Mikroskopski poliangiitis: Simptomi

To može početi kao sindrom plućne-bubrega s brzo progresivni glomerulonefritis i alveolarne krvarenja, ali priroda bolesti ovisi o oštećenja organa. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom. Obrada ovisi o ozbiljnosti bolesti i uključuje glukokortikoidi i imunosupresori.

Mikroskopski poliangiitis je rijetka (oko 13-19 slučajeva na milijun). Patogeneza nije ispitivan. Kao što je imuni kompleks vaskulitis (npr SLE, krioglobulinemija, serumska bolest, Johann Lukas Schonlein purpura - Schonlein purpura), mikroskopski poliangiitis utječe na krvne žile. Neki manifestacije poliarteritis nodosa (crijeva ishemije i multipla mononevrit) može nalikovati vaskulitisa malih krvnih žila. Mikroskopski poliangiitis može se razlikovati od imunog kompleksa vaskulitis i poliarteritis nodosa od sljedećih karakteristika:

• mikroskopski poliangiitis pogada male posude za razliku poliarteritis nodosa, što utječe mišićna tip arterije srednjeg kalibra;
• mikroskopski poliangiitis razliku poliartritis nodosa može uzrokovati glomerulonefritis, oštećenje pluća, uključujući alveolarnom krvarenjem;
• depoziti imunog kompleksa u maloj količini ili uopće ne postoji (tj autoimunih) za razliku od imuno kompleksa vaskulitis.
  Kliničke manifestacije nalikuju simptomima Wegener granulomatoza, iako razorne granulomatozne promjene su odsutni i teški poraz gornjih dišnih puteva obično ne razvijaju. U obje bolesti mogu se otkriti anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA). Mikroskopski poliangiitis se razvijaju kod pacijenata s virusnim hepatitisom B ili C.

Simptomi mikroskopski poliangiitis

Obično prvo dogodi prodromni zajedničke manifestacije, uključujući i groznica, gubitak težine, mijalgija i artralgija. Ostali simptomi su određeni poraz različitih organa i sustava.

Bubrega. Pojava bolesti bubrega dosegla 90%. Prepoznati hematurija, proteinurije (ponekad i više od 3 g / d), eritrocita. Ako je dijagnoza nije uspostavljena, a ne nametnuta liječenje, brzo mogu razviti zatajenje bubrega.

Koža. Otprilike jedna trećina bolesnika pri dijagnozi označen ljubičasto. Mogu doživjeti srčani udar nokta, ponekad - ishemije prstiju.

Respiratornog trakta. Kada može doći do oštećenja pluća alveola krvarenje zatim plućnu fibrozu. Razvija vrlo brzo dispneju i anemija sa ili bez hemoptiza i bilateralnih infiltrata uočiti (otkrio radiološkoj) može biti uzrokovan alveolarne krvarenja, hitno stanje koje zahtijeva hitno liječenje. Svibanj iskustvo blage simptome rinitisa i sinusitisa, ali u teškim lezija gornjeg respiratornog trakta je vjerojatno dijagnoza Wegener-ova granulomatoza.

Živčani sustav. Kada su živčani lezije sustava može razviti mononeuritis multipleks s lezije perifernih ili kranijalni živci. Moždane cirkulacije ili glavobolje rijetko su povezane s cerebralnom vaskulitisa.

Srce. Srce rijetko utječe.

Očima. Uključivanje očiju najčešće je zastupljen episcleritis.

Dijagnoza mikroskopski poliangiitis

• Klinički znakovi.

Testovi za prisutnost ANCA, C-reaktivnog proteina i rutinskih laboratorijskih testova.

• Biopsija.

Od mikroskopskih angiitisa manifestacije su varijabilni, to može nalikovati mnoge druge bolesti. Treba pretpostaviti u prisustvu neobjašnjivo kombinacija gastrointestinalnih simptoma, alveolarne krvarenja, epilepsije i periferne neuropatije. Izvođenje laboratorijskih testova, u nekim slučajevima, X-zrake, ali dijagnoza je potvrđena na biopsiji.

Prikazuje kompletne krvne, određivanje, ESR C reaktivnog proteina, serumski kreatinin, ANCA, urina. Poboljšanje ESR, C-reaktivnog proteina, broj trombocita i leukocita, što je odraz sustavnu upalu. Naznačen anemije kroničnih bolesti. Oštar pad hematokrita omogućuje sumnjati na alveolarnog ili gastrointestinalnog krvarenja. Opća analiza urina može otkriti gemauriya, proteinurija, staničnih cilindara. Za procjenu bubrežne bolesti i određivanje razine serumskog kreatinina.

Kada imunofluorescentni ANCA studija. Nakon toga ispitivanje se provodi imuno studij za identifikaciju specifičnih protutijela.

Za potvrdu vaskulitis obavljanje analize iz najdostupniji zahvaćenom tkivu. Kada bubrežne biopsija može se detektirati sa glomerulonefritisa fibrinoid nekrozu glomerularnih kapilarne zidove, što je dovelo do stvaranja polumjeseca.

Pacijenata s respiratornim simptomima izvesti u prsima X-zrake za otkrivanje infiltracije. Prisutnost bilateralnih infiltrata uočena omogućuje da mislite alveolarne krvarenja, čak iu odsustvu hemoptiza.

U nazočnosti dispneje i bilateralnih infiltrata pokazuje neposrednu bronhoskopija isključiti alveolarne krvarenje. Krv dolazi iz oba pluća i bronhija od svega, kao i povećanje količine krvi dok se kreće duž bronhoskopa pneumatskih staza ukazuje na aktivnost alveolarne krvarenja. Hemosiderina natovaren makrofagi pojaviti u roku od 24-762 sati nakon početka krvarenja, te može potrajati i do 2 mjeseca.

Liječenje mikroskopski poliangiitis

Ako to utječe na vitalne organe propisane kortikosteroide i ciklofosfamid.

U manje teškim slučajevima, kortikosteroidi se koriste u kombinaciji s azatioprin ili metotreksat.

Liječenje je slična onoj u Wegener-ova granulomatoza. Dnevni unos ciklofosfamid i glukokortikoida povećava preživljavanje s porazom od vitalnih organa. Međutim, tretmani variraju, te u nekim slučajevima mogu zahtijevati dodatne imenovanje plasmapheresis i intravenozno metilprednizolona.

U manje opasnim davati u kombinaciji s glukokortikoidima ili azatioprin metotreksata.