Venookklyuzionnaya bolesti jetre: simptomi, dijagnoza, uzroci liječenje

Venski nabubre u vodi i portalne hipertenzije ishemijske nekroze (s naknadnog oblikovanja ciroze jetra).

Uzroci venookklyuzionnoy bolesti jetre

Najčešći uzroci su:

• Zračenje.
• Bolest "graft versus host".
• Pyrrolizidine alkaloid sadržane u biljkama koje se koriste u obliku ljekovitog bilja čajeva i (npr Gavez).
• Ostali hepatotoxins.

Simptomi i znakovi venookklyuzionnoy bolesti jetre

Klinički znakovi obično uključuju nagli pojavljuje žutica, ascites i bolno glatku povećana jetra. Klinička manifestacija tijekom prva 3 tjedna nakon transplantacije primatelja koštane srži ili hematopoetskih stanica, koje je bilo spontano oporaviti čak i unutar nekoliko tjedana (ili ponekad, u blagim slučajevima, nakon povećanja doze imunosupresivnih lijekova) ili umrijeti. Ostali pacijenti pokazuju ponavljaju ascites, portalnu hipertenziju, splenomegalija, i na kraju, cirozu.

Dijagnoza bolesti jetre venookklyuzionnoy

• Klinički pregled i laboratorijska ispitivanja.
• Ultrazvuk.
• Ponekad - invazivne postupke (biopsija jetre gradijent mjerenje tlaka portovenoznogo).

Dijagnoza je predložen u bolesnika s nejasnim kliničke ili laboratorijske dokaze o bolesti jetre, osobito u onima koji imaju relevantne čimbenike rizika. Teške bolesti označen produljenje PT / INR. Kada ultrazvuk u portalnu venu vidljiva retrogradna protok krvi. Ako dijagnoza nije poznat, to zahtijeva invazivnim postupcima, kao što su biopsije jetre ili gradijenta mjerenje tlaka portovenoznogo (gradijent tlaka ako 10 mmHg, a zatim Dijagnoza moguće venookklyuzionnoy bolesti). Mjerenje tlaka se postiže umetanjem kateter u jetrenoj vena potkožno svom ometanje, mjerenje tlaka u ovom trenutku odražava pritisak u portalnu venu (iznimka je tromboza portalne vene, u kojem slučaju je tlak normalan, unatoč hipertenzije portala).

Liječenje bolesti jetre venookklyuzionnoy

• Zaštitna terapija.
• Utjecaj na uzrok.
• S progresivnim tijeku bolesti - transyugulyarnoe portosystemic šant ili transplantacije jetre.

Ursodeoxycholic kiselina se koristi za prevenciju bolesti „graft versus host” na primatelja transplantata koštane srži ili hematopoetskih stanica. Upravljanje bolesti uključuje otkazivanje izazvao sredstva (primjerice, biljni čajevi), većina pacijenata ima blagi tijek bolesti i osjećate dovoljno dobro. U 25% slučajeva bolest je teško nenooklyuzionnaya.