Wegener granulom

Video: granulomatoza s poliangiitis djece © granulomatoza s poliangiitis u djece

sadržaj

Video: granulomatoza s poliangiitis djece © granulomatoza s poliangiitis u djece
Klinički znakovi i simptomi
Klinički varijante
Dijagnoza i preporučene kliničke studije
Diferencijalna dijagnoza

Klinički znakovi i simptomi

U debiju u poodmakloj fazi i Wegener-ova granulomatoza obično javljaju ustavna simptoma: vrućica, slabost, gubitak težine, bol u zglobovima i / ili mišićima, rijetko artritis.

Neuspjeh gornjeg respiratornog trakta je najčešći početni manifestacija (70%) od bolesti obično se javlja u gotovo svih pacijenata i karakterizirana trajnim rinitisa sa gnojni pražnjenje hemoragijski, ulceracije sluznice s razvojem komplikacija, kao što su perforacije nazalne pregradom i sedlo nos deformacija.

Osim nekrotizirajućih rinitis, to može dovesti do dušnika, grkljana, uz formiranje granuloma podskladochnoy, uši, sinusi i ulceroznog stomatitisa. Najčešći tip lezije je ozbiljan upale srednjeg uha, gnojna infekcija koja je komplicirana i dovodi do gubitka sluha. Kliničke manifestacije lezija gornjeg respiratornog trakta u Wegener-ova granulomatoza su vrlo raznolike. U mnogim slučajevima, neuspjeh je asimptomatski, ali u nekih bolesnika produbljivanje glasa, pa čak i opstrukcija gornjih dišnih puteva, ponekad napreduje do stenoze larinksa.

plućne bolesti obično se javlja u 85% pacijenata i kod 45% pacijenata kod pojave bolesti, a karakteriziraju višestruke, bilateralnim infiltrata, sklona razgradnji i formiranje šupljina. Rjeđe pleuritis, difuzno krvarenje plućni, povećanje limfnim čvorovima. Tek polovica bolesnika s radiološkim promjenama su klinički znakovi u plućima (kašalj, hemoptiza), u drugim slučajevima, bolest pluća može biti asimptomatska. Potrebno je eliminirati suradnike infekcija kao bakterijska upala pluća povezana s vrlo visokom stopom smrtnosti.

Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti oštećenja bubrega izoliran i ograničen, odnosno opće oblik Wegenerova granulomatoza.

Glomerulonefritis vidjeti u 11-18% bolesnika na početku bolesti u 77-85% slučajeva s razvijenom bolešću. Oštećenje bubrega se manifestira proteinurijom, hematurije, funkcija poremećaja i može steći bystroprogreosiruyuschee tijekom koje u nedostatku tretmana dovodi do smrti pacijenta u roku od šest mjeseci od početka bolesti bubrega.

Osim toga, čak i u odnosu na pozadinu odgovarajuće terapije za više od 40% bolesnika koji su imali zatajenje bubrega koje zahtijeva dijalizu ili transplantaciju bubrega. Često, međutim, rano bubrega šteta je ne prati očite promjene u mokraćnom sedimentu i disfunkcije te se otkrije tek kada žarišne nefritis biopsija. Bolesnici s ograničenom obliku u uvodnom glomerulonefritis bolesti može se razviti u budućnosti dijagnoze stoga ograničen obrazac namješten s velikom pažnjom, a moguće oštećenje bubrega je eliminiran tijekom razdoblja bolesti.

Među patologija drugih organa posebno je značajan klinički i dijagnostički vrijednost ima bolest oka. Razvoj pseudotumor jabučica Wegenerovu granulomatozu zahtijeva diferencijalna dijagnoza infektivnog i upalnih bolesti (sarkoidoza), te razne benignih i malignih tumora.

Do kožne manifestacije uključuju opipljivu purpura, potkožne nodula, papula, puzyrki- opisan razvoj gangrena i Raynaudov fenomen Intenzitet -kozhnogo sindromom često korelira s ukupnom aktivnosti bolesti.

Mišićno-koštani simptomi su među najčešćim manifestacijama Wegener-ova granulomatoza. Većina bolesnika ima samo bol u mišićima i zglobovima. Međutim, jedna trećina opisani upalne bolesti zglobova, uključujući monoartrit migraciju oligoarthritis ili asimetričnom artritisa malih i velikih zglobova.

Monoartrit povezana s Wegener granulomatoza, mora se razlikovati od mikrokristalne i septičkog artritisa. Migracija oligoarthritis podsjeća oštećenja zglobova u bolesnika sa sustavnim infekcijama i simetrični poliartritis - oštećenja zglobova u RA. Budući da 50-60% Bol DRŽAVNI Wegenerova granulomatoza serum detektira RF, to često dovodi do netočnog dijagnoze reumatoidnog artritisa.

Neurološki poremećaji rijetko razvijati na početku bolesti, a cijeli oštećenje živčanog sustava (ponekad multiple) promatrana u trećine pacijenata najčešćih neuroloških poremećaja multipla mononevrit najmanje distalni simetrična polineuropatija.

Tipični simptomi gastrointestinalnih lezija pojavljuje kao bol u trbuhu, proljeva, krvarenja, ulceracija su povezane s male ili velike crijeva enterokolitis). Poraz gotovo sve tdelov genitourinarnog sustava je jedan od čestih simptoma Wegener-ova granulomatoza. Posebna pažnja posvećuje hemoragijski cistitis, što može biti posljedica terapije ciklofosfamidom oba, i nekrotizirajućeg vaskulitis plovila mjehura.
Poraz kardiovaskularnog sustava je relativno rijetka.

klinički varijante

Klinički tijek Wegener-ova granulomatoza vrlo polimorfni.

Razlikovati sljedeće kliničke varijante:
lokalni oblik s izoliranim lezijama gornjih dišnih putova i očiju;

generalizirani oblik bolesti s karakterističnim trijade simptoma.

Na lokalnoj Wegener granulomatoza, osim groznica, moguće artritisa / bol u zglobovima i mialgije.

Broj pacijenata s lezijama gornjih dišnih puteva, pluća i druge znakove sustavne vaskulitis (oštećenja kože, periferni živčani sustav), nema manifestacije glomerulonefritis. Takvi slučajevi uključuju ograničen (ograničeno) utjelovljenje Wegener-ova granulomatoza.

Izolacija klinički oblici konvencionalno Wegener granulomatoza, kao dominantna uključenost organa može biti samo faza progresije bolesti.

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Laboratorijske manifestacije Wegener-ova granulomatoza (i druge sustavne vaskulitis) nespecifičan. U vrijeme djelovanja obično se promatra normochromic anemija, trombocitoza, leukocitoza, porast ESR.

To je primijetio korelaciju između razine CRP-a i aktivnosti bolesti. Važno za laboratorijsku dijagnostiku i procjenu aktivnosti definirana je kao Anca Wegener-ova granulomatoza. klasifikacijski kriteriji Wegener-ova granulomatoza prikazani su u tablici 49.

Tablica 49. Kriteriji za razvrstavanje Wegenerovu granulomatozu (RY Levitt et al., 1990)

klasifikacijski kriteriji Wegenerovu granulomatozu (RY Levitt et al., 1990)

Prisutnost dva ili više pacijenata kriterija lyubyv uspostaviti dijagnozu s osjetljivošću od 88% i 92% specifičnost.

Rezultati biopsije pružiti ključnu pomoć u dijagnostici Wegener-ova granulomatoza. Dijagnostička vrijednost otvorene biopsije pluća je mnogo više od transbronchial biopsije ili sluznice nosa i sinusa. Vrijednost biopsije tkiva netaknutog niska. Kada podataka uninformative biopsija dodatni kriteriji ušao klinički simptom - hemoptiza.

diferencijalna dijagnoza

Često postoje dijagnostički za erekciju ranoj fazi bolesti. Dakle, oko 25% bolesnika na početku klanje Levan bez znakova oštećenja bubrega ili pluća. Samo 50% od dijagnoze Wegener-ova granulomatoza može se staviti u prvih 3-6 mjeseci nakon početka bolesti, a kod 7% od bolesti nije dijagnosticirana ni u roku od 5-16 godina nakon početka prvih kliničkih simptoma.

Osim toga, često uzrokuje probleme dijagnoze lokalnih oblika Wegener granulomatoza, kao kliničke slike, podaci rutinske laboratorijske studije su nespecifični i biopsije rezultati nisu uvijek informativan. Međutim, rana citotoksične terapije usporava napredovanje bolesti bubrega i stoga poboljšava prognozu. Ništa manje teško je procijeniti djelovanje Wegener granulomatoza, otkrivanje zaraznih komplikacija u bolesnika koji su primali dugotrajnu imunosupresivna terapija.

Wegenerovu granulomatozu diferencijacija ponajprije provodi s bolesti kod koje postoji u plućnoj renalna sindroma, uključujući:
mikroskopska poliartritis;
Churg-Straussov sindrom;
Goodpastureov sindrom;
hemoragijskog vaskulitis;
SLE;
Streptococcus pneumoniae sa glomerulonefritis.

YB Belousov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan