Osteomieloskleroz

Klinička slika. Zbroj progresivnog povećanja slezene i jetre na sasvim zadovoljavajući u početnom stadiju bolesti i opće stanje u krvnoj slici subleukemic bez anemije.
Krv slika odgovara aleukemic, subleukemic ili kronične leukemije obrazac mieloleykoza- leukocitozu obično ne prelazi 30 000-40 000 u 1 l krvi.
Crvena krv u početnoj fazi bolesti ne stradaet- ponekad označen simptomatske eritrocitoze (ne biti zbunjen sa istinskom eritremii!), Tzv faza eritremicheskaya osteomieloskleroza. U daljnjem razvoju normochromic anemije, ponekad sa značajnim iznos eritronormoblastov u krvi (tzv mediteranska anemija) i pjegav slezena. U pravilu, postoji hyperthrombocytosis, ponekad s česticama megakariocita (u venskoj krvi leukoconcentrate čak i cijele megakariocita se nalaze) - tzv metakariotsitarny leukemije, u pratnji razvoj tromba sindroma i krvarenje o vrsti hemoragične trombocitemija. U drugim slučajevima, tu je trombocitopenija, krvarenja također je komplicirano (kao purpura trombocitopenijom sindrom - purpura trombocitopenijom).

Bolest je kronična. Razvojni fibrosclerotic strukture u koštanoj srži za dugo razdoblje, jer se protivi neoplastičnih proliferaciju leukemijskih stanica. Postoje slučajevi kada se bolest traje više od 25 godina. Bolest komplicira teškim anemičnih krize, kao i vaskularna tromboza, najčešće u portalnu venu.

pogled. Unatoč nešto benigna tijek bolesti (u odnosu na druge sistemske bolesti krvi), konačni nepovoljnom prognozom. Smrt se javlja ili pojava akutne bolesti (terminala) Eksplozija krize ili kao rezultat nepovratne promjene organa - ciroze s ascites, žutica i gepatargiey,

dijagnoza staviti na kliničkom uzorku podataka punktatima krvi i organa - slezene i jetre, koja je otkrivena mijeloične metaplazije. Punkcija i biopsija koštane srži pokazuju sliku mijelofibrozom ili osteomieloskleroza, vlaknastih hiperplazije retikularni stanica s žarišta stvaranja patološkog kostiju uz hiperplastične žarišta medularnog krovetvoreniya- vrlo karakterističan gipermegakariotsitoz. Rendgenski kostiju u nekih bolesnika otkriva sliku difuznog osteomieloskleroza ili džepovima tuljana, alternativne ponekad s žarišta razrjeđivanja.

Kronične mijeloidne leukemije razlikuju se na temelju neusklađenosti ( „škara”) između visini tijela - izrečene hepatosplenomegalija - i vrijednosti leukocitoza (aleukemic ili subleukemic myelosis). Konačno potvrđuje dijagnozu mieloskleroza (fibroza), histološki pregled trepanata zdjelične kosti i kariotip - odsutnost vezanja CML Ph kromosoma²¹. Na temelju toga, osteomyelofibrosis razlikuju primarno iz sekundarnog, koji se razvio kao početno stanje mijeloproliferativni sindrom obično kronične mijeloidne leukemije, pri čemu je detektirane karakteristikom bolesti Ph²¹ kromosom.

liječenje. Kada anemičnih krize korisno transfuzija crvenih krvnih stanica, kortikosteroidne hormone: hidrokortizon, prednizolon. U budućnosti, postizanje remisije bolesti, preporučamo dugoročno održavanje terapije sa istim lijekova u optimalne doze prednizolon 5-15 mg. Citotoksični lijekovi nisu prikazani. Samo u tom procesu leukemization slučaja ili rezanje splenomegalija prikazan mielosanoterapii kratke tečajeve. Kao terapija održavanja propisanog mielosan. Splenectomy kontraindicirana, jer podrazumijeva razvoj mijeloične leukemije s hemoragične trombocitemije.