Ginekologiya- opstetriciju i klinička obilježja sindroma hiperandrogenemije i načela egoterapii adolescentica
Jedan vazhneyshihproblem moderna ginekološki endokrinologiju je ranneevyyavlenie kršenja formiranje reproduktivne funkcije kod djevojčica podrostkov.Naibolee čest uzrok reproduktivnog sustava patologija yavlyaetsyasindrom hiperandrogenemije. Stalno raste interes za patologiju izucheniyuetoy ograničena određenim poteškoćama. Po chisluetih poteškoće uključuju poli etiologije, heterogenost, polimorfizma bolesti, zbog čega je nastala u tumačenju suschestvennyerazlichiya kliničke manifestacije i osobennosteytecheniya proces dijagnostičkom pristupu rezultatovobsledovaniya pročišćavanje i određivanje strategija tretmana [1, 2]. Terminologicheskayaputanitsa zamagljuje simptomokompleksagiperandrogenii pojedine elemente, međusobne odnose i odnose. Dostatochnovolnoe dopušteno korištenje i tumačenje zajedničkih pojmova u sovremennoyliterature: hiperandrogenemije, virilization, dlakavost, defeminizatsiya. Nedavno je najčešće dlyaopredeleniya patološki proces povezan s izbytochnymieffektami androgena u ženskom tijelu, dobio mandat "sindromgiperandrogenii" (SGA).
Muh - je simptom, uključujući izmeneniyavneshnego pojavom i likom žene, glasa, kože, kostiju i myshechnoysistemy, mliječne žlijezde i unutarnje spolne organe. To simptomymogut u kombinaciji s nekim znakovima virilization od vanjskoggenitalija, npr - Clitoromegaly koji odražava ozbiljnost bolesti i težinu [2, 3]. Obsudimnekotorye često susreću u kliničkim biljezi DGU devushek.Osobennostyu kliničke manifestacije DGU u djetinjstvu i različito je podrostkovomvozraste slijed i stadiynostproyavleniya glavna značajka WGA - hirzutizam [4]. pojam "hirzutizam"odnosi se na slučajeve prekomjernog rasta terminala kose u BMD-zavisimyhoblastyah kože. Hirzutizam pojavljuje nakon menarhe, zbog puberteta pojačanje funkcija hipotalamus-hipofiza-nadpochechnikovoysistemy. U literaturi čak i primjenjuje opisni pojam "perimenarhialnyydebyut" [3, 5]. Abnormalan rast dlaka na licu, gornja i verhnihkonechnostyah obično događa neko vrijeme nakon obnaruzheniyanarusheny menstrualnog ciklusa i postepeno napreduje. Dazhepri hipotalamus sindrom pubertet, pubertet harakterizuyuschimsyaburnymi tempo, prvi znakovi girsutizmanablyudayutsya djevojaka ne starijih od 14 godina. Međutim, za žene fertilnogovozrasta postoje jasni kriteriji za differentsirovatpatologichesky i fiziološke dlakavosti. Devet girsutnyh zonizvestny kao hormonska broj Ferriman razmjera Galway. Eslirech pričaju djetinjstvo, postojanje posebnog, dopolnitelnyhpriznakov hiperandrogenemije (kao što su ubrzanje fizicheskogorazvitiya, napredovanje koštanu dob u odnosu na pasportnomui prerano zatvaranje zone rasta) svakako treba favorizirati koncept uchityvatv "hiperandrogenizam", Analiza imeyuschihsyav poruke literature sugerira da stvaranje ovog nachalnyhstadiyah sindroma, hirzutizma minimalan ilisovsem odsutan, a kožnih pojava hiperandrogenemije (akne vulgaris, seboreje oleosa) zabilježen na bolshinstvabolnyh [6, 7].
Dominantna klinički simptom voznikayuschimna različite faze seksualnog razvoja (menarhe ili nakon razdoblja od redovne otnositelnogonebolshogo menstruirovaniya) je narusheniemenstrualnogo ciklus. Manifestira uglavnom oligosaharida i opsomenoreey, - najmanje amenoreju i aciklički uterinskog krvarenja. Pervichnayaamenoreya karakteristična za muh. U nekih bolesnika periodregulyarnyh menstruacija, a ponekad i spasio menstrualni ritam uz prevlast u klinicheskoykartine dlakavosti. Tu su tzv razdoblje stanovleniyamesyachnyh gdje menstrualne nepravilnosti u odsutnosti kozhnyhproyavleny DGU ne može se smatrati patološkim priznak.Bolee toga, od formiranja ovulacijskog ciklusa u devochekproiskhodit tek nakon nekog vremena, nakon menarhe, izraz"kronična anovulacija" cure rijetko koristi.
Metode liječenja adolescentica s hiperandrogenemije
korteks disfunkcija adrenalni | heterozigoti 21 mutacija -OH suprarenalism | Kortikosteroidi (prednizon u dozi od 2,5 do 10 mg dnevno techenie3-6 mjeseci) Terapija normalizatsiyugipotalamo-hipofiza-nadbubrežna sustav (difenin100-200 mg dnevno, redergin 4,5 mg po danu, Peritol 0,008mg dnevno, nootropsko i hipolipidemijsko terapija za 3-6mes) |
hiperandrogenizma jajnika disfunkcija | Sindrompolikistoznyh jajnici | Monofaznyeoralnye kontracepcijska sredstva (marvelon, Mersilon - 5. ciklusa dnyamenstrualnogo, antiandrogene - Diana-35 veroshpiron50 mg dnevno 3-6 mjeseci, stimulacija ovulacija) |
Vtorichnyypolikistoz jajnika | Snizheniemassy tijela, reguliranje razmjene neurotransmiter, glukokortikoidi, androgena i / ili jednofaznih oralnih kontraceptiva, klomifen (50-100mg od 5. do 9. dana ciklusa za 2-3 mjeseci) | |
Ustavni oblik hiperandrogenemije | Hiperaktivnost enzim 5-reduktaze | Ingibitoryfermenta 5-reduktaze (permikson 80 mg 2 puta mjesečno tijekom denv, veroshpiron 50 mg po danu za 3-6mes) |
Dakle, ni jedan od kliničkih simptoma koji su specifični za žene fertilnogovozrasta možda neće biti točni dijagnostički kriterij u detskomi adolescencije. To dovodi do činjenice da je formiranje nachalnoystadii muh vodeću poziciju u dijagnostičkom poiskezanimaet fazi laboratorijskih i instrumentalne provjere klinicheskogodiagnoza.
Očito, originalnost kliničkih proyavleniySGA djece, koji se sastoji u nedostatku njih i dopubertate minimalnoyvyrazhennosti početne pubertet zbog imennovozrastnymi značajke reproduktivnog sustava. Glavni ontogeneticheskimiosobennostyami sazrijevanje reproduktivnog sustava postepennoeusilenie funkcija hipotalamo-hipofiza sustav. U prepubertatnomperiode događa nagli porast lučenja gonadotropina [8-9] .U slučaju patoloških simptoma povezanih s funktsionalnoygiperandrogeniey u pubertet, ona igra ulogu nije apsolutno kolichestvoLG i FSH, a njihov omjer odražava funkcionalnu sostoyanievysshih regulatorne centara. Oni prolaze dobnu fiziologicheskieizmeneniya koji se prikazuje u izvornoj niske vrijednosti (kao što je porast razine FSH javlja mnogo prije povysheniyaurovnya LH i estrogena). Fiziološka uloga FSH proyavlyaetsyav prvi dio puberteta i podgotovketkani jajnika: povećana osjetljivost na djelovanje LH. SootnoshenieLG / FSH je normalno u periodu domenarhialnom 1 više od godinu dana poslemenarhe - u rasponu od 1 do 1,5, više od 2 godine - od 1,5 do 2 DlyaSGA dijagnostička vrijednost ima indeks LH / FSH. U diagnostikegiperandrogennoy patologija dominira princip proizvodnje doradu istochnikaizbytochnoy muških spolnih hormona. Bez sumnje etotprintsip opravdano kada organski hiperandrogenemije zbog neoplasticheskihi hiperplazije procesa ili kore jajnika nadpochechnikov.Vo svim drugim slučajevima, koji čine do 98% u struktureSGA patologije obično kombinira karakter. Poetomudostoverno sudac općenito, a naročito jedan istochnikefunktsionalnoy hiperandrogenizam nije moguće. Poslednie5 godina, mnogi stručnjaci su izrazili mišljenje da je u funktsionalnomSGA važnom za kliničara da se uspostavi prognostički kriteriivybora medicinske taktiku. Očito, tako koncept na prikazima urovnesovremennyh ima pravo na postojanje tako kakbolee od 50% patologije kombinira prirodu iuspeshno pomiješa antiandrogene ili kombinirani estrogena gestagennymipreparatami bez obzira na vrstu i patogenezi DGU [2, 10, 11].
Trenutno je fokus danoj patologije opredeleniisuschnosti muh središnji mehanizam regulyatsiifunktsii jajnika i nadbubrežne žlijezde. Ona pojašnjava ulogu hiperprolaktinemija, dopamina i opiatergicheskih sustava hipotalamo-hipofiza kompleksa, pretilosti. Ispada vrijednost i faktor rasta inzulina u jajnicima gipersekretsiiandrogenov strukturama.
Trenutno razlikovati:
1. hiperandrogenizam od nadbubrežne podrijetla, što je rezultat genetskog nedostatka aktivnostifermentnyh sustava koji su uključeni u lučenju hormona steroidogenezu.
2. hiperandrogenizam jajnika podrijetla. U posledneevremya primjenjuje više opravdava od patogenih točke zreniyatermin - jajnika sindrom hiperandrogene disfunkcija (opasno po život situacije). Katalizatori su trenutno dok postoje tri osnovna oblika po život opasne situacije. To je tako nazyvaemyyistinny policistični jajnici uzrokovane receptor-gormonalnoyvnutriyaichnikovoy patologija kršenja regulatorne funktsiigonadotropinov. Drugi oblik je oblik sekundarne, voznikayuscheyna pozadini dugo teče diencephalic sindrom narusheniyamigipotalamo-hipofiza regulaciju (tzv tsentralnayaforma). Treći - jajnika hiperandrogenizam disfunkcija, poremećena steroidogenezu sformirovavshayasyana pozadina uzrokuje neklassicheskoyvrozhdennoy ovojnice disfunkcije (blaga, subkliničkog, postpubertatnayaforma AGS) ili generirane na pozadini Cushing-ovog sindroma.
3. Ustavna hiperandrogenizam. Smatra se da je preduvjet za razvoj ovog oblika je aktivirati fermenta5-reduktaze. Kao rezultat povećanja 5a-reduktaze proiskhoditobrazovanie dihidrotestosteron i androgenization tijelo.
4. Neki autori predlažu uvesti u klassifikatsiyuesche i razvoj sindroma policističnih jajnika (melkokistoznayadegeneratsiya jajnika) [12].
Svi ovi oblici zahtijevaju različite podhodovv dijagnoze i odabir razlikuju jedni od drugih tretmani.
Osnovna načela metoda primjene lecheniyapri raznim oblicima su:
a) za regulaciju i korektivne terapija primenyaemayapri disfunkcija hipotalamo-hipofizno sustava. Ova akcija naznacheniepreparatov neurotransmitera (dopamin - fenitoin, antiserotoninovym - Peritol, redergin - agonista receptora dofaminergicheskihi središnji serotonergički).
b) anti-androgena terapija (ciproteron acetat) je indiciran za sve vrste androgenization. Imenovan Diane-35mod za kontracepciju, na potrebi, u kombinaciji s Androkurom - 10 1 do 15 ili Androkurom50 dana od 1. do 10. dana od početka primjene Diana-35.
Diana-35 pospješuje sintezu jetri globulin u vezanje spolnih steroida inhibira izlučivanje LH gipofizomi smanjuje testosterona u nadbubrežne žlijezde, u slobodnom frakcija rezultatechego smanjuje serumsku androgen. Nadalje, dio Diana-35 ciproteronacetat kompetitivno ingibiruettkanevye androgenih receptora, čime se smanjuje androgenization simptome (akni, seboreje, hirzutizma). Tijekom terapije s Diane-35 otmechaetsyastabilizatsiya menstrualnog ciklusa.
Kada nedostatak 21-hidroksilazu i tselesoobraznonaznachenie Diane-35 uz osnovne terapiji sa glukokortikoidima.
c) suzbijanje patoloških giperaktivnostifermenta 5-reduktaze - ako idiopaticheskomgirsutizme - permikson, veroshpiron na -preparaty hiperprolaktinemija bromokriptin.
Vjerujemo da sadašnja razlika formpatologii i tretmani pomoći će učinkovitije i bystromudostizheniyu glavni cilj - obnovu menstrualnog i reproduktivnoyfunktsii u ovoj skupini bolesnika.
U zaključku, ja bih donijeti nekotoryeskhemy liječenje nekih oblika hiperandrogenemije.
a) disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde. Geterozigotnoenositelstvo mutacije 21-hidroksilazu (kongenitalna hiperplazija korynadpochechnikov).
Kortikosteroidi (prednizon u dozi od 2,5 do 10 mg po danu za 3-6 mjeseci). Cocs antiandrogcnih učinkom (Diana-35).
b) adrenalne hiperfunkcije.
Terapija usmjerena na normalizaciju hipotalamus-hipofiza-nadpochechnikovoysistemy (difenin 100-200 mg po danu, redergin - 4,5 mg po danu, Peritol - 0,008 grama dnevno, nootropsko i hipolipidemijsko terapija techenie3-6 mjeseci).
c) hiperandrogenizam jajnika disfunkcije (sindrompolikistoznyh jajnici).
Oralni kontraceptivi monofazni predpochtitelno- anti-androgeni učinak (Diana-35) - 1. do 25. dana mestrualnogotsikla, veroshpiron 50 mg po danu za 3-6 mjeseci. U pretilosti preporuča mršavljenja.
g) Ustavni oblik hiperandrogenizam (hiperaktivnost enzim 5-reduktaze).
Inhibitori enzima 5-reduktaze (permikson 80 mg 2 puta dnevno u mjesecu, 50 mg dnevno za veroshpiron 3-6 mjeseci). Cocs antiandrogcnih učinkom (Diane-35) od 5. do 25. dana Tsila.
književnost
1. Komarci EK Deregulacija funktsiinadpochechnikov i jajnika u žena s hiperandrogenizam (patogenezi, dijagnoze, liječenje). Autor. Dis .... Dr. med. nauk- St. Petersburg, 1993.
2. Shilin DE hiperandrogenizam sindrom zhenschins razne oblike poremećaja reproduktivnog sustava: Avtoref.dis ... .kand. med. nauk- M.. 1990
3. Shilin DE Retrospektiva evaluacija techeniyapubertata sa sindromom hiperandrogenemije // Probl. Endocrinol. 1996-1942 (1): 20-5.
4. Malyavskaya SI Fiziološki mehanizmyrazvitiya hiperandrogenih stanja u postupku puberteta, ranoj dijagnozi i predviđanje pojave. Autor. dis ... .kand.med. nauk- Arkhangelsk, 1995.
5. Shilin DE Izolirani sindrom pubarheu Girls: Novi pogled na stari problem. Materijali respublikanskogosoveschaniya - Seminar glavni pedijatrijski endokrinologa subektovRF. Smolensk 1999.
6. Udio GG Girsutny žene detorodnogovozrasta sindroma (neka od pitanja patogeneze, klinike i dijagnostika) .Avtoref. dis ... .kand. med. nauk- Erevan 1981.
7. opruga Hiperandrogenih sindrom disfunktsiiyaichnikov djevojke -podrostkov (patogeneze, kliničke slike, liječenje, prognoza) .Avtoref. dis ... .kand. med. nauk- M.. 1998
8. Bogdanova EA Ginekologija i djeca podrostkov.M., 2000.
9. Tkachenko NM, Tumilovich LG Bogdanova EA ulogu u formiranju androgenih hormona gonadotropnoj funktsiigipotalamo-hipofiza sustav djevojaka u različitim fazama ontogeneza // Akush.i Hin. 1973. do 7: 61-4.
10. Levrier M., H. Dergelle, Bestaux Y., Bourry-Moreno M., Brun J. P. i Sally F. Otk Frans Gynec Obstet 1988-1983: 573-6.
11. Nappi C Farace M.J., Minutolo M., TomasseliA. P. i Muntemagno U. Eur J Dobivenati Gynec Reprod Biol 1987- 25: 209-19.
12. Pishchulin AA Butov AV Udovychenko O.V.Sindrom hiperandrogenizma jajnika bez tumora geneza (obzorliteratury) // problemi. Reprodukcija 1999- 3: 6-15.
- Diferencijalna dijagnoza i liječenje virilizacijski adrenalne hiperplazije
- Značajke organizaciji organa protoka krvi
- Opći pojam sekundarne aminoree
- Epidemiologija i kliničke manifestacije sindroma policističnih jajnika
- Cista na jajnicima: etiologija i patogeneza
- Dermatologija i venereology
- Opstetriciju i ginekologiya- proširenje terapijskih mogućnosti za liječenje vulvovaginalne udevushek
- Opstetricije i ginekologiya- uloga enzima 5-alfa reduktaze u razvoju idiopatski hirzutizam…
- Androgena u fiziologiji i patofiziologiji ženskog tijela
- Androgensekretiruyuschie tumor
- Hiperandrogenemije: liječenje, simptomi, znakovi, uzroci, dijagnoza
- Hirzutizam i virilization
- Nadbubrežna virilization
- Sindrom kose-an
- Kongenitalna adrenalna hiperplazija: simptomi, liječenje, dijagnoza
- Kongenitalna adrenalna hiperplazija u odraslih: simptomi, liječenje, uzroci, simptomi
- Anovulacija, liječenje, simptomi, uzroci, simptomi
- Sindrom policističnih jajnika: liječenje, simptomi, uzroci, dijagnoza, simptomi
- Hirzutizam u žena: liječenje, uzroci, simptomi
- Kariotip 46 xx žena
- Nedostatak 21-hidroksilaze u djece: uzroci, liječenje, simptomi