Behcetov sindrom, Behcetov bolesti: simptomi, liječenje, uzroci, dijagnoza, simptomi

Kada Behcetovo sindrom pogađa male i velike arterije i vene. Često je arterijska tromboza.

Uzroci Bchcctovom sindroma

Sindrom se obično otkrije u trećem desetljeću života. Ponekad razvija u djece. Prevalencija varira ovisno o regiji. Behcetov sindrom se najčešće vidi u Silk Road regiji. Za nas, to je netipičan.

Etiologija bolesti nepoznata. Biopsije dobiven od oralnih čireva, nodozni eritem elementi i patergii promatrana neutrofilnu infiltraciju, a histološka promjene nisu pathognomonic.

Znakovi i simptomi Bchcctovom sindrom

Sluzni. Čirevi u usnoj šupljini promjera 10 mm. Čireve na genitalije.

Kožne manifestacije često i mogu uključivati ​​acneform elemente, komponente, nodozni eritem, površnog tromboflebitisa.

Patergiya (Eritematozne papule ili bubuljica, koje nastaje kao odgovor na lokalne oštećenje kože) papule je više od 2 mm, koje se javlja nakon 24-48 sati injekcijskom iglom u kožu. Patergiya promatrati u mnogim dijelovima svijeta, no u bolesnika iz Sjeverne Amerike i sjeverne Europe je manje zajedničkog nego u bolesnika iz Azije i Bliskog istoka.

Očima. Oči su pogođeni u 25-75% bolesnika. Sljedeće promjene:

• povratan uveitis ili iridociklitis (najtipičniji) često očituje kao bol, fotofobija, i crvenilo očiju;
• Moguće hipopion (nakupljanja gnoja);
• uveitis je obično bilateralno i epizodno, često - panuveit.On ne može u potpunosti riješiti između pojedinih epizoda;
• hoeioidit, vaskulitis retinalnih krvnih žila, vaskularne okluzije i optičkog neuritisa može dovesti do ireverzibilnog oštećenja vida, uključujući sljepoće.

Mišićno-koštani manifestacije. Relativno slaba spontano ostavljena bez razaranja ili artritis artralgija zabilježeni su u 50% pacijenata. Moguća sacroiliitis,

Krvožilni poremećaji. Karakterizira površnim i duboke venske tromboze. Veliki prostori su pogođeni oko trećine pacijenata. Perivaskularnu i endovaskularna upala može dovesti do krvarenja, stenoza, aneurizme i arterijske i venske tromboze. Može se također javiti okluzija gornje i donje šuplje vene, Budd-Chiarijev sindrom i drugih venskih opstruktivne bolesti.

Poraz od aorte i velike krvne žile mogu biti opasne po život. U formiranju fistule između plućne arterije i dušnice primijetio hemoptiza.

Neurološke i psihijatrijske manifestacije. SŽS je rjeđi, ali to je ozbiljno. Početak bolesti može biti iznenadan ili postupan. Prve manifestacije mogu biti piramidalni simptomi, gubitak mala plovila prema vrsti multipla skleroza, sterilan meningitis i meningo-encefalitisa, cerebralna tromboza, sinusa.

Psihijatrijski poremećaji, uključujući promjene osobnosti i demencija, mogu se razviti u godinama poslije. Periferne neuropatije, koja je karakteristična za druge vaskulitisa, rijetko se pojavljuje u Behcetov sindrom.

Poremećaji probavnog sustava. Mogući nemir, bolovi u trbuhu i proljev sa crijevni čirevi nastaju pretežno u ileumu i Crohnova nalik.

Liječenje Behcetov sindrom

Kolhicin, talidomid, etanercept i interferona u lezijama sluznicu.

Azatioprin ili ciklosporin u porazu oka.

Ciklofosfamid ili hlorbutin u otpornosti bolesti, opasne po život. Liječenje ovisi o kliničkim simptomima. U sluznicu liječenje može biti simptomatsko. Kolhicina je učinkovit u eritema nodosum i artralgija. Talidomid je učinkovit u liječenju oralnog, genitalne i kožnih promjena, ali mogu ponovno pojaviti nakon prestanka terapije. Etanercept jednom ili dva puta tjedno, odnosno, može suzbiti Muco-kožni manifestacije. Etanercept može biti dodijeljena na neučinkovitost kolhicin. interferon _2a od 6000000 IU tri puta tjedno također se može koristiti s neučinkovitošću kolhicin.

Azatioprin čuva vidne oštrine i spriječiti nastanak novih promjena u oku. Također je korisno kada slizistokozhnyh promjene i artralgija. Ciklosporin mogu se davati pacijentima s teškim oblikom bolesti oka i mogu se koristiti u kombinaciji s azatioprin u liječenju refraktorne uveitis. Alnterferon od 6000000 IU tri puta tjedno podkozhno- infliksimab na 0, 2 nd, 4. tjednu i onda svakih 8 tjedana može biti obećavajući lijek za liječenje pacijenata koji pate od oštećenja očiju.

Ciklofosfamid i hlorbutin koristiti u bolesnika s otpornosti bolesti, u uvjetima po život (npr plućne aneurizmu), ili lezije u središnjem živčanom sustavu.

Učinkovitost kortikosteroida nije dokazana, unatoč njihovoj širokoj uporabi. Lokalni glukokortikoida terapija može smanjiti vrijeme za promjenu oči i usta, ali lokalna i sistemska terapija glukokortikoidima nema nikakvog utjecaja na ponovne pojave cijenama.

Još nije utvrđeno da li ili ne dodati na imunosupresivi antikoagulansima u bolesnika s trombozom.