena dišnih puteva, pluća, bubrezi, kardiovaskularni sustav, gastrointestinalni trakt (afte, upala jezika, proljev bolesti);
IV - terminal faza - bubrežne i plućna bolest, koja dovodi do smrti pacijenta u godini dana početka.

dijagnostika

Laboratorijski nalazi nisu specifični. Odlučan normochromic anemija, trombocitoza, povećan ESR mikroskopsku hematurija, proteinurija, povećanje &gama - globulin, C-reaktivni protein, s bubrega oštećenja povećava kreatinin, sadržaj povećava urea seromucoid, fibrin, Haptoglobin određen antigeni HLA B7, B8, DR2, DQW7- često detektira RF, ANF, smanjen sadržaj komplementa- 50 -99% pacijenata su otkrili anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela (protutijela na citoplazmatski proteinaza-3).

X-zrake pluća otkriva infiltrate, često s kolapsom i nastanak karijesa. U nekim slučajevima je definirano tekućine u pleural šupljine.

Biopsija sluznica nosa i paranazalne sinuse i drugih abnormalnih karakteristike tkivne uspostavlja kombinaciju nekrotizirajućeg granulomatozna upala i vaskulitis.

Dijagnostički kriteriji Wegenerova granulomatoza (Leavitt, Fauci, blok)

kriterij	definicija
Upala nosne sluznice usne šupljine i	Oralni čirevi, gnoj ili krvarenje iz nosa
Promjene tijekom rendgenskog studija pluća	Čvorići ili infiltrira šupljinu
promjene urina	Microhematuria (više od 5 crvenih krvnih stanica u vidno polje) ili cluster crvenih krvnih stanica u mokraći sedimentu
biopsija	Granulomatozna upala u arterijskom zidu ili perivaskularnih i ekstra prostora

Dva kriterija i potvrdu dijagnoze Wegener-ova granulomatoza. Ključnu ulogu u dijagnosticiranju bolesti može igrati biopsiju. U nedostatku biopsije služi dijagnostičkim kriterijima se odnose još mogućnost - hemoptiza.

liječenje

Uobičajena taktika. Postoje tri faze liječenja: indukcija remisije, održavanje remisije, povratak liječenje. Indukcija remisije se provodi upotrebom aktivnog steroidne i citostatički immunodepressantov- propisani za održavanje ili remisiju citostatička imunosupresori (za lokalnu oblik) ko-trimoksazol. povratak liječenje se provodi kao indukcije remisije.

Dijeta: kod bolesnika koji su primali ciklofosfamid treba piti puno tekućine.

Lijekovi. Imunosupresivna terapija glukokortikoidima: prednizon 1 mg / kg dnevno svaki dan (svaka 3-4 tjedna mogu se uzeti na dan) doza postepeno smanjuje do ukidanja 12-24 mjeseci. To se odnosi puls terapiju: 1000 mg / metilprednisolon u razmacima od 1 mjeseca. Na brzo napreduje i glomerulonefritis alveolitis hemoptiza održao kombiniranu terapiju impulsa metilprednisolona i ciklofosfamid. Ciklofosfamid režim: dnevna primjena 2 mg / kg na dan (oko 125 mg po danu) u trajanju od najmanje 1 godine, a zatim smanjiti dozu svaka 2-3 mjeseca, na 25 mg. Puls terapija ciklofosfamid 0,7 g / m2 / 1 puta mjesečno u pacijenata koji su primali kortikosteroidi. Broj leukocita može biti ispod 3,0h109 / l. Kada preosjetljivi ciklofosfamid u odsutnosti ili brzo progredirajući glomerulonefritis i hemoptiza - metotreksat 0,3 mg / kg tjedno, najviše 15 mg / tjedno. Nakon 2 tjedna, po mogućnosti postupno povećanje doze do 20-25 mg / tjedan. U isto vrijeme propisuju kortikosteroidi. Azatioprin služi za održavanje remisije 1-2 mg / kg dnevno.

Postoje izvješća o blagotvornim učincima na / u imunoglobulina, ali ne postoje informacije utemeljene na dokazima.

Kada liječenje destruktivnih lezije gornjeg respiratornog trakta u obliku lokalne bolesti koristi kotrimoksazol 160/800 mg 3 puta dnevno. Postoje dokazi da dugotrajna uporaba kotrimoksazol smanjuje vjerojatnost recidiva.

Kirurško liječenje. Mogućnost uspješne transplantacije bubrega sa HW. Traheotomija i impozantan reanastomosis provodi na stenotičnih lezija grkljana.

Komplikacije: uništenje nosnih kostiju, gluhoća kao rezultat upornog otitisa, nekrotizirajući granulome u plućima i kašalj krv, zatajenja bubrega, trofičkih čireva i gangrene od prstiju zbog vaskularne bolesti, Pneumocystis pneumonije od pozadini imunosupresivne terapije.

Prognoza. Imunosupresivna terapija je obično postiže remisiju kod 75% pacijenata. Recidivi su promatrane u 22-46% slučajeva.

"reumatologija"
TN Bortnaya

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan