Erythremia, simptomi, liječenje, uzroci, prognoze, simptomi

Sistemska bolest hematopoetskih organa u blizini tumora (kao leukemija) s nekontrolirano širenje erythroblastic koštane srži (i slezene), a odgovarajući progresivno povećanje broja eritrocita u perifernoj krvi, tromboza žila mozga, crijeva i sl. D. U manjoj mjeri na formiranje eritremii povećava u leukocitima i trombocitima koštane srži.

razlozi eritremii

Prvenstveno utječe osobama 40-50 godina. Razlog za većinu bolesti ostaje nejasno. U nekim slučajevima postoje posljedice infekcija (tuberkuloza slezene), otrova (eksperimentalno eritremii zatvoriti stanje izazvano uvođenjem kobalta) ili ozljeda mozga, povrede uzrokuju bolesti kroz središnju regulaciju hematopoeze, možda uz pomoć hipofize.

Patogeneza povećane eritropoeze ne može objasniti kisika izgladnjivanje, kao u jet slabije opskrljenom sa kisikom eritrotsitozah- posebno, nije uspio dokazati najgore od kisika, ako prekomjerno fiksne hemoglobina u bolesnika koji pate od crvenila, to je nemoguće dokazati i smanjio protiv normi raspada eritrocita (kolaps krvi povećan, ali i dalje iza ogromne hematopoiesis) ili trajno povećane proizvodnje tvari koje tvore želuca (postoje slučajevi u kombinaciji s eritremii ahilii želuca). Uporna funkcionalna oštećenja središnjeg regulacije hematopoeze treba usvojiti za većinu slučajeva eritremii. To objašnjava promatrana i ponekad kombinacije eritremii neurogene bolesti kao što je hipertenzija i porijeklo želučanog čira. Patogeneza bolesti dovodi do terapijskog učinka put na središnji živčani sustav. Kao i kod leukemije kada eritremii pati tkiva koštane srži s razvojem ekscesa koji je otporan na normalnu regulaciju krovetvoreniya- s eritema primijetio ponekad leukemoid sliku bijele krvi i oštrim hyperthrombocytosis.

Anatomski naći malinovokrasny koštanu srž, čak iu područjima gdje je bilo potpuno neaktivan u zdravih ljudi, slezena hiperplazije s akumulacijom ogromne količine crvenih krvnih stanica. Ploča obično također pokazuju tromboze i kao izravan uzrok smrti.

Simptomi i znakovi eritremii

Na prvi pogled udarnim karakterističan vishnevokrasnoe lice s oštro initsirovannymi, poput upala konjunktive, trešnja-crvena usana, na istom jeziku, i tako dalje. D. ( „eritroza”). Cyanotic hlad pokriva zbog proporcionalnog povećanja smanjenog hemoglobina u kapilarnoj krvi, unatoč činjenici da je zasićenje kisikom hemoglobina u arterijske krvi može biti normalno. Pacijenti često pune srednje dobi ili stariji.

Pritužbe pacijenata prvenstveno povezani s cerebrovaskularnim: glavobolja, osjećaj težine, osjećaj punoće, punine u glavi, zajedno s oštećenjem vida, posebno tijekom mentalni rad koji se obavlja periodično nevozmozhnoy- vrtoglavicu, sklonost nesvjestica, tinitus, oštećenje memorije , razdražljivost, umor, epistaksa.

Cilj istraživanja tijela često dopušta da se uspostavi uvećanu slezenu, obično blage, rijetko velikoj mjeri, osjetljivost prsne kosti (sternalgiya). Cirkulacija je umanjena malo, unatoč povećanom masom krvi i viskoznosti, kao prepreku protoku krvi na periferiji neto krvni tlak normalnosti protoka krvi nije usporio, srce nije povećana. Rendgenski pregled pokazao je povećala cirkulaciju krvi u plućima, a studij fundus varikoze, krvarenje.
Analiza krvi potvrđuje dijagnoza eritremii- hemoglobina jednak regularnom skali gemometra 100% i više, broj eritrocita-6 000 000 ili višim umjereno sniženim indeks boje (oko 0.7).

Posebno uvjerljiv za sljedeće smjene eritremii u krvi:

• povećanje hematokrita za 60-70-80 i umjesto normalnog 45;
• značajan porast mase cirkulaciji krvi i l do 8-10 umjesto normalnih 5 litara za odraslog čovjeka prosječne težine;
• značajan porast viskoznosti krvi do 8-10 jedinica umjesto normalnog 4-5 u odnosu na viskozitet destilirane vode primljenih po jedinici;
• umjereno povišen znakove hemolize i regeneracija-povišeni krvni bilirubin, retikulocita,

Stimulacija koštane srži često se može primijetiti u broju leukocita, broj koji se može doseći 20 000-40 000 s oštrim pomak neutrofila (leukemoid reakcija) - broj ploča može također doći do 500 000-750 000- hyperthrombocytosis tako može doprinijeti tromboze.

Urin nije obilježja, iako je često albuminurije zbog općeg metaboličkih poremećaja ili uglavnom ne-progresivne degenerativne promjene u tkivu bubrega.

Bazalnog metabolizma često se povećava za 15-20% u odnosu na norme.

Jer, komplikacija i kliničkim oblicima eritremii

Postupno nastup bolesti, za progresivni. Uglavnom erythremia rezultate unutar 4-5 godina, smrt od cerebralne tromboze, intra-abdominalne žile od krvarenja kao posljedica tromboze, posebno u vene sustavu portala, s razvojem anemije, a često i od kaheksije kao u malignih tumora. U manje teškim slučajevima, bolesnici žive desetljećima, gotovo bez pojave bolne simptome. U ranim fazama bolesti slezene mogu se nisu povećane, splenomegalija obično ukazuje na izraženu oblik bolesti. Abdominalna venska tromboza je u pratnji bol, groznica, ascites, povećana slezena perisplenitom, hematemeza, melena. Pod nazivom eritroleukemije izoliranom obliku eritremii s izraženom leukemoid reakcije.

Klinički je vrlo važno razlikovati uz klinički nezavisne forme bolesti, simptomatskih oblika tuberkuloze slezene, s lezijama diencephalon. Dodjela drugi oblik eritremii ciroza pecheni- prisutnost hipertenzivne bolesti u eritremii treba uzeti u obzir, a slučajnost, ako nije dostupan, kao što je često slučaj, samo eritrocitoze u bolesnika s hipertenzijom bez tipičan krvnih eritremii smjene (tako je dodjela posebnog hipertonične eritremii malo opravdano) ,

dijagnoza eritremii može biti teško na početku i sa blažim oblicima bolesti, kada je potrebno da se vođeni već spomenuti pomake krvi, kao i nakon velikog krvarenja (obično portal venski sustav), kad u prisutnosti anemije mogu biti pogrešno dijagnosticira tromboflebiticheskuyu splenomegalija.

eritremii liječenje

Liječenje eritremii poželjno biti poslana glavnih kršenja mehanizama regulacije hematopoeze i rješavanju uzroka bolesti u različitim bolnyh- ali u tom pogledu bit bolesti nedovoljno istraženo i odgovarajuće liječenje je od male vrijednosti. Bilo je pokušaja da se primjenjuju mozga radioterapije, ali bez dokaza o uspjehu. U slučajevima eritremii vezi s određenim infekcije, tuberkuloze ili sifilisa, to je poželjno provesti specifično liječenje.

Uglavnom eritremii tretman je trenutno ograničen na simptomatskih mjera usmjerenih povećanju propadanja ili uklanjanje krvi i suzbijanje hematopoeze. Jednostavan i učinkovit postupak za liječenje eritremii-sustavno ponovljenom vađenja krvi (500-700 ml 1-2 puta na nedelyu- krvi može se koristiti ako je erythremia već je povezan s drugim tuberculosis i infekcija pretočena pacijentima aplastične anemije). U prvim danima nakon krvoprolića povećanja zgrušavanja krvi, ovdje je neki rizik od tromboze, da se suprotstavi ono što je poželjno da koriste pijavice ili hirudin i druge antikoagulanse. Mali krvarenje može samo potaknuti hematopoezu.

Erythremia tretira kao uzrok povišene propadanja krvnih hemolitička otrove, osobito atsetilfenilgidrazinom nije ravnodušan, međutim, za provedbena tijela parenhima velike doze arsena u obliku fovlerova rješenje očito također može smanjiti broj eritrocita u eritremii. Zračenje u visokim dozama, uništavajući mlade stanice, vrijedi, iako nije ravnodušan tretman eritremii- u posljednjih nekoliko godina u istu svrhu koriste radioaktivni fosfor. Pokušajte ograničiti stvaranje krvi i prehrane, koliko je to moguće bez željeza i myasa- u nekim slučajevima u istodobnom prisutnošću želučanog čira je provedeno želučane resekcija s ciljem želuca s faktorom hematopoeze. Kisik terapija, očito, nije opravdana, jer nema eritremii apoksemii.

Splenektomijom kontraindicirana jer erythremia-sistemska bolest, a prije svega u koštanoj srži, slezena, koštana srž je vjerojatno inhibira stvaranje krvi. No tuberkuloza slezena uklanjanje sekundarna eritremii slezene može očito dovesti do izlječenja.