Antifosfolipidni sindrom: 15 godina istraživanja

Z.S.Alekberova profesor (Institut za reumatologiju ovnova), dopisni član. RAMS E.L.Nasonov profesor (Odjel za reumatologiju FPPO Moskvi medicinske akademije nazvan po Sečenova), Dr. med. T.M.Reshetnyak Sciences, dr. med. S.G.Radenska znanosti (Institut za reumatologiju)
sadržaj
Glavne vrste apl
Kliničke i laboratorijske karakteristike antifosfolipidni sindrom
Kliničke manifestacije povezane sa sintezom apl
Video: većina alkoholičara bolest. kako alkohol utječe na ljudsko tijelo
Video: povijest. kako početi? 📌 po ninamind

Simptom, očituje vrsta spektra kliničkih manifestacija i promjene u laboratorijskim parametrima, pod nazivom Antifosfolipidni sindrom (APS). - Glavne značajke venske i / ili arterijske trombozy- različiti oblici bolesti (prvenstveno akušerski uobičajeno spontani pobačaj - 2 slučajeva fetalnog gubitka) - trombocitopenija. Različite neurološke, kardiovaskularne i kože, hematološki poremećaji dodatne značajke. Serološki biljezi sindroma - antifosfolipidna antitijela (API).

Glavne vrste APL

Glavni tipovi APL - lupus antikoagulans (LA) i antikardiolipinska antitijela (ACL) - heterogenu populaciju autoantitijela koja reagira s širokim rasponom antigenske determinante. Iako studija APL zapravo počeo na početku stoljeća s razvojem serološko dijagnosticiranje metode sifilis Wasserman (Wasserman), interes za ovim antitijelima posebno je povećana u posljednjem desetljeću u vezi s opisom APS.

Prvi klinički opis sindroma (APS još nije imenovan) zastupala E.AJohansson et al. 1977 kao „periferne vaskularne sindrom prešli s SLE”, koji se očituje u rekurentne vensku trombozu, hemoragični mikroangiopatije cirkulirajućeg antikoagulant i lažno pozitivne Wassermann reakcije. I na kraju, 1983. - godini opis ovog sindroma, prva G.R.V.Hughes, a zatim E.N.Harris zove antikardiolipinskih sindrom ili sindrom za Api antitijela. Međutim, kasnije isti autori predlažu širi naziv - APS.

Godine 1994., na VI međunarodnom simpoziju na ACL su upitani nazvati APS Hughes sindrom, po engleskom reumatologa koji je prvi opisao sindrom i koji je dao najveći doprinos razvoju problema. U vezi s detekcijom APL raspravljalo kofaktora i drugi naziv za ovaj sindrom - antifosfolipid-kofaktora ili sindrom antifosfolipid-proteina.

U Rusiji, APS studija započela 1986. godine i od tada intenzivno razvijen od strane velike skupine znanstvenika u nekoliko medicinskih centara.

Kliničke i laboratorijske karakteristike antifosfolipidni sindrom

glavni

dodatni

serološki markeri

Povratni tromboza (arterijske i / ili venski

Ponavljanje gubitak fetusa¹

trombocitopenija²

livedo reticularis

Neuroloških poremećaja (koreja, epilepsija, migrena)

Aseptički nekrozu kosti

nespecifična endokarditis

Kronični čirevi nogu

IgG antitijela antikardiolipinska

lupus antikoagulans

Antikardiolipinska antitijela IgM klasa + lupus antikoagulant

1 2 fetalnog gubitka nužno isključiti ginekološkoj patologija.
2 Broj trombocita < 100 000 в 1 мм3 (должно быть зарегистрировано не менее 2 раз).
Napomena. Za dijagnosticiranje ASK potrebni imaju jednu primarnu ili dvije dodatne mogućnosti i identifikacije jednog od seroloških biljega (moraju biti otkriven barem dva puta najkasnije u roku od 3 mjeseca).

U početku, ASF je opisan kao varijanta SLE ili volchanochnopodobnogo sindroma. Ubrzo je, međutim, utvrđeno je da je povezanost između aPL hiperprodukcija trombotskih poremećaja koji se javljaju u nedostatku pouzdanih kliničkih i serološki dokaz SLE ili bilo koje druge bolesti domaćina. Pojam „primarna Antifosfolipidni sindrom” je predložen za određivanje novog nosological. U 1987. L.A.Kalashnikova et al. Prvi utvrđeno da Sneddon (kombinacija cerebrovaskularne bolesti, a labilna livedo hipertenzija) sindrom zapravo jedne primarne APS.

Sada je poznato da su kliničke manifestacije ASF su različiti i ovise o sustavu organa koji su uključeni u proces.

Kliničke manifestacije povezane sa sintezom APL

komplikacije	Učestalost APL	primjedba
srčana: srčani zalisci, koronarne arterije malih arterija, okluzija shunta	- 90% u lezijama ventile srčanih zalistaka - 20% infarkta miokarda - 33% nakon operacije premosnice koronarnih arterija	infarkt miokarda kardiomiopatija
koža: livedo srce napada nokta, čirevi	50%	Dilatacija površnih vena Ishemije, gangrena Tromboza Arteriole, venula dermis Video: Većina alkoholičara bolest. Kako alkohol utječe na ljudsko tijelo
hematološke: trombocitopenija, Coombs-pozitivna anemije	50%	SLE
neurološki: moždani udar, polineyromyshechny kompleks migrena, demencije, konvulzije, Guillain-Barreov sindrom, koreja, transverzni mijelitis	Od 40 do 50%	Tromboza velikih žila u mozgu Tromboza malih žila u mozgu
oko optička atrofija, arterijska i venska tromboza mrežnice	44%	mrežnice miokarda Mekani cskudat su zbog začepljenja mrežnice arteriola
jetra: Budd-Chiarijev sindrom, infarkt jetre	nepoznat	Tromboza arterije i vene jetre
bubrega: tromboza bubrežne arterije, maligna hipertenzija	nepoznat	zatajenja bubrega
kosti: Video: POVIJEST. Kako početi? 📌 po NinaMind sterilan nekroza kosti	nepoznat	-
plućne: plućne hipertenzije, plućne tromboembolije plovila	nepoznat	-
Nadbubrežne žlijezde: adrenalna insuficijencija, Addison bolest	nepoznat	Tromboza nadbubrežne plovila
OB: spontani pobačaj, smrt fetusa	30%	posteljice infarkt
udova plovila: duboka venska tromboza, arterijska tromboza	19%	plućne embolije