Primarni mijelofibroze: liječenje, prognoza, što je to?

Liječenje je uglavnom podržavaju.

Patofiziologija primarni mijelofibroze

Mijelofibroza - to je prekomjerno stvaranje vezivnog tkiva u koštanoj srži s gubitkom hematopoetskih stanica i kasnije značajno povećanje vnekostnomozgovogo hematopoeze. Mijelofibroza može biti primarni ili sekundarni u nizu hematoloških malignih i benignih oboljenja.

Video: dijagnoza i liječenje sindroma opstruktivne apneje sna u medicini CENTER Sanatoriju "Barvikha"

PM je češći sekundarni i razvija kao posljedica maligne transformacije pluripotentne matične koštane srži stanica. Te stanice stimulira proizvodnju prekomjerne količine kolagena fibroblasta koštane srži (koji nisu uključeni u proces maligne transformacije).

Kada PM se oslobađa u krv većinskim jezgrom eritrocite (normoblasts) i granulocita (leykoeritroblastoz). Koncentracija u plazmi LDH često se povećava. U konačnici zatajenja koštane srži s kasnijim razvojem anemija i trombocitopenija. Progresivni nije podložan kemoterapije akutne leukemije se razvija u približno 10% bolesnika.

Znakovi i simptomi primarnog mijelofibrozom

Mnogi pacijenti su asimptomatski mijelofibroze. Neke uočene simptome anemije, splenomegalija, ili (u kasnijim fazama), slabost, gubitak težine, groznica, slezene infarkta. Značajan broj pacijenata ima hepatomegaly.

Dijagnoza primarnog mijelofibrozom

PM može sumnja kod pacijenata s infarktom slezene, slezene ili neobjašnjivog povećanje koncentracije LDH.

Video: Načela radijacijske terapije u liječenju primarne vaginalnog raka

Anemija je tipična manifestacija bolesti. Tijekom vremena, njegova težina se općenito povećava. Morfologija krvnih stanica može varirati. Eritrociti imaju različit oblik. Može se označiti i retikulocitoza polihromaziya. Suze eritrociti (dakriotsity) su obilježje. Krv je također često naći jezgrom crvenih krvnih stanica i neutrofila prekursora. razina leukocita obično povećana, ali to može uvelike varirati. Nizak sadržaj leukocita je općenito slabi prognostički čimbenik. Neutrofili obično nezrelim.

U dijagnostički teški slučajevi mogu analizirati sadržaj CD34 + stanica u uzorku krvi. Pacijenti s premijerom su mnogo više nego zdravih ljudi.

Kada pokušate koštanu srž aspirat materijala u pravilu ne mogu dobiti. Budući da je dijagnoza, potrebno je potvrditi na histološki fibrozu, kao i potonji se može izraziti nejednako, jezgra biopsija treba napraviti u nekom drugom području, ako je prvi uzorak ne dopušta tkiva za postavljanje dijagnoze.

Predviđanje primarni mijelofibroze

medijan preživljenja je 5 godina od dana početka bolesti. Međutim, vrijeme može značajno varirati. Neki su dijagnoze kasno. Loših faktora uključuju hemoglobina <10 г/дл, переливание крови в анамнезе, лейкозитоз, лейкопения и уровень тромбоцитов <100 000/мкл. Продолжительность жизни пациентов в группе наиболее высокого риска составляет <1 года. Никакой метод лечения, за исключением аллогенной трансплантации стволовых клеток, не может обратить или контролировать патологический процесс, лежащий в основе заболевания.

Liječenje primarnog mijelofibrozom

Liječenje ima za cilj ublažavanje simptoma i komplikacija. Da biste mogli koristiti androgena palijativnu kemoterapiju, embolizaciju slezene i radioterapije. U bolesnika s niskim razinama danoj koncentraciji hemoglobina eritropoetin davanja posljednje može povećati hemoglobin do dovoljne razine. Postoje primjeri uspješnog korištenja alogene transplantacije matičnih stanica bez ablacije koštane srži i kod starijih pacijenata, no obično se izvodi u pacijenata <65 лет.

Inhibitori JAK-fazi, očito, može se u velikoj mjeri ispraviti splenomegalija i abnormalne promjene u stanicama periferne krvi. Ovi lijekovi su u ranim fazama razvoja.