Spondiloepifizarnaya displazija: liječenje, simptoma

Simptomi i znakovi displazije spondiloepifizarnoy

Ovisno o metabolički defekt lokalizaciju prve manifestacije ili patologije javljaju u zglobne hrskavice (EDS) ili u jezgri okoštavanja epifize (der).

Video: hip displazija u dijete / Liječenje / Naša povijest

Spondiloepifizarnaya displazija - fenotipski varijabilna i genetski heterogena skupina bolesti. Temeljem značajnog broja kliničkih ispitivanja pokazala je pet EDS ovaj.

Klinički tijek EDS ovisi o težini procesa: teža oštećenja, ranije u životu manifestira. U težim slučajevima, prva klinička manifestacija može se promatrati u prvoj godini života: obilježen ograničenja hip otmice, produžetak roka na koljena i laktove zglobova. U nekim slučajevima samo početak šetnje postoji povreda hod - od blage hromost prije waddling „patka” hod. Roditelji se često žale na smanjenu aktivnost i niske mobilnosti djeteta u odnosu na svoje vršnjake. U starijoj dobi, djeca se žale na umor, bol u donjim ekstremitetima, lumbalne kralježnice. Klinički progresivna ograničenje pokreta u zglobovima, kontrakture pojavljuju u kuku i lakat zglobova, pomak zglobne čašica. Skolioza je obično sekundarna. Sva djeca s SED kratko, na donjoj granici normale, ali postoji svibanj biti slučajeva izrečene patuljastog rasta. Kašnjenja u intelektualnom razvoju uočen. Bolesti u različitim skupinama EDS razlikuje. U većine bolesnika, proces napreduje prilično sporo, kliničkih simptoma povezanih prije svega s razvojem rane artroze velikih zglobova u dobi od 35-40 godina. Tu je najteži oblik, u kojem na pozadini tipične kliničke i radiološke slike SED u dobi od 8-14 godina došlo je slika akutnog artritisa, artroze kuka zglobova. Na temelju dugoročnih promatranja domaćih i stranih istraživača zaključio da je oblik spondiloepifizarnoy displazija s početkom artritisa, artroze nasljeđuje autosomno recesivno. Prema posljednjem klasifikaciji 2010. obliku SED je povezana sa skupinom od 12 godina.

Dijagnoza spondiloepifizarnoy displazija

Radiološka promjena na spondiloepifizarnoy displazije prilično tipično i monotono. Karakteristična značajka - uglavljivanje epifize dugih kostiju različite jačine. Tako epifize (za razliku od multiple epifize displazija) ne manjeg promjera, a odgovara epifize ploče fungiform ili čak nameće.

Zglob koljena je izglađen reljef zglobne površine femura i tibije. Kada su sed premještanja, subluksacije i aseptički nekroza bokovima nema glavu. S godinama se povećava produbljivanje acetabulum i sužavanje križa na ulazu u zdjelicu. U bolesnika s artritisom, hip-artroza akutni artritis klinika u pratnji tipičnom rendgenskom slikom: raste lokalne osteoporoze, kosti kukova, progresivne zajednički prostor sužavanje, mutnija i uzuratsiya zglobne površine kosti.

Bitne promjene u zglobovima kuka obično razlikuju. Kralježnica je napomenuti platispondiliya, čiji je intenzitet varira od malih do ravnanje bikonveksne oblik tijela kralješaka, izrazio ravnanje i klinastog oblika kralješci. U nekim oblicima displazije spondiloepifizarnoy velike promjene su promatrane u torakalne kralježnice, a drugi je promijenio tijelo lumbalnog kralješka. Ova razlika u kliničkog i radiološkog slici je zbog genetske heterogenosti.