Erythremia, liječenje, simptoma, prognoza

Etiologija i patogeneza. Općenito je prihvaćeno ideju eritremii kao, mijeloproliferativni sustava proces-hiperplastična karakterizirana velikim proliferacije koštane srži (mijeloidnog tkiva) i izražava se u povećanom proizvodnjom svih krvnih stanica.

Klinička eritremii slika

Glavni simptom je apsolutni porast broja krvnih stanica - pantsitoz: eritrocita, leukocita, trombocita. Dramatično povećava hematokrita (po stopi od 85/15 do 45/55).
U leukogram obično označen neutrofilije izraženu pomak na lijevo, ponekad meta i mijelocita.
Bolest karakterizira kronična, traje u prosjeku 10-15 godina, au nekima | slučajeva 20-25 godina. Trajanje bolesti, međutim, nema razloga da ga smatraju kao „dobar” hematoloških zloćudnih bolesti. Postoje 3 faze bolesti: početni, cvjetanja i ishoda. Pluta emitiraju svjetlo, a srednje teški oblici bolesti. Podjela na faze i oblik bolesti je uvjetovano. Ozbiljnosti bolesti u svom procvat perioda odredi opseg i moguće mnoštvo vaskularnih komplikacija (tromboza, infarkt organa krvarenja). Bolest je često komplicirano nefrolitijazu. Nadalje, osobito u fazi ishoda, ozbiljnosti bolesti određuje produžetak raspon mijeloproliferativni sindrom - „leukemization” postupak. Čest rezultati eritremii u mijelofibrozom, barem - u mijeloidne leukemije ili eritroleukemije terminal gemotsitoblastoz. Uz „hematološka”, primijetio rezultate koje terminala cirozu jetre i bubrega.

pogled u konačnici nepovoljni. U početni bolesti (rijetko u početnoj fazi) smrt može pojaviti kao posljedica akutne tromboze krvnih žila, srčani udar, organ, bubrega (na razvoj nefroangioskleroz) ili jetri (na razvoj ciroze) neuspjeh. Ishod akutne mijeloične leukemije, ili eritroleukemiji pogoršava prognozu. S razvojem terminala gemotsitoblastoza prognoza postaje beznadno.

dijagnoza. Ona predstavlja određene poteškoće u početnoj fazi i cvatnje iskhodov- faza faza bolesti ne uzrokuju nikakve sumnje. Diferencijalna dijagnoza s simptomatski (sekundarna) eritrocitoze provodi na temelju karakteristične krvi i klinikama: pletoricheskaya izgled, eritroza (ponekad cyanotic primjesa) pokrivenosti i vidljive sluznice, hepatosplenomegalija, visoka hematokrita, pantsitoz napokon oximetry podataka, otkrili razliku sekundarni „hipoksički” normalnog eritrocitoze zasićenja kisikom arterija (96-98%). Najveći problem je diferencijalna dijagnoza eritremii sa mijelofibrozom osnovnoj „eritremicheskoy” fazi bolesti, naznačena eritrocitoze, ponekad pantsitozom. Diferencijacija od ovih stanja provodi se na temelju podataka in vivo koštane srži histologija trepanata karlična kost (sa mijelofibrozom uz mieloproliferatsii otkriti sliku elemente vezivnog tkiva), uzimajući u obzir dinamiku bolesti (s mijelofibrozu eritremicheskaya fazi ustupa kratkog trajanja i leukemije anemične i stadiju bolesti).

Video: Autizam u adolescenata Simptomi i prognoza

eritremii liječenje

S citostaticima najučinkovitiji radioaktivni fosfor (P³²) - izotop s kratkim poluraspada (14,3 dana). Osnovni zahtjev P³² eritremii s načelom radioterapije - korištenje razlike između radiosenzitivnost proliferacijom stanica koštane srži te normalne stanice tkiva. Indikacija za P³² To je napredni stadij bolesti s tipičnim klinici te izrazio pletoroy- posebne indikacije su hyperthrombocytosis i prijetnja vaskularne tromboze. Za vrijeme liječenja P³² isključiti iz prehrane namirnice bogate fosforom: jaja, meso, jaja, sir, sir, grašak, grah, grah.
Preporučeni vitamina bogata P i hrana (sirovo kupus).
Učinkovitost liječenja - kliničkog poboljšanja te normalizaciji krvi - procjenjuje se na 3-4 mjeseci. tretman P³² puštanje krvi smisleno kombinirati s dozom 500-600 ml od 1 do 4 puta, ovisno o stupnju mnoštvo. To pokazuje krvarenje i kako. nezavisni ljekovito sredstvo u borbi protiv mnoštvo, pogotovo ako teške, prije moždanog udara uvjete pacijenta. Primjena P³² Apsolutno je kontraindicirana u terminalnoj fazi bolesti, s teškim neutropenija i trombocitopenija, u slučaju istovremene žutica hepatitisa, kao i razvoj otporni na citostatike. U slučaju drugog recidiva, tijekom liječenja u istom ili na nižu dozu. Tipično, u svakom daljnjem tijeku liječenja učinkovitosti P³² smanjuje do potpunog otporni na lijek. gotovo P³² Nakon 3-4, maksimalno 5 tijekom liječenja (ukupna doza P³² 30-40 mCi) otkazati zbog faze razvoja u vrijeme kada su rezultati često anemična ili pancitopenija.
Kako bi se izbjegao razvoj otpornija na P³² a moguće daljinski leykozogennogo lijek prije svakog ponovnog imenovanja lijeka treba uzeti u obzir učinkovitost prethodnog ciklusa liječenja.
Trenutno, liječenje eritremii uspješno koristi kemijske citostatici - mielosan, Myleran, mielobromol i etilenimina droge - trenimon, imifos (markofan). Imifos (markofan) - domaći proizvod priznata sredstvo izbora u eritremii liječenja je spoj s 2-dietilenimida metiltiazolidofosfornoy kiseline.

Video: Gripa: prognoze, simptomi, prevencija