Vlaknasti displazija. Znakovi vlaknastog displazije kosti

Video: Sjedište Rinat Ahmetov pomaže obitelj Sergienko Avdeyevka

bolest Je karakteriziran proliferacija medularnog kanala i dugo cjevastog sloja spužve koštanu osteogenske vezivnog tkiva s destruktivnim kosti tvari.
Stavovi o podrijetlu fibrozan displazija drugačije. Općenito se smatra da je to posljedica abnormalnog razvoja osteogenske mezenhimu.

Od svih kostur displazije lezija u djece vlaknaste displazija najbliži vrijedi tumora i tumora nalik odnosi na skupinu procesa.
Bolest se često Već je očito u ranom djetinjstvu, koja dopušta u takvim slučajevima preuzeti svoju urođenu karakter. U nekim slučajevima, ne možemo isključiti vrijednost nasljedstvo. Djevojke obolijevaju dva puta češće dječake.

širenje To može biti mono-, oligo- i poliossalnym. Lokalizacija - pretežno duge kosti, a zatim su rebra, zdjelice kosti lubanje, rame, kralježnjaka. U dugim kostima poraza se širi, ali ide dijafize, metafizi snima, ali obično se ne proteže na epifize.

Na rez kosti određuje dobro obavijen tumora centru, predstavila gustu bjelkaste tkiva, koji ne izlazi izvan kosti. U oboljelom tkivu može se naći male kosti i uključivanje ciste različitih veličina. Ognjište bilježi mali prostor ili znatan dio kosti, koji izgleda deformiran.

Video: Mišićno-trepaniraju bedrene kosti (ruski)

Na mikroskopskog pregleda, u lezije se detektira ili fibrozno tkivo nezhnovoloknistaya u kojoj su tjesnac primitivni strukturu kosti. U nekim slučajevima, dominiraju vretenastih stanica i prepletanje snopova grubih kolagenih vlakana u drugima - zvjezdastih stanica smještenih među tankim, delikatna kolagenskih vlakana.

uglavnom osteoblasta stanice se na karakteru, a među njima se vidi i slabo kalcificiran nalik na kost klanac, čiji broj varira. Ponekad postoje grupe osteoklasta, kao što su područja osteoblastoklastomy, akumulacije pjenušavih stanica, ciste. U nekim slučajevima, na pozadini sekcija osteogenim tkiva pokazuju hrskavice nepoznatog porijekla.

Video: Elena Malysheva. Fibro-mišićna displazija

Poliossalnaya formiraju vlaknasti displazija u kombinaciji sa znakovima preranog puberteta i pigmentacije kože kao landkartoobraznyh pjegav ili mrlje svjetla boje kave poznat pod imenom Albright sindrom. Također je moguće kombinacija to s više miksom, neurofibromatosis, različitih prirođenih malformacija.

ponekad maligne bolesti od vlaknastih displazije s razvojem sarkoma, osteosarkoma uglavnom, ali u djece je rijedak. Razlikovati vlaknastu displazija treba paratiroidne osteodistrofija, što je tipično za generalizirani prirode lezije.