Müllerian anomalija

Prema nekim izvješćima, primijećeno je u 45% žena. O tipu anomalije ovisi, to će dovesti do neplodnosti ili ne. Najčešće opisao kvar je maternice septum. Ovi pacijenti često obilježen neplodnosti ili poroda komplikacija. Ostali su odstupanja rogat, a dva s rogovima maternice udvostručio. Ako su ti odstupanja također su uobičajeni reproduktivne poremećaje i akušerski komplikacije. Mulerian agenezom sindrom androgen neosjetljivost i kongenitalna s abnormalnom kanala opstrukcije su bolesti kod kojih primarni simptom je primarni amenoreja. Ovo poglavlje govori o vrstama odstupanja.

Mullerian agenezom
Mulerian agenezom (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sindrom) je drugi najčešći uzrok primarne amenoreje. To kongenitalna anomalija koja se pojavljuje u jednom od ukupno 5.000 žena rođenih. Ove djevojke imale normalan razvoj jajnika, normalan endokrinih funkcija i normalnog ženskog razvoj fenotipske. Na pregledu otkrio skraćenu vaginu ili njegov izostanak, a odsustvo maternice, iako se u nekim slučajevima moguće je otkriti male mase tkiva, nalik rudimentaran maternicu. Oko trećine bolesnika postoje abnormalnosti bubrega, a neki - koštani razvoj anomalije i gluhoća povezane s porazom od 8. moždanog živca. Ove djevojke imaju kariotip 46, XX.
Točan uzrok bolesti je nepoznat. Poznato je da muškarci regresija Müllerian kontrolira AMG, kojeg luče u Sertolijeve stanice u testisima. Jedna hipoteza sugerira da bolest se temelji na aktivnom mutacijom AMG gena ili njegov receptor. AMG AMG geni i receptori su proučavali, ali do sada u bolesnika s ovim sindromom nemaju mutacija pronađena.

sindrom androgena neosjetljivost
neosjetljivost sindrom androgena (CHA) u kliničkim manifestacijama sličnim na neki način Mullerian agenezom. Simptomi su različiti u da dok potpunoj neosjetljivosti na androgene u žena postoji minimalna seksualne dlačica. Ove osobe imaju muški kariotip s mutacijom androgene receptore na X kromosomu, tu je normalan razvoj testisa i održavati normalnu proizvodnju testosterona. Ipak, vanjski i unutarnji muški spolni organi nisu dostupni, jer je njihova formacija zahtijeva izlaganje androgena. Rezultat je ženski fenotip. Budući da su testisi proizvode AMH, javlja Müllerian regresija. Razvoj sekundarnih karakteristika spol (ženski tip) je zbog učinkovitog periferne estrogenizatsii rezultat pretvorbe estradiola iz testosterona.

Modul} {direkt4

Dijagnoza obje bolesti (SNA ili Mullerian agenezom) mogu se sumnja u istraživanju, što ukazuje kratki vaginu ili nedostatak, kao i odsutnost maternice kod rektalnog pregleda. Potvrda nedostatku maternice može se dobiti ultrazvuk, MRI skeniranja ili laparoskopija. Ove dvije bolesti mogu se lako uočiti kad osmotre- bolesnika s apnejom praktički odsutnog seksualnog dlakavost. Međutim, diferencijalna dijagnoza može biti teže ako postoji djelomična androgenih neosjetljivost. Jasno razlikovati ove bolesti pomoći će definirati kariotip i testosterona.

Kongenitalna opstrukcija kanala
Tipični opstruktivnih anomalije intravaginalno i imperforate usmjerivačka djevičnjak (ginatreziya). Ovi bolesnici obično se promatraju cikličku bol u donjem dijelu trbuha i amenoreje. Na ispitivanju je pokazala da nema skraćivanja ili vaginu. Međutim, ovaj sindrom je karakteriziran Mullerian agenezom, kao što su normalni zdjelice organa. Zbog razvojnih abnormalnosti menstrualna krv ne mogu stajati tijekom menstruacije. Diferencijalna dijagnoza je ponekad teško, iako je sadržaj vagine ispupčen pretpostavlja ginatrezii kao himen je osjetljivija nego intravaginalno particiju.
Embryological formiranje intravaginalno pregradom i imperforate himen je sličan, ali ne identičan. Transvaginalni particija pojavljuje zbog nepotpune kanalizacije vaginalni umetak. Barijera može se nalaziti u različitim dijelovima vagine, a njegova debljina, može varirati. Himen je skakač između sinovaginalnymi žarulja i urogenitalnog sinusa. Obično stvaranje rupa u himena događa tijekom razvoja fetusa. Himen tanki, a povezan je s vaginalnim predvorja i vagine. Ova dva oštećenja je važno razlikovati, kao što je kirurška korekcija ovih bolesti su različiti.

Video: Samara Bend. Prošlost - Danas

Asherman sindrom
Intrauterino septum ili sinehije (Asherman sindrom) se prikupljaju na stanje koje može dovesti do uništenja šupljine maternice. Bolesnici s ovom bolešću obično obilježen raznim menstrualnih poremećaja, neplodnosti i ponovljenih spontanih pobačaja. Čest je simptom amenoreja.
Intrauterina šav nastao kao posljedica oštećenja bazalnog sloja endometrija. Glavni štetni čimbenik su operacije u maternici, najčešće endometrija kiretaža ubrzo nakon trudnoće. Rizik od bolesti povećava ko-infekcije i često uterinskog krvarenja. Tuberkuloza su rijetki uzroci endometrija ili septička pobačaj.
Dijagnoza se sumnja ako primio estrogena i progesterona odsutni menstruacija. Za potvrdu dijagnoze izvode histerosalpinografijom, ultrazvuk ili histeroskopija. Liječenje je ukloniti adheziju i hormonske nadomjesne terapije.