Zhelezorefrakternaya anemija

Razlikovati nasljednih i stečenih zhelezorefrakternye anemije.
Sideroahrestical nasljedne anemije. Genetski uzrokovane bolesti, seks povezani, naći samo u muškaraca. Patogeneza anemija povezana s oslabljenom funkcijom enzima, što rezultira poremećene sinteze temu (željezo sadrži dio hemoglobina) i željezo - oba endogenih, može proizvesti propadanja eritrocita, a egzogeni - hrana, lijek ulazi u tijelo, ostaje neiskorišten (otuda ime „ahreziya „- ne koristi). Ona je pohranjena u depo organa, prvenstveno u jetri, što uzrokuje ih hemosiderosis (hemokromatoza), a potom i pigment cirozu.

Klinička slika. Hipokromnih anemija u kombinaciji s (gipersideremiey visoke razine željeza u plazmi), siderita-blastosis koštanoj srži i jetri hemosiderosis, barem - slezena i drugih organa. Bolest je kronična, blago progresivna.

pogled, unatoč umjereni stupanj anemije, ozbiljno. On se pogoršava zbog razvoja hemosiderosis i ciroze.

dijagnoza Daju svojstvo temelju kombinirane hypochromia eritrocitimakunića s visokim sadržajem željeza plazme, refraktornih na tretman sa željezom, hepato-, ponekad slezene, otkrivanje hemosiderina u sideroblastoza jetre i točkastog u točkaste koštane srži.

Liječenje anemije zhelezorefrakternoy

Pokazuje visoke doze vitamina B₆ - za 300- od 800 mg intramuskularno 20 dana, sve na tijek liječenja 6-16, kriterij učinkovitosti je uvredljiv retikulotsitarnogo kriza slijedi normalizacija krvnog crvene boje. U slučaju neuspjeha piridoksin, piridoksal fosfat se koristi. željezo iz nosa i transfuzije krvi su kontraindicirana. Kako bi se uklonili i spriječiti izvršenje hemosiderosis odgovarajuće helatore - željeza koje vežu spoj - kao desferrioksiamina ili desferal imenovani od 0,5-1 g na dan, pod kontrolom izlučivanju željeza (dnevno diurezi do 70 mg željeza). desferalom obrada se provodi prije potpunog povlačenja suviška željeza otpuštanja urina.

Stečena sideroahrestical anemija se odlikuju istim kliničkim i laboratorijskim podacima te nasljedne oblike. Za razliku od nasljedni oblik stečenog zhelezorefrakternaya anemija se javlja u odrasloj dobi ili starosti. Tipično stekao sideroahrestical anemija nije specifična bolest entitet već simptom, iako je ranije, sistemska patologija krvi - .. retikuloze, osteomieloskleroza, erythremic myelosis, mielokartsinoza itd Anemija sideroahrestical tipom često u kombinaciji s vitaminom B12 ahreziey (tzv panahresticheskaya anemije ) prethodi ili prati razvoj patoloških proširenog sustava krvi. Predviđene određene osnovne bolesti. Dijagnoza sideroahrestical stečene anemije. Kao nasljedni poza temelji se na kombinaciji hypochromia gipersideremiey eritrocitima (u slučaju „panahrezii” se promatra s kombinacijom normohromii gipersideremiey i povišenim razinama vitamina B12 u plazmi).

Do sistemske bolesti (retikuloze, mielokartsinoz i m. P.) prikazuje odgovarajući tretman osnovne bolesti, inače cm. Nasljedni sideroahrestical anemija liječenje.