Kronična tubulointersticiju nefritis u djece. Dijagnoza i liječenje

U djece, ovo stanje se najčešće razvija u nasljedna bolest bubrežnih

Video: intersticijski nefritis

u našem zemlja to je rijetkost, ali u Europi čini 10-20% slučajeva end-stage kroničnim zatajenjem bubrega. Pacijenti se obično javlja poliurija, usporavanja rasta, neobjašnjiva anemiya- CRF razvija u kasnom djetinjstvu ili adolescenciji. Za izvedbama medularni cistična bolest izvanbubrežnim manifestacije uključuju viši-Løken sindrom (retinitis pigmentosa) Jobert sindrom i tip okulomotorni Apraksija Kogan.

Medularni cističnu kompleksa - autosomno dominantni poremećaji koji se očituje samo u odrasloj dobi. Uglavnom u adolescentne djevojke je rijetka autoimuna sindrom tubulointersticiju nefritisa u uveitis, u kojem, pored kronični nefritis i tubulointersticiju iridociklitis, pronađeno granulome koštane srži. Konačno, kronični nefritis tubulointersticiju promatrati u svim oblicima progresivne bubrežne bolesti, bez obzira na njegove uzroke, a najznačajniji prediktor razvoja krajnje faze zatajenja bubrega je ozbiljnost intersticijske tkiva.

Patogeneza i patomorfologija tubulointersticiju nefritis u djece. Patogeneza kroničnih oblika ove bolesti, kao akutna, ostaje nejasno, ali dostupni dokazi o ulozi imunoloških mehanizama. Makroskopski blijede bubrega i smanjenje. Mikroskopskim ispitivanjem se otkriju atrofiju tubula i intersticijska fibroza tkiva s žarišta upale limfocitne. Kada medularni cistična bolest često male ciste na graničnom korteksa i medule bubrega.

u primarne kronični nefritis tubulointersticiju glomeruli kasnijim fazama bolesti ostaju relativno netaknuti. Kada tubulointersticiju nefritis je posljedica glomerularne lezije, postoje znakovi primarne bolesti.

Kliničke manifestacije tubulointersticiju nefritisa u djece. Klinička slika kronične tubulointersticiju nefritisa često nespecifični i jednostavno odražavaju CRF-a. Naznačen time, zaostajanje u rastu, poliurija, polidipsija, i urinarne inkontinencije. Anemija se javlja često, posebno u medularni cističnom bolesti. kanalića lezije obično popraćena gubitkom soli, tako visoka AD je rijetka.

Dijagnoza tubulointersticiju nefritis u djece. Kroničnog nefritisa u tubulointersticiju pokazuju znakove i simptome bubrežnih tubula oštećenja, kao što su povećana poliurija i kreatinina u serumu u kombinaciji s podacima koji ukazuju na povijesti kronični tijek bolesti (dugo razdoblje inkontinencije ili anemije, željezo otporna na lijekove).

Ultrazvuk pruža dodatnu podaci kronični prirodi bolesti (mali bubrega povećanim echogenicity, ciste karakteristične medularnog cistične bolesti kortiko-medularni ili simptoma opstrukcije mokraćnog sustava). Kada cystourethrography može otkriti vesicoureteral refluks, ili abnormalnosti mjehura. Kada je nejasno zbog bolesti nije isključena biopsija bubrega. Međutim, u kasnijim fazama, nema dijagnostičke vrijednosti, budući da krajnji stupanj zatajenja bubrega, kronične histološke promjene (fibroza i upala tubula) isti za različite bolesti.

Liječenje i prognoza tubulointersticiju nefritisa u djece. Tretman je usmjeren na održavanje vode i elektrolita metabolizam i eliminacija nefrotoksičnih sredstava. Kada opstruktivna uropatija može zahtijevati upotrebu i aditiva soli vezna smola kalija. Prevencija infekcije antibioticima u tim slučajevima usporava napredovanje bolesti bubrega. Prognoza kroničnog nefritisa tubulointersticiju uvelike ovisi o prirodi osnovne bolesti.

bolesnici s opstrukcija urinarnog trakta ili vesicoureteral refluks stupanj oštećenja tubula može raznoy- godine i bolest se razlikuje struja: CRF može doći do terminalni stadij kroz oba mjesecima i godinama poslije. Medularni cistična bolest u ovoj fazi uvijek razvija već adolescencije.