Poliartritis nodosa: liječenje

Bolest podložniji muškaraca u dobi od 40-70 godina.

Najčešće se djeluje na bubrege, kožu, zglobove, mišiće, perifernih živaca, te gastrointestinalnog trakta, ali može biti bilo tijelo koje je uključeno. Istovremeno pluća obično ne utječe. Bolest obično počinje s uobičajenim manifestacijama (npr groznica, zamor). Za postavljanje dijagnoze zahtijeva biopsiju ili arteriografija. Liječenje glukokortikoidima i imunosupresivnih lijekova često su učinkoviti.

UPA je rijetka (2 do 33 slučajeva na milijun). Uglavnom bolestan sredovječnih ljudi. S godinama, incidencija se povećava i dostiže maksimum u šestom desetljeću života.

Razlozi nodularni poliarterrita

Većina slučajeva su idiopatski. Približno 20% bolesnika pokazao hepatitisa B ili C.

Uzrok je nepoznat, no imunološki mehanizmi uključeni u razvoj bolesti. Varijabilnost kliničkih i morfoloških znakova ukazuju na postojanje mnogih patogenih mehanizama. UPA razvoj mogu biti povezane s terapijom lijekovima. Pacijenti s određenim limfoma i leukemije, kao i Ra i Sjogrenov sindrom može razviti sustavni vaskulitisa sličan UPA.

Patološka anatomija poliarteritis nodosa

• Obično u patološkog procesa koji su uključeni arterije malog i srednjeg kalibra.
• Vaskulitis sa fibrinoid nekroze počinje u sredini ljuske i pruža se unutarnje i vanjske oplate. Održavan imuni kompleks taloženje.
• Posljedice: formiranje aneurizme, krvarenja ili tromboze.
• Kada makroskopski (klasični) oblik oštećenja bubrega (90%), srca (manje od 70%, osim za plućne arterije), gastrointestinalni trakt (50-70%), jetre (50-60%), slezeni (45%), gušterače (25-35%). Kapilare obično ne utječe.
• Kada mikroskopija (mikroskopski poliangiitis) također oštećena kapilarnu mrežu, glomerula i plućne kapilare.

UPA karakterizira segmentnim transmuralna nekrotizirajućeg upale mišića arterije, najčešće u području od bifurkacije. Za razliku od drugih vaskulitisa UPA nije uključena u postkapilarnim vena i vene. Obično su promjene u svim fazama razvoja. U ranoj fazi sadrži infiltrate polimorfonuklearnih neutrofila, eozinofila ponekad kasnije se sastoje od limfocita i plazma stanica. Granulomatozna upala događa. Intime proliferaciju s stostruko tromboze i okluzije dovodi do srčanog udara. Slabljenje stijenkama arterija mišićne tipa mogu biti povezana sa stvaranjem aneurizme i slojevitosti stijenkama arterija.

Reparativni proces popraćen čvorovima fibroza adventicije.

Najviše karakteristika oštećenja bubrega, kože, perifernih živaca, zglobova, mišića i gastrointestinalnog trakta. Uključeni jetru i srce. Mogući ishemija i bubrega miokarda, glomerulonefritis, ali ne među značajkama Upa. Purpura je karakteristična za UPA.

Simptomi i znakovi poliartritis nodosa

• Groznica, opća slabost, brzog mršavljenja (više od 50% slučajeva).
• Artralgija, artritis, meke subkutane čvorovi (15%), mučnina, povraćanje, bol u trbuhu (60%), retinopatija, gastrointestinalnog krvarenja (6%), crijevna perforacija (5%), srca (1,4%) ,
• Zatajenje bubrega, hipertenzije, infarkta miokarda, zatajenja srca i perikarditis.
• Tipične manifestacije Churg-Straussov sindrom uključuju alergijski rinitis, nosnih polipa, bronhitis i bronhijalna astma. Srce je uključen u 85% slučajeva, što se očituje u perikardijalna izljev, perimiokarditom, vlaknastim endokarditisa sistoličkog i dijastoličkog disfunkcije.
• Wegener-ova granulomatoza je vrlo rijetko dovodi do perikarditis i koronarne arteritis (10-20% slučajeva bez smrtonosnih posljedica). To može dovesti do infarkta miokarda i iznenadne smrti.

UPA simptomatologija slična onoj u mnogih bolesti. Trenutno može biti akutna, dugotrajno, subakutni kobna za nekoliko mjeseci. Također je moguće za kronične onemogućavanje. Simptomatologija uglavnom određuje mjesto i težini bolesti. To može dovesti samo jednog organa ili sustava.

Bolest počinje s groznica, umor, noćno znojenje, gubitak apetita i tjelesne težine, opće slabosti. Često postoji bol u mišićima i zglobovima. Razvija žarišnu ishemijski miozitis. Označena slabost i nježnost na pogođenim mišića. Mogućnost artritisa.

Periferni živčani sustav. Obično je navedeno asimetričnih periferne neuropatije, mononeuritis multipleks peronealna primjer, srednju ili Ulnarni živac motor i osjetilne poremećaja. S porazom od drugih živčanih gaće može biti konfiguriran slike distalne simetrična polineuropatija.

CNS. Tu imaju glavobolje. Moguće potezima, ponekad povezane s hipertenzijom.

Bubrega. Ako je srednja arterija pogođene kalibra bubrega može doći do hipertenzije, oliguriji, ishemiju i nespecifična mokraćnog taloga s proteinurije i hematuriju bez staničnih cilindara. Arterijska hipertenzija može brzo napredovati. Rupture aneurizme bubrežne arterije što dovodi do formiranja perirenal hematoma.

Gastrointestinalni trakt. Moguća perforacija žučnog mjehura s razvojem akutnog abdomena. Vaskulitis mezenteričnih arterija uzrokuje bol u trbuhu, mučnina, povraćanje (krvavi proljev sa ili bez), malapsorpcijom, perforacije crijeva i akutnog abdomena. Aneurizme može razviti arterije jetrena ili crijeva.

Srce. Neki bolesnici razvoj bolesti koronarnih arterija, što je obično asimptomatski, ali mogu biti popraćeno boli. Zatajenje srca može biti uzrokovan ishemijskim ili hipertenzivna kardiomiopatija.

Koža. Tu može biti mreža tijela, kožnih čireva, bolne eritematoznih čvorovi, ili vezikularne bulozne erupcije, infarkti ili gangrenozan prstima ruke ili noge. Čvorovi sa UPA sliče nodozni eritem (upala potkožnog tkiva), ali njihov nastanak uzrokovana UPA necrotising vaskulitisa s lezijama srednje arterije kalibra nalaze u duboke slojeve kože i potkožnog tkiva.

Genitalije. Moguća orhitis s testisa bol i nježnost.

Dijagnoza od nodularnog poliatreriita

• Klinički znakovi.
• Biopsija.
• Angiografija, ako ne i bolesno tkivo dostupne za biopsiju.

UPA može pretpostaviti prisutnost neobjašnjen groznica, bol u trbuhu, zatajenja bubrega, hipertenziju, slabost mišića neuralgija ili, bol, potkožnih čvorića, kožnih čireva, bol u udovima, Ako pacijent ima slabo izražene nespecifičnih simptoma, dijagnoza je mnogo teže. Za dijagnozu kliničkih znakova u korelaciji s laboratorijskim podacima, eliminiranje drugih bolesti. UPA moguće pretpostaviti pacijenta s sistemskih manifestacija i bilateralnom simetrično periferne (obično multiple neuritis), (multipla mononevrit) s oštećenjem živaca većim debla.

Dijagnoza je potvrđeno biopsiju u identificiranju necrotizing artritis ili pomoću arteriografija, koji pokazuje tipični aneurizmu medij kalibra arterije. Magnetska angiografija mozga može se naći microaneurysms, ali neke promjene nisu otkrivene s obzirom na premali. Magnetska angiografija mozga nije među osnovnim dijagnostičkim testovima. Biopsija klinički nepromijenjen tkivo je obično beskorisno, jer je bolest ima žarišnu karakter. Biopsija uzorka mora biti dobiven iz tkiva, koji gubitak može se sumnja na podatke kliničkih ispitivanja. Uz odgovarajuće znakove kliničke potkožnog tkiva, tibijalne živca ili biopsija mišića su pogodniji od jetra ili bubrega. Ako klinički simptomi su minimalne ili odsutan, elektromiografija i nerve conduction studije pomoći odrediti položaj biopsijom mišića ili živca. Kada postoji promjena kože, biopsija kože, uključujući i njegove duboke slojeve i potkožnog tkiva. (Biopsija površni kože daje pogrešan rezultat.) Dok su mikroskopske promjene u testisima su česti, oni nisu biopsija treba provesti u odsutnosti simptoma i odgovarajuće prisutnosti drugih raspoloživih mjesta za biopsiju. Osim toga, muškarci mogu odbiti takav postupak.

Ti laboratorijski testovi su nespecifični. Leukocitoza do 20,000-40,000 / ml, a microhematuria proteinurija su najčešći promjene. ACT i sadržaj ALT često neznatno povećao. Prikazuju ispitivanja hepatitisa B i C. Ostali testovi izvode u prisutnosti drugih kliničkih znakova bolesti: RA, SLE, ili Sjogrenov sindrom.

imaging metode istraživanja

• Selektivna angiografija ostaje „zlatni standard”.
• Saccular microaneurysms (2-5 mm u promjeru) se mogu naći u 60-80% slučajeva. Tipično, najmanje 10 u jednom proći kroz promet. U pravilu, nalaze se u mjestima porijekla vaskularnih grana i bifurkacije.
• Prepoznati vaskularnu ectasia i nepravilnosti, segmenta stenozu, okluzija, i povećanje broja plovila.
• Pokazuju slične karakteristike s vaskulitis povezane s reumatoidnim bolest, sistemski eritematozni lupus i Churg-Straussov sindrom.

analiza krvi

• Povećana brzina sedimentacije eritrocita, pozitivna antitijela u citoplazmu neutrofila, hipergamaglobulinemijom i površinskih antigena hepatitisa B (30%).
• Churg-Straussov sindrom je karakteriziran eozinofila u perifernoj krvi (90% slučajeva), bez tretmana visokim razinama serumskog IgE i pozitivne reumatoidnim faktorom (70%). Test za površinske antigene hepatitisa B su obično negativno.

Prognoza poliarteritis nodosa

Bez liječenja, 5-godišnje preživljavanje ispod 15%, uz liječenje više od 80%, ali može biti niža za pacijente s hepatitisom B. Predviđanje bolje ako otpust može se postići u roku od 18 mjeseci nakon dijagnoze.

Sljedeći simptomi su povezani s lošom prognozom:

• zatajenje bubrega;
• Gastrointestinalnih lezija;
• neurološki poremećaji.

Liječenje poliarteritis nodosa

• Velike doze glukokortikoida i ciklofosfamid dovesti do remisije u 90% slučajeva.
• Relapsa u 40% slučajeva.
• U odsustvu tretmana sa 5 godina preživljavanje - 15%. Smrt nastaje zbog progresivne bubrežne insuficijencije, odnosno komplikacije iz gastrointestinalnog trakta.
• Morbiditet i mortalitet u Churg-Straussov sindrom je uglavnom povezan s teške astme, zatajenja srca, i gastrointestinalni komplikacija. Predviđanje je isti kao u poliarteritis nodosa.

Glukokortikoida može biti u kombinaciji s ciklofosfamidom, metotreksat i azatioprin.

Dodavanje lamivudina i Plazmafereza bolesnika s hepatitisom B.

Obrada ovisi o težini bolesti. U prisutnosti uobičajenih manifestacija bez ozbiljnih neuroloških, bubrežne ili srčane gastrointestinalnog, poremećaja može biti dovoljno odredišnim glukokortikoida u prvi put. Teške bolesti s neurološkim, bubrežne, gastrointestinalnih i srčane manifestacije tsikloforsfamid u kombinaciji s glukokortikoidima poboljšava ishod. Umjerenom bolešću ozbiljnosti glukokortikoida mogu se koristiti u kombinaciji s metotreksatom ili azatioprin. Prikazivanje agresivno liječenje hipertenzije. Raspored učinkovito ACE inhibitori.

UPA povezana s hepatitisa B. tretman je usmjeren na brzi supresije upale, te do uklanjanja virusa i serokonverzije pomoću Plazmafereza. Nekoliko tjedana proveo kratko tijek liječenja glukokortikoidima. Lamivudin 100 mg oralno 1 puta dnevno imenovan za najviše 6 mjeseci. Pacijenata sa zatajenjem bubrega je niža doza. Plazmafereza se izvodi tri puta tjedno, za 3 tjedna i 2 puta tjedno za 2 tjedna i 1 puta tjedno na sve dok antigen hepatitisa B umjesto prikazuju antitijela na antigen hepatitisa B ili sve dok kliničko izlječenje nastavi još 2-3 mjeseci. To ne dokazuje da je takav pristup poboljšava preživljavanje u usporedbi s izoliranim svrhu imunosupresivnih lijekova, ali se može smanjiti rizik od dugoročnih komplikacija hepatitisa B i nuspojava dugotrajnog liječenja s glukokortikoidima i imunosupresivi.