Trombocitopenija: liječenje, uzroci, simptomi, znakovi

Oko trećine izdvajanja trombocita slezene. Trombocita općenito od 140 440 000 kako bi 000 / ml. Trombociti su na kraju uništili u procesu apoptoze, postupak je neovisan o slezene.

Trombocita poremećaji uključuju:

• abnormalni porast trombocita (TROM-botsitemiya i reaktivnog trombocitoze);
• Redukcija trombocita (trombocitopenija);
• disfunkcija trombocita.

Bilo koji od ovih uvjeta, čak i one u kojima trombociti porasli, može uzrokovati nenormalan struktura hemostatskih čepovi i krvarenje.

Rizik krvarenja je obrnuto proporcionalna broju trombocita i funkcije trombocita. Kad se pogledaju funkciju trombocita (na primjer, kao rezultat korištenja aspirin ili uremije), povećava rizik od krvarenja.

klasifikacija trombocitopenije

Uzroci trombocitopenije

Trombocitemije i trombocitoza. Esencijalna trombocitemija je mieloprofilerativnym bolest, u odnosu na višak proizvodnje trombocita zbog klonskih abnormalnostima hematopoetskih matičnih stanica. Povećana broj trombocita obično dovodi do tromboze, iako krvarenja mogu se javiti u nekih bolesnika.

Reaktivna trombocitoza je prekomjerna trombocita zbog drugih bolesti. Postoje mnogi razlozi, uključujući akutne infekcije, kronične upalne bolesti, nedostatka željeza, i naročito karcinoma.

trombocitopenija. Uzroci trombocitopenije može klasificirati na mehanizme i uključuju poremećenu stvaranje trombocita, povećane sekvestracija trombocita slezenu, pojačane razgradnje i trombocita potrošnje (imunološki i ne-imunoloških razloga), smanjenje koncentracije trombocita i kombinaciju svih tih mehanizama.

Povećana sekvestracija slezene povezane s splenomegalija.

Velik broj lijekova može uzrokovati trombocitopeniju, što uzrokuje imunološku uništenje.

Među najčešćih uzroka trombocitopenije mogu se razlikovati:

• gestacijski trombocitopenija;
• trombocitopenija zbog lijekova zbog destrukcije imunog posredovana trombinom (obično kinin, sulfametoksazol / trimetoprim);
• trombocitopenija zbog lijekova zbog supresije koštane srži lijeka ovisnog (s kemoterapijom);
• trombocitopenija zbog sustavnih infekcija,
• Imuni trombocitopenija (idiopatski trombocitopensku purpura, koja je nekoć zvao imunološki trombocita purpuru).

disfunkcija trombocita. Trombocita disfunkcija može biti zbog trombocita nedostataka ili vanjskih čimbenika koji utječu na normalnu razinu trombocita. Disfunkcija mogu biti nasljedne ili stečene. Nasljedni poremećaj funkcije trombocita uključuju von Willebrandov bolest najčešći nasljedni bolesti i nasljedne hemoragične trombocita unutarnje oštećenja (thrombocytopathy), koje su manje uobičajene. Stečene poremećaji trombocita funkcija se obično javljaju zbog upotrebe aspirina i drugih lijekova.

Trombocitopenija se javlja zbog slezene sekvestracija

Povećan slezene sekvestracija trombocita može biti posljedica raznih bolesti koje uzrokuju splenomegalija. Iako trombocitopeniju kod ciroze povezana sa smanjenom proizvodnjom trombopoietinski u jetri (i posljedičnog smanjenja stvaranja trombocita), trombociti se ugrađuje na druge oblike kongestivnog slezene.

Broj trombocita u pravilu više od 30 000 / Mkl do poremećaja uzrokuje splenomegalijom, i ne narušavaju stvaranje trombocita (na primjer, s mijelofibroze mijeloidne metaplazije). Sekvestiruemye trombociti su pušteni iz slezene pomoću adrenalin i stoga mogu biti dostupne u vrijeme stresa. Dakle, trombocitopenija zbog slezene to zaista rijetko uzrokuje krvarenje. Kod bolesnika s normalnom funkcijom jetre ispravlja splenectomy trombocitopeniju, splenectomy ali propisana samo za teške trombocitopenije zbog oštećenja koštane srži.

Ostali uzroci trombocitopenije

uništavanje trombocita mogu razviti zbog imunoloških ili ne-imunoloških uzroka uzroka. Simptomi su petechiae, purpura, sluznice krvarenje. Rezultati laboratorijskih ispitivanja ovisi o uzroku. Povijest može biti jedini pokazatelj dijagnoze. Liječenje je usmjereno na ispravljanje osnovni poremećaj.

transfuzija krvi. Nakon transfuzije purpura uzrokuje imunološki razaranja trombocita ne razlikuje od imunološkog trombocitopenija (ITP), osim za prisutnost transfuzije krvi u prethodnim pričama 7-10 dana. Pacijenti imaju tendenciju da se žene, nije dovoljno antigena trombocita prisutni u mnogim ljudima. Transfuzija PLA-1 pozitivnih trombociti stimulira proizvodnju anti-PLA-1 antitijela, koja (koji koriste nepoznatog mehanizma) može reagirati s 1-PLA-negativne trombocita tion patsienta.Tyazhelaya trombocitopenije splasne nakon 2-6 tjedana terapije. Liječenje s IVIG obično uspije.

bolesti vezivnog tkiva ili limfoproliferativna bolest može uzrokovati imunološki trombocitopeniju. Kortikosteroidi i konvencionalne terapije su effektivnymi- ITP liječenje osnovne bolesti nije uvijek produžava remisiju.

Imunološke poremećaje, lijekom-induciran. Lijekovi koji uzrokuju trombocitopeniju, uključuju:

• kinin;
• Sulfametoksazol / trimetoprim;
• Inhibitori glikoproteina IIb / IIIa (npr abciksimab, eptifibatid, tirofiban);
• hidroklortiazid;
• karbamazepin;
• acetaminofen;
• klorpropamid;
• ranitidin;
• rifampin;
• Vankomicin.

Trombocitopenija uzrokovana lijekovima obično događa kada se lijek povezan sa stvaranjem krvnih pločica, i stvara novi „stranih” antigen izaziva imunološki odgovor. Ovaj poremećaj se razlikuje od ITP, s izuzetkom povijesti lijekova. Kada se zaustavi primjena lijeka, broj trombocita obično počinje rasti u roku od 1-2 dana, a vratit će se normalno za 7 dana.

GIT uočeno u 1% bolesnika koji su primali nefrakcioniranim heparinom. HIT može doći čak i kod vrlo niskih doza heparina (npr, kada se koriste kao ispiranje, održavajući intravenski ili intraarterijski kateter otvoren). Ovaj mehanizam je obično imunološki. Krvarenje se javlja rjeđe oblikovan prekomjerno nakupljanje trombocita, što dovodi do začepljenja krvnih žila, što dovodi do arterijskih i venskih tromba i mogu biti opasne po život (npr, embolija je začepljenje arterija). Korištenje heparin treba prekinuti u svakog bolesnika koji se pojavljuje trombocitopeniju. Završetak korištenje heparina je obavezno. Za detektiranje antitijela za heparina povezan sa primjer faktor 4 trombocita, provedena ispitivanja. Antikoagulacijski nisu heparina antikoagulansi (npr argatroban, bivalirudinom, fondaparinuks) nije potrebna barem do oporavka pločica. Heparin niske molekulske mase (LMWH) je manje imunogen od nefrakcionirani heparin. LMWH ne može se koristiti za sprečavanje zgrušavanja u bolesnika s HIT, jer većina HIT antitijela unakrsno reagiraju sa LMWH.

infekcija. HIV infekcija može uzrokovati imunološki trombocitopenija ne razlikuje od ITP, osim za HIV. Broj trombocita može se povećati u korištenju glukokortikoida. Međutim, glukokortikoidi često se odložiti (ako broj trombocita padne na <20 000/ мкл), т.к. эти препараты могут привести к дальнейшему снижению иммунной функции. После лечения противовирусными препаратами количество тромбоцитов также увеличивается.

Hepatitis C virus obično je povezana s trombocitopenijom. Aktivno infekcija može biti povezana s trombocitopenijom, koji se ne razlikuje od broja trombocita u ITP <10 000/мкл. Более мягкая степень тромбоцитопении (количество тромбоцитов от 40 000 до 70 000/мкл) может быть связана с повреждением печени, которое снижает производство тромбопоэтина- с гемопоэтического фактора роста, регулирующего рост мегакариоцитов и производство тромбоцитов. Гепатит-индуцированная тромбоцитопения восприимчива к тому же лечению, что и ИТП.

Ostale infekcije, kao što su sustavne virusnih infekcija, rikecijske infekcije i bakterijske sepse koja se obično povezuje strombotsitopeniey.

trudnoća. Blagi stupanj trombocitopenije, asimptomatski i javlja se u kasnoj trudnoći sa 5% vjerojatnosti (gestacijski trombocitopenija). To je obično nije jaka (broj trombocita manji od 70.000 / umi je rijetko), ne zahtijeva liječenje i nestaje nakon poroda. Ipak, teška trombocitopenija mogu razviti u trudnica s preeklampsije i HELP sindrom (hemolize, povišene funkcije jetrenih proba izvedbe, kao i niski trombociti) - ove žene često je potrebno hitno isporuku. Trombocita transfuzija je dodijeljen u ovoj situaciji kada je broj trombocita <20 000 /мкл (или <50 000/мкл при кесаревом сечении).

Sepsa. Sepsa često uzrokuje ne-imunološku trombocitopeniju, koji korelira s ozbiljnosti infekcije. Trombocitopenija ima nekoliko uzroka: motor s unutarnjim izgaranjem, stvaranje imunih kompleksa.

Simptomi i znakovi trombocitopenije

Posljedica oštećenja trombocita je tipičan uzorak krvarenja.

• Višestruki krvarenja u koži (najizraženiji na potkoljenicama). 
• To razbacane male modrice na mjestima manjih ozljeda.
• Krvarenje iz sluznice (dušnik, nazalno, Gastroenterology, genitourinarni).
• Prekomjerno krvarenje nakon operacije.

Obilježen crijeva krvarenje i krvarenje u CNS mogu biti opasne po život. Krvarenje u tkivima ne prati trombocitopenija, uzrokovana neposredna površinska krvarenja. Krvarenje u tkivima (obično se pojavljuju u razdoblju do dana nakon ozljede) uključuje poremećaje zgrušavanja krvi (npr) hemofilije.

dijagnoza trombocitopenije

• Kliničke manifestacije krvarenja i krvarenje iz sluznica.
• Kompletna krvna slika s trombocitima, koagulacija studija, periferna premazati krvi.
• Ponekad aspiracija koštane srži.
• Ponekad istraživanja antigen i aktivnost vWF.

Trombocita poremećaji kod bolesnika s krvarenja i krvarenja. Sluznice Morate dodijeliti opću analizu broja trombocita u krvi, pregled zgrušavanje krvi i periferne razmazu krvi. Hyperthrombocytosis i trombocitopenija dijagnosticirana na temelju određivanja iznosa istraživanja trombotsitov- zgrušavanja su normalne, ali u isto vrijeme koagulopatije. Trombocita disfunkcija se sumnja kod pacijenata s normalnim krvnim opće analize, trombocita i malo povećan MH APTT.

trombocitopenija. U bolesnika s trombocitopenijom, periferna premazati krvi može pomoći identificirati uzrok bolesti. Ako se premazati pokazuje različit od trombocitopenije poremećaja kao što su jezgre koje sadrže crvenih krvnih stanica ili nenormalnim ili nezrelih bijele krvne stanice, neophodno je udahnuti koštane srži. aspiracija koštane srži omogućava procijeniti broj i formiranje megakariocita i je test za utvrđivanje mnogih bolesti koje utječu na koštanu srž. Ipak, normalan broj megakariocitima i obrazovanja ne znači uvijek normalnu proizvodnju krvnih pločica. Na primjer, u bolesnika s imunološkim trombocitopenija, proizvodnja trombocita može se smanjiti, dok će se dobro obrazovanje i povećan broj megakariocita. Ako je povećana koštana srž u redu, a slezena je povećana slezene zaplena je najvjerojatnije uzrok trombotsitopenii- ako je normalna koštana srž i slezenu nije povećana, prekomjerna trombocita uništenje je najvjerojatnije uzrok. Mjerenje trombocita fragmenata nije klinički potrebno. Za HIV pomoću HIV testova.

Video: bubrezi rade: tretman? Prostate, dojke, cistitis, pijelonefritis, IRR, depresija, trombocitopenija

Sumnja disfunkcija trombocita. Sumnja da je trombocita disfunkcija uzrokovana uporabom lijekova koji se pojavljuje kada se simptomi pojavljuju nakon početka uporabe lijekova koji su potencijalni patogeni. Genetski uzrok se može posumnjati ako pacijent pati cijeli život modrica Dugotrajni teškom razdoblju. U slučaju sumnje na nasljednih razloga moramo provesti studiju na antigen i aktivnost Willebrandov faktor. Trombocita disfunkcija uzrokovana sustavnih poremećaja obično ima blage i ima malo kliničko značenje. Takvi bolesnici ne trebaju raditi hematološke testove.

liječenje trombocitopenije

• Izbjegavajte upotrebu lijekova koji uzrokuju bolest.
• Ograničiti transfuziju krvi i trombociti.

Bolesnici s trombocitopenijom ili poremećajem trombocita se ne može uzeti lijekove koji izazivaju ove bolesti, posebice aspirin. Pacijenti koji već koriste ove lijekove, potrebno je pronaći zamjenu ili prekinuti sve ih koristiti.

Pacijenti mogu zahtijevati transfuziju trombocita, ali Transfuzija se provodi u vrlo malom broju slučajeva. Profilaktička transfuzija trombocita treba koristiti s oprezom, jer uz čestu uporabu mogu izgubiti svoju učinkovitost s obzirom na razvoj alloantibodies. Kada disfunkcije ili trombocitopenije uzrokovane smanjenom proizvodnjom krvnih pločica, transfuzije rezervirana za pacijente s teškim krvarenje, teške trombocitopenije (npr trombocita manji od 10.000 / ul), ili u slučaju invazivnih postupaka. Kada trombocitopenija uzrokovana trombocita uništenja, transfuzija su neophodni za život opasno krvarenje ili krvarenje CNS.