Bubrežni dijabetes insipidus. Etiologija i patogeneza. Naslijeđena poremećaj u kojem bubrezi nisu u mogućnosti proizvoditi urin s većom koncentracijom osmolarnost od osmolarnosti glomerularne plazma ultrafiltrata, koji je povezan s gubitkom osjećaja

Bubrega dijabetes insipidus. Etiologija i patogeneza. Nasljedni poremećaj u kojem bubrezi ne mogu proizvesti mokraće s višom koncentracijom osmolarnost od osmolarnosti glomerularne plazmi ultrafiltrata, koji je povezan s gubitkom osjetljivosti na renalnim tubulima antidiuretskog hormona (ADH). Insipidni dijabetes razlikovati od neurohipofize, naznačen time, renalnu odgovor ADH zadržane, ali su postupci hipotalamusa neurosecretion povrijeđeno.
Kada nefrogeni dijabetes insipidus znatno umanjena homeostatski bubrega, s ciljem očuvanja ravnotežu vode i soli. To dovodi do značajne varijacije u osmotski tlak krvi i plazme giperelektrolitemii: natrijev koncentracija u plazmi se može povećati na 180 mmol / l-klor 160 mekv / litra. Posebno velika te oscilacije u dojenčadi, u kojoj je osjećaj žeđi nije razvijen. Gubitak značajne količine vode dovesti do razvoja dehidracije toksikoza.
Klinička slika. Bolest se očituje u 3-6 mjesecu života u izobilju diureza, povraćanje, sklonost zatvor, febrilna. Osjećaj žeđi možda neće biti dostupne. Volumen dnevnog urina dojenčadi može doći do 2 litre, u starijoj dobi - 5-Yul.
tamo "sol groznica"Moguće konvulzivni uvjeti. Postojana kršenja ravnoteže vode i soli može dovesti do pothranjenosti, odgođeno fizički i kod neke djece i mentalni razvoj. Kada se uvede dovoljno tekućine da se ne promatra.


U starije djece, stanje je rijetko dehidracija, gubitak tekućine nadoknađuje po prijemu i ukupnog plazma osmolalnost se održava u granicama normale. Pokazatelji bubrega glomerularne filtracije izlučivanje fosfati, amino kiselina, glukoza, u pravilu, ne izvan norme. Poznati slučajevi neobičan oblik bolesti: osjetljivost krvnog tlaka do G je ne samo noću nego danju oporavlja. Za dijagnozu bubrežne biopsije je potrebno. Mikrodisek pokazala značajno (pola) skraćenje proksimalni dio tubula nefrona. Histološki potrebno razlikovati od ovog stanja, kronične nefronoftiza hipokalijemijom, idiopatski hiperkalciuriju, cystinosis.
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Funkcionalna ispitivanja omogućuju nam poboljšati dijagnozu bolesti. Uzorak koncentracija urina na temelju voda prima isključenosti 12 sati (kod djece u svrhu bolje koristiti noćni odmor, na primjer, od 19 sati do 7 sati). Provođenje ovo suđenje je dopušteno samo u slučajevima sumnje, kao u prividnoj dijabetes insipidus je nesiguran. U zdrave djece koncentracija urina osmolalnost diže 1000 mOsm / L osmotskog omjera koncentracija u prevyshaet- 2.5. Kada dijabetes insipidus urina osmolarnost približno odgovara plazma osmolarnost, osmotski koeficijent oko 1 davanje ADH popraćen smanjenjem mokrenja i povećana urina osmolalnosti. Kada nefrogeni dijabetes reakcije na ADH potpuno odsutan.
ADH injicirani / m u jednoj dozi od 3 do 8 jedinica, ovisno o dobi. Prevelike doze mogu izazvati narušavanje rezultata istraživanja s obzirom na vaskularni spazam. Za proizvodnju uzorka mogu se koristiti pituitrin za injekcije koja sadržava u 1 ml od 5 jedinica. Djeca do 1 godine daje 0.1- 0,15 ml, 2-5 godina, 0,2-0,4 ml, 6-12 ml, 0,4-0,6. Nakon jednog sata prikupiti nekoliko porcija urina (3-5 sati) / m administracije pituitrina i mjeri relativnu gustoću. U normalnom i dijabetičke neurohipofize količine urina značajno smanjena, kao i njegove relativne povećava gustoća značajno, bubrežne dijabetes insipidus reakcija br. Diferencijalna dijagnoza dijabetes insipidus nije mnogo poteškoća. Osim neurohipofize dijabetes insipidus treba imati na umu poliurija, razvija u bolesnika s dijabetesom kao rezultat osmotskog diurezu.
Liječenje bubrežne dijabetes insipidus je simptomatsko i usmjerena uglavnom za održavanje ravnoteže vode sol davanje dovoljne količine tekućine. Nakon otkazivanja djeteta od primanja tekućine, kao iu razvoju znakove dehidracije tekućine ubrizgane / kapanje, čime se često koristi 5% -tna otopina glukoze.
Paradoksalno učinke na renalnu transport vode u ovom bolesti imaju sulfa diuretik hidroklorotiazid termin u dozi od 25-100 mg dnevno, uz značajno smanjenje urina. Antidiuretskog djelovanje tih lijekova je zadržao neko vrijeme i nakon njihovog povlačenja uvjetom znatno ograničenje soli u prehrani. Kada se tretira Hypothiazide treba osigurati stalnu kontrolu nad parametrima kiselina-bazne ravnoteže u krvi, kao i u plazmi kalija.
U vezi s mogućnošću razvoja hipertoničar dehidracije ozbiljna prijetnja pacijentima, osobito male djece, su febrilna bolest, kreće na područjima s toplom klimom, kirurgije.
Relativno povoljna prognoza.
Prevencija - genetičko savjetovanje.