Nasljedna nefropatija

klasifikacija

• Nasljedni Nefropatija odlikuju tipa nasljeđivanja (autosomno dominantnom, autosomna recesivna, seks vezan).
• Nasljedni Nefropatija podijeljen razine bubrežne lezije (abnormalnost struktura parenhim staničnim membranama i slično).

nasljedna nefritis

Nasljedni nefritis - autosomno dominantni poremećaji. On može pokazati samo bubrežne umiješanost ili kombinacije s slušnog oštećenja živca - alportov sindrom. Neispravan gen je dominantan i nije povezana sa starošću, on je siguran da će manifestirati bez obzira da li se nalazi u tijelu normalne varijante istog gena ili ne.

kliničke manifestacije
Simptomi se obično pojavljuju u 3-5-toj godini života, barem - u 1. godini života. Bolest može pojaviti na vrsti pijelonefritisa ili kronični glomerulonefritis hematuric obliku. U početnoj fazi nasljednog nefritisa očuvane bubrega kada otkrije samo hematurija, proteinurija manja, rijetko - leucocyturia. Kako je progresija sindrom mjehura mogu iskusiti povišen krvni tlak, te u nekim slučajevima - i nefrotski sindrom.

Ova vrsta nasljednog nefritisa je prvi put opisana 1927. godine od strane Južnoafrička liječnik AK Alport i kasnije dobio ime.

Kada alportov sindrom zbog lezije slušnog živca gluhoće razvija, češće - u dječaka mlađih od 9 godinama. To može biti jedna od prvih simptoma bolesti, što povećava s progresijom nasljednog nefritisa. Dječaci u 10-14 godina. razvoj hipertenzije, kroničnog zatajenja bubrega smrt obično se javlja u dobi od 25 godina. U djevojčica, bolest je latentna, postoji samo mikroskopska hematurija, u rijetkim slučajevima - mala oštećenja sluha.

Modul} {direkt4

liječenje
Liječenje je samo simptomatsko. Kada je porast krvnog tlaka se izvodi antihipertenzivne terapije, pristupni infektivna bolest - antimikrobnu terapiju. Kronične insuficijencije bubrega su pokazali hemodijalize transplantaciju bubrega.

Nefronoftiz Fanconi

Nefronoftiz Fanconi ili obitelji medularni cistična bolest, porodične bolesti, javlja se kod u liuriey i postupnog razvoja kroničnog zatajenja bubrega.

kliničke manifestacije
Prvo simpotomy bolest pojaviti u 2-4 godina. Kada urina otkriva manje proteinuriju - do 1 g / l. Oteklina obično ne razvijaju, krvni tlak je ostao normalan. Kasnije postoji proporcionalna kašnjenje u fizičkom razvoju, otkrila je anemija, postoji svibanj biti konvulzije nepoznata podrijetla. Bolest stalno napreduje, što u konačnici dovodi do razvoja kroničnog zatajenja bubrega, iz koje dolazi smrt u 10-15 godina starosti.

liječenje
Liječenje je uglavnom simptomatsko - su poduzete mjere za sprječavanje oportunističke bolesti, razvoj dehidracije. Kronične insuficijencije bubrega su pokazali hemodijalize transplantaciju bubrega.

Insipidni dijabetes

Insipidni dijabetes - bračni nasljedna bolest prenosi s dominantnim gena X kromosoma i očituje nemogućnosti formiranja bubrežnih tubula normalnog urina specifičnu težinu. Sex X kromosom, postoje žene i muškarci, pa se bolest otkrije u oba spola.

kliničke manifestacije
Najizraženiji kod muškaraca, kod žena - većinom subkliničke simptome bolesti. To je zbog činjenice da žene imaju dva X kromosoma, dok muškarci - 1. manifestacije bolesti početi odmah nakon rođenja - povremeno povećana tjelesna temperatura, ne skidajte primateljici antipiretički lijekovi bez ikakvog razloga, pojavljuju probavnih poremećaja (povraćanje, zatvor) simptomi dehidracije (žeđ, poliurija). Maksimalan razvoj kliničke slike bolesti doseže nakon 1. godine života: djeca piju više od 5 litara tekućine dnevno. U nedostatku pravovremeno otkrivanje i liječenje bolesti, djeca počinju zaostajati u psihičkom i fizičkom razvoju. Urinarna sindrom izostaje oblikovan niske gustoće u odnosu urina - 1002-1005.

liječenje
Pri utvrđivanju bolesti imenuje prekomjernog pijenja, bez soli dijeta, proteinska dijeta je ograničen. Dodijeliti nadomjesna terapija adiuretinom.
Kada je razvoj dehidracije potrebno provesti adekvatnu rehidraciju terapija - zasićenost tjelesne tekućine. U teškom bolesti propisane saluretiki (hidroklorotiazid) kratke tečajeve liječenja. Najčešća smrtonosna razvija prije dobi od 1 godine nakon ulaska zaraznih bolesti, razvoj dehidracije i kronične groznice.