Budd Chiari sindrom, bolest Chiari

Potonji je karakterizirana lezijama jetre venula.

Budd sindrom - Chiari - jetrenog venske opstrukcije istjecanja. Dijagnoza se temelji na ultrazvuk rezultata. Liječenje uključuje terapiju lijekovima i podržavaju mjere za vraćanje i održavanje prohodnosti venske (trombolize, primjenom dekompresijske odvođenje struje i dugoročne antikoagulans).

Uzroci Budd Chiarijev sindrom

Češći u mlađih osoba - 20-30 godina. Uzrok bolesti mogu biti primarni upala jetrenih vena, tromboze spontano, povećana svojstva koagulacije krvi, kongenitalne anomalije.

Prema nekim autorima u razvoju ove bolesti je važno mjesto dano toksičnih i alergijskih čimbenika. Karakterizira djelomičnog ili potpunog blok od jetrenih vena, hepatomegalija, postoje znakovi portalne hipertenzije, kongestivnog sustavu donju šuplju venu: jetre i slezene, ascitesa, hydrothorax, donjih udova edema, venski kolaterala u koži trbuha, a ponekad i natrag. Proces je uključen i vrata Beč, od kojih su grane su raspoređeni organiziraju svoje kollagenizirovana tromby- zid, stanice glatkih mišića su hipertrofija mjesta. Ona slavi poraz slezene venu. Istovremeno s uočenim lezije vene reaktivne promjene u arterijama kao medijalni zid giperelastoza zgušnjavanje i collagenization odgovarajuće posude.

Uzrok bolesti općenito tromboembolije (uslijed mijeloproliferativnih bolesti leydenovskoy anomalija, itd), više od 40% slučajeva hepatocelularnog karcinoma, te anomalije vene (vena). Prema kliničkoj praksi, ako se ne provodi ciljano tražiti, dijagnoza je rijetkost.

U zapadnom svijetu najčešći uzrok tromboze uz opstrukciju jetrenih vena i susjednog donju šuplju venu. Krvni ugrušci najčešće nastaju kao posljedica sljedećih razloga:

• Trombotička stanje.
• Hematološki poremećaji.
• Upalne bolesti crijeva.
• bolesti vezivnog tkiva.
• Ozljede.
• Infekcija.
• Tumor invatsiya jetrenih vena.

Ponekad Badtsa sindrom - Chiari sindrom manifestira tijekom trudnoće i otkriva ranije asimptomatska poremećaj zgrušavanja krvi.

Uzroci vaskularne opstrukcije često ostaju nepoznati. U Aziji, Južnoj Africi i šire takve mane kao membranoznog opstrukcije (membrane) na donju šuplju venu s nadbubrežne lokalizaciju, što je vjerojatno posljedica rekanalizacije u odraslih protiv pozadina od prethodnog tromboze ili infarkta strukturalnih nedostataka (npr stenoza vene) u djece. Ova vrsta opstrukcije zove uništavamo gepatokavopatiey.

Badtsa sindrom - Chiari sindrom obično se razvija tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci, s tendencijom formiranje portalne hipertenzije i ciroze.

Simptomi i znakovi Budd Chiarijev sindrom

Akutna opstrukcija (oko 20% slučajeva), u pratnji slabost, bol u desnom dijelu trbuha merknem, mučnina, povraćanje, umjerena žutica, bolan hepatomegalija i ascites. Često se to događa tijekom trudnoće. Fulminant zatajenje jetre sa encefalopatije je rijetkost. Serum aminotransferaza obično doseći visoke vrijednosti.

Kronična opstruktivna (razvija tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci) može biti asimptomatska sve dok ne dobije klinički značajnog stupnja, ili biti u pratnji slabost, bolovi u trbuhu i jetrom. Oticanje donjeg dijela tijela i ascitesom mogu se razviti kao posljedica venske opstrukcije, čak iu odsutnosti ciroze. Formiranje ciroza mogu izazvati ogromne proširenih krvarenje, ascites, slezene, hepatopulmonary sindrom ili njihove kombinacije. Potpuna opstrukcija donje šuplje vene dovodi do oteklina trbušnog zida, vidljive vene u području njihovom smjeru od pupka do obalnog margini.

Jetra palpacija glatka i bolno.

VIDEO: Lіkarka, jak ryatuvala ukrajinskog voyakіv, ninі ona se bori za Zhittya

U kronični oblik klinički razlikujemo tri stadija bolesti: 1-latentnih, koji može trajati godinama. Tijekom tog razdoblja, što teče usporeno endoflebit jetrene vene, koje se postupno razvijaju u stagnaciji jetri skleroziruyutsya- s atrofijom određenih područja i regeneracije i drugih hiperplazije. Slične promjene nastaju u slezeni. II - stadij bolesti brzo javlja. Nadalje bolest ovisi o stupnju razvoja kolateralne. III stadiya- terminal. U krajnjem stadiju bolesnici bolesti prijavljena bol u desnom gornjem kvadrantu ili epigastriju, mršavljenja, slabost, groznica, trbušni proširenja. Bolest je u svim slučajevima ima stalno napreduje iako se promatra trajanje terminala periodu do godinu dana. Značajno povećanje znakova portalne hipertenzije, kardiovaskularnih i zatajenja jetre koja dovodi do smrti.

Pacijenti su bolovi u trbuhu, ascites i hepatomegaly, ali akutno zatajenje jetre je rijetka, a žutica se izražava u različitim stupnjevima. Može otkriti znakove portalne hipertenzije. Bolest je jako variraju, ali 3-godišnje preživljavanje u kroničnom izvedbi iznosi 50%.

Budd sindrom Dijagnoza Chiari

Dijagnoza se obično instalira uz pomoć Doppler ultrazvuka ili CT sa kontrastom (ali radiolog uvijek treba prijaviti betona budući za dijagnozu!). Venography i promjene venskog tlaka može odrediti razinu opstrukcije. CT karakteristika otkrivanje hipertrofiran repno režanj jetre (zbog činjenice da ima svoje vlastito istjecanje put u donju šuplju venu), ali ova značajka je zabilježen samo u 50% bolesnika. Za razliku od većine slučajeva, portalne hipertenzije, astsiticheokaya protok tekućine na akutne predstavlja eksudata. Identificirati potencijalne bolesna stanja, u pratnji trombofilijom, provesti odgovarajuću selekciju.

Dijagnoza Budd Chiarijev sindrom

• Klinička istraživanja i laboratorijske testove.
• Vizualizacija plovila.

Video: cranioplasty s Chiarijev sindrom

Sindrom Budd - Chiari predložiti bolesnika s jetrom, ascites, ciroze, ili bez objektivnih razloga (npr, alkoholizam, virusni hepatitis), ili kada je uzrok ne može objasniti.

Abnormalnosti u laboratorijskim testovima i faktorima rizika za nastanak tromboze. Odstupanja u laboratorijskim testovima obično nespecifični i promjenjivi. Dijagnoza obično počinju s ultrazvukom Doppler, koja se može otkriti na području opstrukcije i kako bi se utvrdilo da je smjer protoka krvi. Magnet-a-rezonantna angiografija i CT prikazane su u slučajevima gdje ultrazvuk nije dovoljno podataka. Konvencionalni angiografije (venography i mjerenje tlaka s arteriografije) se samo kad je planirana ili terapeutsku kirurške intervencije. Biopsija jetre izvodi u rijetkim slučajevima proces korak određivanja i predviđanje razvoja ciroze.

Prognoza Budd Chiarijeva sindroma

Bez liječenja, većina pacijenata s potpunim venske opstrukcije umiru u roku od 3 godine. Bolest je vrlo promjenjiva u bolesnika s djelomičnim opstrukcije.

liječenje sindroma Budd Chiari

• Zaštitna terapija.
• Obnova elastičnosti i održavanje odgovarajuće protok krvi.

Obrada ovisi o vrsti tromboze (akutne ili kronične), te težini oštećenja. Temeljni atrakcija „liječenje komplikacija, za istovar kongestivnog jetru (npr pruža venske tikvicu)” sprječavanje širenja tromba.

Agresivno intervencija (npr trombolizom, stenting) koji se koriste u akutnoj trombozu (na primjer, za 4 tjedna u odsutnosti ciroze). Akutna tromboli može otopiti tromba s mogućnošću rekanilizacije i dekompresije jetre. Radiološki postupci uključuju angioplastiku, ugradnji stenta i portosystemic skretnicu. U nazočnosti membrane u donju šuplju venu ili jetre vena stenoze otpakirati strane perkutana balon plastike s intraluminalnog stenta koji podržava krvi tikvice. Ako dilataciju vratiti bocu jetri tehnički moguće je superponirana transyugulyarny portosystemic kanal (TIPS), ili drugih kirurških shunts dekompresija jetre. Bolesnici s encefalopatija portosystemic sporedne ne preklapaju, jer to dovodi do pogoršanja funkcije jetre. Tijekom vremena, shunts mogu thrombosed, osobito u bolesnika s hematološkim bolestima.

Da bi se spriječilo ponavljanje, obično zahtijevaju dugotrajno antikoagulans. Kada fulminant zatajenje jetre ili dekompenziranom ciroza transplantacije jetre je moguće.

U prisustvu simptoma boli propisana analgetike. Poželjno je koristiti pripravke koji posjeduju fibrinolitičku aktivnost (urokinazu, streptokinazu).

Upravljanje bolesnika s Budd Chiarijev sindrom

U akutnoj tijek bolesti primjenjuju trombolize s naknadnom antikoagulantne terapije. Cilj terapije je obnoviti protok krvi u jetrenih vena. U rijetkim slučajevima, razvoj akutnog zatajenja jetre, transplantacija jetre može biti potrebna. U kroničnim verziji bolesti, pored ostalih mjera, moguće je razmotriti mogućnost antikoagulantne terapije, ali na pitanja prednjih odnose na liječenje komplikacija kao što su ascites i portalne hipertenzije. U 30% bolesnika s ascitesom na početku pokazuje otpornost na djelovanje diuretika. Transplantacija jetre mogu obećati povoljniji prognozu nego portocaval bypass operacije, ali također ima dobar učinak transyugulyarnoe portooistemnoe stenta s obilaznice.