Strauss sindrom Churg

Obično se javlja kod ljudi s pojavom astme kod odraslih, alergijskog rinitisa, nazalne polipoza, ili njihovu kombinaciju. Dijagnoza se može potvrditi rezultate biopsije. Tretman se provodi uglavnom glukokortikoida, u teškim slučajevima, u kombinaciji s imunosupresiva.

Churg sindrom - Strauss se javlja u oko 3 osobe na milion. Prosječna dob početka 48 godina.

Sindrom Churg - Strauss naznačen ekstravaskularnim nekrotizirajućeg granuloma (obično sadrži eozinofilnu infiltraciju), eozinofilija i infiltraciju eozinofila u tkiva. Međutim, ove promjene su rijetko zajedno. Vaskulitis obično utječe plućne i sistemske arterije i vene. To može biti uključen na tijelo, ali pluća, koža, krvožilni sustav (npr koronarne arterije vaskulitis), bubrezi, periferni živčani sustav, sinusa, zglobova i probavnog trakta pod utjecajem najčešće. Ponekad plućne kapilare mogu dovesti do alveolarne krvarenja.

Razlozi sindrom Churg - Strauss

Uzrok je nepoznat. Razvoj može biti posredovan izravnog mehanizam oštećenja tkiva do alergijskih eozinofila i neutrofila razgradnih produkata. Aktivacija T-limfocita vjerojatno pridonosi održavanju eozinofilne upale. Sindrom nastaje u pacijenata s astmom koji su počeli u odraslih, alergijski rinitis, nosnih polipa, ili kombinacija tih značajki.

Simptomi i znakovi sindroma Churg - Strauss

Sindrom ima tri faze koje se mogu zatvoriti:

1. 1. - početka patološkog - faza može trajati nekoliko godina. Primjećuje alergijski rinitis, nosnih polipa, astme, ili njihovu kombinaciju.
2. 2. faza - karakteriziran povećanjem broja eozinofila u krvi, eozinofilne infiltracije tkiva. Klinički simptomi mogu sličiti Loefflerov sindrom, kronična eozinofilna pneumonija, uključujući i eozinofilni gastroenteritis.
3. Treća faza razvoja potencijalno opasne po život vaskulitisa. Naznačen sistemskih očitovanja.

Faze nužno ne slijede jedna za drugom u tom cilju, vremenski intervali između njih znatno razlikuju.

Oni mogu biti pod utjecajem različitih organa i sustava.

Dišni sustav. Astma, koji često počinje u odrasloj dobi, kaže većina pacijenata. Sinusitis često događa, obično bez teške upale nekrotizirajućeg. Sinusitis popraćena bolovima u licu i pojavi iscjedak iz nosa. Postoji svibanj biti otežano disanje i kašalj i hemoptiza zbog alveolarne krvarenja. Često postoji prolazni mjestimični plućni infiltrati.

Živčani sustav. Neurološke manifestacije su tipični. Mononeuritis množina frekvencija dosegne 75%. SŽS je rijetka, ali može dovesti do poremećaja svijesti i koma s oštećenjem kranijalni živci, ili bez njega. Možda moždane cirkulacije.

Koža. Koža je zahvaćena u oko polovine bolesnika. pojavljuju se jedinice i papule na ekstenzije površinama. Su uzrokovane formiranje granuloma sa središnjom zonom palisadoobraznyh nekroza- može razviti purpuru ili eritema uslijed papule leukocita klastične vaskulitisa s izraženom eozinofilne infiltracije ili bez njega.

Mišićno-koštanog sustava. Ponekad artralgija, mijalgija ili artritis, obično tijekom vasculitic fazi.

Srce. Mogu se razviti zatajenje srca, infarkta miokarda, koronarna arterija vaskulitis (vjerojatno s infarktom miokarda) šteta ventile ili perikarditis. Histološka prevladava pojava eozinofilni miokarditis.

Gastrointestinalni trakt: mezenterijalnih ishemija. Jedna trećina pacijenata osjetiti simptome lezija gastrointestinalnog trakta (npr, bol u trbuhu, proljev, krvarenje), zbog eozinofilnog gastroenteritisa, ili mezenterijskog ishemije povezane s vaskulitis.

bubrezi: nedavno pojavila hipertenzije. Bubrezi su pogođene manje od drugih vaskulitisa povezanih s ANCA. Obično javlja pautsiimmunny (s malom količinom imunih kompleksa) fokalne segmentnim nekrotizirajućeg glomerulonefritis uz tvorbu polumjeseca. Eozinofilni ili granulomatozna upala bubrega je rijetkost.

VIDEO: Vision pitanja za osobe s CHARGE sindromom

Bubrežni, srčani ili živčani sustav je loš prognostički znak.

Sindrom Dijagnoza Churg - Strauss

Kliničkim kriterijima: i

• Rutinske laboratorijske pretrage.
• Biopsija.

Kriteriji razvrstavanja American College of reumatologiju:

• Astma.
• eozinofilija > 10% u perifernoj krvi.
• Upala sinusa.
• Plućni infiltrati, ponekad prolazna.
• Histološka dokaz vaskulitisa sa ekstra eozinofila.
• Višestruki mononevrit ili polineuropatija.

Ako postoji više ili 4 kriterij, osjetljivost od 85% i specifičnosti - 99,7%.

Laboratorijska istraživanja pomaže potvrditi dijagnozu, razjasniti ozbiljnosti patologije organa i diferencijaciju sindrom Churg - Strauss od drugih eozinofilnih bolesti: na primjer, parazitarnih infekcija, nuspojave lijekova, akutna i kronična eozinofilna upala pluća, alergijski bronhopulmonarna aspergiloza, idiopatski hipereozinofilni sindrom. Dijagnoza se može pretpostaviti iz kliničkih simptoma i rezultata rutinskih laboratorijskih testova, ali obično to bi trebalo potvrditi rezultate biopsije pluća ili drugog bolesnog tkiva.

Obavljanje analize krvi i rentgen, no rezultati ne uspostavi dijagnozu. Prikazuje opću test krvi za otkrivanje eozinofiliju. Eozinofilija u perifernoj krvi je marker aktivnosti bolesti. Povremeno se odredi sadržaj IgE, proteina i brzina sedimentacije eritrocita C-reaktivnog procijeniti upalno djelovanje. Za otkrivanje oštećenja bubrega i ocjenjivanja njene ozbiljnosti, te odrediti razinu elektrolita raditi urina.

Učestalost ANCA doseže 50%. U prisutnosti ANCA studija provedena Immunoassay za otkrivanje specifičnih antitijela. Najtipičniji rezultat - perinuclear ANCA (Panza) s anti-mijeloperoksidaze ANCA, ali nije specifičan za sindrom Churg - Strauss.

Kada prsima X-zraka često otkrivaju Mjestimična prolazne plućne infiltrate.

Ako je moguće, izvršiti biopsiju najdostupniji zahvaćenom tkivu.

Tretman sindroma Churg - Strauss

• Glukokortikoidi.

Glavna liječenja je sistemska terapija glukokortikoidnog. Ako je bolest otporan na drugim lijekovima ili eozinofilne upale je teško kontrolirati, korištenje rekombinantnog interferona 3000000 1D potkožno dnevno.