Wegener bolest

Etiologija bolesti nepoznata.
Bolest se rijetko poštuje, uglavnom bolesnih ljudi u 20-50 godina.

Klinički znakovi i simptomi Wegener bolesti

Tkivo nekroze javljaju gornjih dišnih puteva, difuzni nodosa, miokarditis, perikarditisa, fokalna glomerulonefritis. Formirana papulonekroticheskie kože granulomi.
Identificirali dvije kliničke oblike bolesti: prvi - maligni granulom nosa- drugi - generalizacija vaskularnog i granulomatoznih promjene. U tijeku bolesti, postoje tri faze.
prodromalnom - - faza traje od nekoliko tjedana do nekoliko godina, a karakterizirana serozne-krvavi izlučevinama, površinskih čirevi uoči i na nosnu pregradom na meko nepce na prvi maligni granuloma nosa. Druga faza - faza aktivnog procesa: gnojni krvav i gnojni iscjedak iz nosa, zeleni nekrotične racija zatim ulkusa na sluznici nazofarinksa, nekroze nepca, nosnih kostiju. Karakterizira blagi bol, ili nedostatak istih. Treća faza - terminal - karakterizira veliki defekt na licu zbog nekroze i uništenja mekog tkiva, septuma, turbinates, nekrotične čirevi pojavljuju u ždrijelu, gortani- zbog erozije plovila često se javljaju krvarenja, ponekad sa smrtnim ishodom.

Modul} {direkt4

U drugoj varijanti, protok je obično u početku djeluje traheobronhijalnih i pluća. Uzgoj inflitrativni destruktivne promjene u pluća i pleure, perikarda i miokarda su pogođeni, postoje znakovi sustavnih oštećenja: hemoragijska sindrom, polimorfni osip na tijelu itd ...

Video: Popularni videozapisi - granulomatoza s poliangiitis

simptomi oka To se događa u 50% bolesnika. Tipično, postoji izravna prijelaz u orbitu patoloških procesa paranazalnih sinusa, rijetko hematogeni procesu širenja.
U prvom slučaju postoji ograničenje kretanja očne jabučice, proptosis, diplopija, hemoze, zagušenja krvi u venama i tromboza Centralne vojne komisije, uništenja rožnice, ponekad uništenja cijele očne jabučice i očnog živca.
Pojavljuju uveitisa i vatopodobnye džepove oko dnu oka.
Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim sistemski vaskulitis, difuzne bolesti vezivnog tkiva, infektivne granulom, malignih tumora. Uz uključivanje psevdotumora diferencijacije orbite, malignih tumora i Wegener bolesti izuzetno teško.

dijagnoza stavi na temelju cijele kliničke slike bolesti. To može biti potvrđeno biopsijom zahvaćenih tkiva nosa, pluća i bubrega, u kojima se može otkriti karakteristične značajke div nekrotizirajućeg vaskulitisa i granuloma.

pogled nepovoljni, obično 2-3 godina, smrt javlja nakon početka bolesti.