Hematološki-akutna leukemija (FAB klasifikacija, 1976)

URL

1. akutna mijelogena.
2. akutne mijeloblastične.
3. Akutna monoblastny.
4. akutna promijelocitna.
5. akutna eritroleukemija (akutni zritroleykoz, akutne eritromie;
vinova loza, akutna eritromegakarioblastny). 6. Akutna megacaryoblastic (osnovni oblik i myelo izvedbi;
fibroza).
7. akutna limfoblastična leukemija.
8. akutne nediferencirane - sve reakcije citokemijske
akutna leukemija - negativan.
9. eozinofilni, bazofilna, plazmoblastny akutne leukemije - vstrechayutsyaredko.
Razlika je hibridni i miješani akutne leukemije (10-15%). Uz učestalost hibrida u blasts akutne leukemije istovremeno vyyavlyayutsyamieloidnye i limfocita markera (bifenotipične leukemija). Prismeshannyh akutna leukemija tumor klon sadrži 2 eksplozije: mieloidnyyi limfoidne.
Korak akutna leukemija
1. Početak - procjenjuje retrosnektivno.
2. dulje vrijeme kliničkih i hematoloških proyavleniyami.Zdes razlikovati: a) prvi ataka- b) povratak u bolezni-) vtoroyretsidiv etc.- d) remisija.
Znakovi potpune remisije bolesti: normalizatsiyaobschego stanje bolnogo- prisutnost myelogram ne više od 5% broja stanica blastnyhkletok- bijelih krvnih najmanje! , 10 5`"/ N- trombotsitovne manje od 100" 10"N- / eksplozije stanica u perifericheskoykrovi ne. Oporavak-kompletan klinički i hematološki remissiyana za 5 ili više godina,
3. Terminal - nedostatak učinak terapije sa citostaticima, inhibicija normalne hematopoeze.
2 različite faze bolesti: a) aleukemic (blastovv bez odstupanja iz periferne krvi) - 6), leukemije (prinos eksplozije kletokv periferne krvi).
Primjeri oblika dijagnoze
DOS. Akutna limfoblastična leukemija raspoređeno tijekom prvog napada, hemoragijski sindrom, teška anemija, infarkta distrofije, neuroleukemia.
DOS. Akutne mijeloidne leukemije, prvi napad, anemija, TROM-botsitopeniya, hemoragijski sindrom, upala jezika i yazvennonekrotichesky ezofagitisa.

Principi liječenja akutne leukemije
Dijagnoza akutne leukemije je indikacija za nemedlennomunachalu terapije sa citostaticima. A. citotoksične terapije:
Faza 1 - indukcija remisije specijalaca. programi: a) Akutna nelim-foblastnyeleykozy - Program "7 + 3" - u / Cytosar 100 mg / 12 h m`kazhdye kroz 7 dana i rubomicin 45 mg / m3, u prvom denv dan-b), akutna limfocitna leukemija - 4-6nedelnoy indukcija program - vinkristin 2 mg / po 1,8, 15,22 minuta dni- rubomitsinv / v50mg / m ^ 1. do 3. den oralno prednisolon, na 60 mg / m ^ ezhednevnos 1 „glava 28 minuta den L-asparaginaze 6000 IU / m" u / 17-OAG 28. dana.
Faza II - konsolidacija (konsolidacija).
Faza III - prevencija neuroleukemia (intralyumbalnoe vvedenietsitostatikov, ponekad u kombinaciji s glave mozgado 25 Gy zračenje).
Faza IV-remisija terapija (za prevenciju recidiva). B. Vspomogatelnayaterapiya.
1. Detoksifikacija (u / na 2,5-3 l / m" dnevno - 5% glukoze, fiz.r-ra s kalij kloridom, diureza, Plazmafereza, gemosorb-tion). 2. Gemokomponentnaya (transfuzijom erythro- i trombovzvesi) .3. Upotreba rasta (faktora stimulacije kolonija) - ispolzovaniemonoklonalnyh antitijela leukemije kletok- stimulacijskog protivoopuholevogoimmuniteta (interleukin-2, interferon, faktor nekroze tumora, faktor rasta). B. trans tantatsiya koštane srži.
kronične leukemije
1. kronična mijelogena leukemija (varijante s Ph kromosoma i variantbez Ph kromosoma).
2. subleukemic myelosis (mijelofibroza, osteomieloskleroz).
3. Erythremia (policitemija).
4. Kronična megakarioblastne.
5. Neklasificirani subleukemic mieloza (varijanta vysokimprotsentom bazofili). 6. Kronična erythromyelosis.
76

7. Kronična monocitne.
8. Kronična makrofaga.
9. Kronična mastocita.
10. Kronična limfocitna leukemija. 1. 1. leukemije vlasastih stanica.
12. Sezarijev bolesti. Paraprotein od Sul hemoblastoza
13. Waldenstromova makroglobulinemija.
14. Multipli mijelom.
15. Bolesti teških lanaca.
16. Bolesti lakih lanaca.
Stupanj kronične leukemije
1. Početni (kompenzirati) - manifestira mijeloidne proliferatsieyi male promjene u krvi, bez opijenosti.
2. Proširene kliničke - izgovara i hematoloških manifestacije (intoksikacija, hepato- i slezene, mijeloidne proliferatsiyakostnogo moždine, promjene periferne krvi).
3. Terminal (patogeneza pojavljuje poliklonska) -refrakternostk terapije sa citostaticima, troši, degeneraciju unutarnjih organa, značajan hepato- i splenomegalija, anemija, trombocitopenija, razvoj jakoj krizi.
Primjer formulacije dijagnoza
DOS. Kronična mijelogena razmještene faza izražen hepatosplenomegalija, teška anemija, trovanje sindrom. OSL. Miokarda, NC 1 žlice.
Načela liječenja nekih vrsta kronične leukemije A. Hronicheskiymieloleykoz.
Primarna pričvršćivanje mielosana terapija s 2 mg 1-2 puta tjedno, za krupno 150-900 mg-hidroksiurea (litalir) - preparatychelovecheskogo rekombinantni interferon (introna i sur.).
U završnoj fazi - polikemoterapija (7 + 3). Alogeneična transplantatsiyakostnogo mozak.
B. mijelom povrijediti. Citotoksičnim sredstvima (melfalan, polihimioterapiyapo Barlog Protokol). Autolognu transplantaciju koštane srži

mozak. Radioterapija se pogođene kosti, ortopedski ihirurgicheskoe liječenje rehabilitacije.
B. policitemija. Gemoeksfuzii 500 ml svaka 1-2 dana sa 400 ml predvaritelnymvvedeniem reopoliglyukina i 5 tisuća. ED. heparin / into- eritrotsitoferez, citostatici (mielosan, hidroksiurea).
H. kronični limfoleNkoz monochemotherapy klorambucil, leykeranom.Esli monoterapija neučinkovito korištenje programa polikemoterapija (TSV11, VAMP), uz dlakave CLL učinkovite splenektomiyai davanje interferona.