Addisonova bolest (primarna adrenalna insuficijencija): simptomi, liječenje, dijagnoza, uzroci

Addison bolest je praćena različitim simptomima uključujući hipotenziju i hiperpigmentacije, a može dovesti do nadbubrežne krizu kardiovaskularnog kolapsa. Dijagnoza je klinički.

Godišnja incidencija Addison bolest se oko 4 slučaja na 100 000 stanovnika. Pogoršanje simptoma (adrenalna kriza) mogu biti izazvani akutne infekcije. Čak iu liječenju Addison bolest je neznatno povećava smrtnost. Nejasno je da li taj porast povezan s neobrađenim nadbubrežne kriza ili dugoročnih komplikacija nenamjerno predoziranja terapijskih sredstava.

Uzroci Addison bolest

U zapadnim zemljama oko 70% slučajeva zbog idiopatske atrofije kore nadbubrežne žlijezde, vjerojatno zbog svoje autoimunog razaranja. Preostali slučajeva povezana s destrukcijom kortikalnih granuloma (tuberkuloza, histoplazmoza), tumora, amiloidozom, krvarenje ili upalne nekroze. Gipokortitsizm može biti rezultat uporabe lijekova koji blokiraju sintezu kortikosteroida (ketokonazol anestetik etomidat). Kada sindroma poliglandularni manjka, Addisonova bolest može pratiti dijabetesa ili hipotireozu. U djece, najčešći uzrok primarne adrenalne insuficijencije je njihova prirođena hiperplazija, ali sve se istražuju i drugi genetski uzroci ovog stanja.

Patofiziologija Addison bolest

Deficiti su gluko i mineralokortiko-IDE.

Mincralkortikoidni nedostatak. Mincralkortikoidni stimulirati reapsorpcija od Na i K izlučivanje i nedostatak tih hormona dovodi odnosno do povećanja izlučivanja Na i K smanjenje izlučivanja, uglavnom. Kao rezultat toga, koncentracija Na u serumu je smanjen, i K povećava. Gubitak izlučivanje soli i vode uzrokuje tešku dehidraciju, povećanu osmolalnost plazme, acidoze, smanjenja BCC, hipotenziju i na kraju - krvožilni kolaps. Međutim, kada adrenalna insuficijencija povezana sa smanjenom proizvodnjom ACTH, elektrolita pomaci su odsutni ili izraženo mnogo slabiji.

Glukokortikoidima insuficijencija. U nedostatku smanjenja kortizola pretvaranje proteina u ugljikohidrata, što dovodi do hipoglikemije i smanjili sadržaj glikogena u jetri. otpornost infekcija pada, ozljeda i drugih naprezanja. Zbog slabosti srčanog mišića i dehidracije opada cardiac output i vaskularna insuficijencija razvija. Kada adrenalne insuficijencije zbog hipofize poremećaja, hiperpigmentacije odsutan.

Simptomi i znakovi bolesti Addison

Rani znakovi i simptomi uključuju slabost, umor i ortostatske hipotenzije. Difuzno hiperpigmentacije očituje uglavnom u otvorenim područjima tijela, a u manjoj mjeri i zatvoreno shvaća da su posebno skloni tlakom (dijelovi kosti strši) - tamnije naborima kože i ožiljaka udova ekstenzor površine. Čelo, obrazi, vrat i ramena su obično prekrivene tamnim mrljama. Postoji svibanj biti plavkasto crni bojanje areola. Tu su i povećana osjetljivost na hladnoću sa hypometabolism, vrtoglavica i nesvjestica. Postupni razvoj i nespecifični rani simptomi često dovode do pogrešne dijagnoze neuroze. Za kasnijim fazama Addison bolest karakterizira gubitak tjelesne težine, dehidracija, i hipotenzija.

Nadbubrežna kriza. Tjelesna temperatura može se smanjiti, iako je često obilježen oštar porast, posebno u kriznim situacijama izazvane akutne infekcije. Mnogi bolesnici s djelomičnim adrenalne insuficijencije (smanjenje rezervi korteks) osjećaju zdravo, ali pod stresom razvijaju nadbubrežna krize.

Dijagnoza Addison bolest

Adrenalna insuficijencija može posumnjati već na kliničkim osnovi. Ponekad je dijagnoza opravdati samo karakteristične promjene u serumu elektrolita: na smanjenje sadržaja, povećana razina K (>U 5-mEq / L) HCO3 niske koncentracije (15-20 in mmol / litra) i amidni visokog krvnog.

Diferencijalna dijagnoza. Hiperpigmentacije može prikazati bronhogeni karcinom pluća, potrošnju teški metali (željezo, srebro), kronične bolesti kože i hemokromatoze. Pigmentacija sluznice usta i rektuma su tipični za Peutz-Jeghersovog sindroma. Hiperpigmentacije često označena vitiligo, koja je karakteristična za Addison bolest.

Slabost i dalje postoji, ono što ga razlikuje od slabosti s neuropsihijatrijskih poremećaja, što je u jutarnjim satima je često izraženiji nego tijekom radnog vremena Na Addison bolest sama. Najviše su popraćeni slabost miopatije karakterizira sudjelovanje lokalnih skupina mišića, abnormalni nedostatak pigmentacije i specifičnih laboratorijskih podataka.

Kada adrenalne insuficijencije zbog kršenja glukoneogenezu primijetio hipoglikemiju. Nasuprot tome, hipoglikemija zbog prekomjerne proizvodnje inzulina, mogu se pojaviti u bilo koje vrijeme, obično popraćena povećanom apetitu i dodatak vesa- nadbubrežne funkcije ostaje normalan.

Laboratorijska istraživanja. Važno je naglasiti da je na vrlo niskoj kortizola čak normalne razine ACTH pokazuje hipofiza patologiju.

Ako je klinika omogućava osumnjičenog adrenalne insuficijencije (osobito ako pacijent će operacija), a sadržaj ACTH i kortizola je na granici razini treba koristiti provokacija ispitivanja. Ako je kratko (npr prije operacije hitne), je pacijentu empirijski hidrokortizon, a testovi su nacrtane na neki kasniji datum.

Stimulacija ACTH ispitivanje se reducira i / ili v v / u 250 g kosintropina injekcije, nakon čega slijedi određivanje razine seruma kortizola. Steroidni tretman ili spironolakton na dan testa mora biti donesen. Normalne razine kortizola ovisi o metodi određivanja, a obično se kreće od 5-25% mikrograma (138-690 nmol / L). Nakon 30-90 minuta nakon injekcije ACTH doseže najmanje 20 mg% (552 nmol / L). Međutim, zbog potencijalnog atrofije zbog nadbubrežne nedostatak ACTH ponekad 3 dana prije testa lijek daje dugotrajnu ACTH.

U dijagnostici sekundarne adrenalne insuficijencije ponekad koriste dugo ACTH podražaje. V / m daje 1 mg kosintropina i intervala (obično na 1, 6, 12 i 24 h) određuju razinu kortizola. Njegov uspon nakon 1 sat na kratko i dugoročne testova je približno isti, ali Addison bolest nije daljnji rast. Pre-stimulacija duljeg ACTH droga je potrebno samo u slučaju dugoročnog nadbubrežne atrofije. Tipično, prvo provesti kratki test, budući da njegova normalna posljedica daljnje studije su obavezna.

Zbog sumnje nadbubrežne potvrdu krize dijagnoza bolesti Addison s ispitnom ACTH položiti do uklanjanja iz pacijenta kritičnom stanju. U budućnosti, dijagnoza je potvrđena niskom razinom kortizola na pozadinu povećanje sadržaja ACTH nakon njegova uvođenja.

U zapadnim zemljama, u nedostatku očitih uzroka Addison bolest se obično pripisuje autoimunog razaranja nadbubrežne žlijezde, a ponekad i otkrivanje antitijela na nadbubrežne tkiva. Mogućnost tuberkulozan lezija je procijenjeno radiografijom u prsima šupljine, a rezultati upitni dijagnostički pomoći može imati CT nadbubrežnih žlijezda. Autoimune atrophic lezije nadbubrežne žlijezde, dok je u tuberkuloze ili drugih granulomi su povećani (na početku), a često kalcificiran. Bilateralna adrenalne hiperplazije, posebno u djece i mladih odraslih osoba, što ukazuje na enzimsku defekt.

Liječenje bolesti Addison

• Hidrokortizon ili prednizolon.
• Fludrokortizon.
• Povećanje doze tijekom pojačana bolesti.

Normalno, maksimalno kortizola sekrecije račune za ranim jutarnjim satima, a minimalni - noću. Prema jednom programu, pola dnevne doze hidrokortizon treba uzeti ujutro, a druga polovica podijeljena na 2 prijemu -U popodnevnim i ranim večernjim satima. Uzmi hidrokortizon neposredno prije odlaska u krevet ne može biti, jer može uzrokovati nesanicu. Može se koristiti i prednizon. florkortizon dalje preporuča da nadoknadi nedostatak aldosterona. Doza od najlakših za prilagoditi ovisno o vrbe razini renin, koji bi trebao ostati normalan. Kod nekih pacijenata florkortizon uzrokuje povećanje krvnog tlaka koja može eliminirati smanjenjem doze ili uporabe antihipertenziva, nemaju diuretski efekt. Neki liječnici radije koriste manje doze fludrokortizonom da se izbjegne potreba za antihipertenziva.

Posebno opasnost može biti pojačana bolesti (npr infektivnih), te moraju biti u cijelosti i brzo ukloniti. Ako mučnina i povraćanje spriječiti oralne terapije, parenteralnu primjenu. Bolesnike treba uputiti u vezi situacijama koje zahtijevaju dodatno prijemne prednizon ili hidrokortizon i hidrokortizon vlak parenteralnu primjenu u hitnim slučajevima. U tu svrhu, pacijenti treba uvijek nositi špricu hidrokortizon. U slučaju adrenalne krize, lišavajući sposobnost pacijenta da traži pomoć, morate nositi narukvicu ili posebnu karticu koja pokazuje dijagnozu i doze kortikosteroida.

Nadbubrežna kriza. Liječenje treba započeti odmah čim se sumnja na razvoj ovog stanja. U akutnom stanju bolesnika nosi test poticaja s ACTH za potvrdu dijagnoze treba odgoditi sve dok se stanje poboljšava. Odmah početi napuniti volumen intravaskularnu ubrizgavanjem 1-2 h 1 l 5% dekstroze u 0,9% slanoj otopini jakosti. U / u fiziološkoj otopini nastavio sve do eliminacije hipertenzije, dehidraciju i hiponatrijemija. Dehidrataciju može dovesti do smanjenja koncentracije K u serumu, što zahtijeva količinu nadopunjavanje. Kada visoke doze mineralokortikoida potrebi hidrokortizon davanje. U očekivanju efekta hidrokortizon može zahtijevati korištenje inotropnih sredstava.

U slučaju značajno poboljšanje u pacijenta se ukupna doza hidrokortizona za drugi dan je obično od 150 mg i -75 mg za treći. Zatim odrediti hidrokortizon Fludrokortizon i iznutra kao što je gore opisano. Potpuni oporavak zahtijeva liječenje i otklanjanje uzroka krize i adekvatne hidrokortizon terapije.

Nadbubrežne kriza koja se javlja za vrijeme stresa u bolesnika s djelomično očuvanim nadbubrežne funkciju, hidrokortizon tretira upravo na isti način, ali potreba za terapijom tekućine može biti mnogo manji.

Liječenje komplikacija. Kada rehidracije tjelesne temperature pacijenta ponekad može premašiti 40,6 ° C U odsutnosti hipotenzije može se koristiti s oprezom na unutra antipiretici (npr aspirin 650 mg). Kortikosteroid terapija može biti povezan sa psihotičnim reakcijama. U takvim slučajevima, nakon prvih 12 sati terapije doza hidrokortizona treba smanjiti na minimum, održavanje krvni tlak i rad srca. Privremeno možete koristiti antipsihotike.