Periarteritis nodoza sistemski nekrotizirajući vaskulitis tipa segmentnih lezije aneurizme ispupčen mišićna arterije i manji kalibra. Patogeneza. Hyperergic reakcija organizma u odgovoru na utjecaj različitih čimbenika

Periarteritis nodoza - sistemska nekrotizirajući vaskulitis tipa segmentnih lezija s aneurizme ispupčen mišićnih arterija i manje kalibra.
Patogeneza. Hyperergic reakcija tijela kao odgovor na izloženost različitim čimbenicima-bitnu ulogu imunoloških kompleksa cirkulira i fiksne u zidu krvnih žila. Bolesne uglavnom muškaraca u dobi od 30-40 godina.
Simptomi unutar. Bolest počinje akutno ili postupno od općih simptoma - groznice, sve više raste gubitak težine, bol u zglobovima, mišićima, želuca, osip na koži, znakovi oštećenja probavnog trakta, srca, bubrega ili perifernog živčanog sustava. Ona se razvija tijekom vremena polevistseralnaya simptoma. Gotovo svi pacijenti su glomerulonefritis - nefropatiju od blage do umjerene hipertenzije i prolazne mokraćnog sindrom difundirati glomerulonefritis s upornim hipertenzijom i rapidno progresivne naravno. Prognostički nepovoljni razvoj sindroma kod pacijenata s hipertenzijom i malignim nefrotski sindrom, karakteriziran brzim razvojem otkazivanja bubrega i slabe podnošljivosti aktivnog kortikosteroidnu terapiju. Osim toga, tu su i bubrega miokarda, aneurizme na temelju arteritis, glomerularna oštećenja aparata.
Srčani uključenost javlja u oko 70% bolesnika. Zbog značajnih koronarnih lezija uočenih angina, infarkt miokarda može dogoditi bez kliničkih znakova svijetle. Hemopericardium povremeno promatrati kao posljedica rupture aneurizme ili perikarda izljeva u svezi s oštećenjem malih krvnih žila. Možda razvoj Raynaud-ov sindrom povremeno gangrena paltsev- ponekad označen uzorak migracijskog flebitisa.


Akutna bol javlja u želudac je vrlo karakteristično periarteritis nodoza i povezan je s patološkim procesom u abdominalne žile. Ako to utječe na krvne žile u želucu gastritis primijetio, s porazom od tankog crijeva - enteritis, debelog lezija pojavljuje kolitis s zatvor, proljev je zamijenjen tenesmus i krv u stolici. Može razviti akutni apendicitis ili akutnog kolecistitisa, pankreatitis, perforacije crijeva zbog nekroze, infarkta, krvarenja.
Živčani sustav polovica pacijenata koji manifestira multiple neuritis asimetričan karakteristika u vezi s patološkim procesima u posude koje se hrane na ovaj ili onaj živaca. Također je moguće meningoencefalitis s oštećenjem sluha i govora, boli glava i vrtoglavica, grčevi, raspada i meninga iritacije i mozga žarišnih lezija zbog tromboza, aneurizme rupture. Fundus je pregled pokazao aneurizme arterije, perivaskularne infiltrate, ponekad retinopatiju, plasmorrhages, tromboza centralne retinalne arterije i m. Uključenost P. očiju može biti jedan od prvih simptoma bolesti.
Tu su artralgija, manje selica artritisa velikih zglobova, bolova u mišićima, raznih ozljeda kože (erythematous, makulopapularni, hemoragični, urtikarija, mjehurića i nekrotične) - samo mali udio bolesnika ne može otkriti vrlo karakterističan periartritis nodosa potkožnih čvorića, koji su aneurizme plovila ili granulom povezane s vaskularnim lezijama. Treba naglasiti procvatu izraženu bljedilo pacijenata, što u kombinaciji s osiromašeni stvara sliku "chlorotic marazam", sindroma plućne bolesti manifestira bronhijalne astme ili pneumonitis. Plućne simptomi povezani s vaskularnom bolešću. sindrom astma može prethoditi dugo razvijenom slikom periartritis nodosa.
Najčešće su sljedeći: sindroma bubrega polinevritichesky, bubrežne abdominalno-srca, pluća i bubrega kardiovaskularne, pulmonalne polinevritichesky.
Laboratorijski nalazi nisu tipični. Postoji svibanj biti neutrofila leukocitoza pomak, eozinofilija, ponekad visoka, ako žestoko - umjerena anemija i trombocitopenija. ESR je obično povećana, došlo je uporan i često albuminosis hipergamaglobulinemijom. U području mišića biopsije bataka ili abdomena otkriven karakteristiku ovog promjena krvnih žila bolesti.
Liječenje. Glukokortikoidi su najučinkovitiji u ranim fazama bolesti. Prednisolon se koristi u dozama od 60 - 100 mg / dan tijekom 3 - 4 dana stanja, a poboljšanje se doza polagano smanjuje. Produžena primjena prednisolona dovodi do stabilizacije hipertenzije, retinopatije napredovanja i bubrežne insuficijencije. Kod akutnih tijekom često opažene paradoksalni učinak kortikosteroida s razvojem više infarktna demencija.
Osim toga, kortikosteroidi mogu dramatično pogoršati sindrom maligna hipertenzija, u takvim slučajevima su kontraindicirani hormoni. Metoda izbora su citotoksični lijekovi - ciklofosfamid i azatioprin (50 mg 2 3 - 4 puta dnevno) tijekom 2,5 - 3 mjeseca, a zatim se na 100 - 150 mg / sut- dugotrajno liječenje s pažljivo praćenje nuspojava.
Kronične naravno uz atrofije mišića i neuritima preporučuje fizioterapeuta organa patologije, uzimajući u obzir i masaže, produžena primjena hidroterapija hingamina (delagila) 0.25 g plakenil ili 0,2 g / dan, nakon uzhina- prisutnost eozinofilija plakenil doza može biti povećan na 0,2 g 5 puta dnevno (mjeseci), nakon čega slijedi produljene upotrebe doza održavanja.