Sindrom Aksenfeld-Rieger

epidemiologija

sadržaj

Epidemiologija
Klasifikacija
Etiologija
Patogeneza
Klinički znakovi i simptomi
Dijagnoza i preporučene kliničke studije
Diferencijalna dijagnoza
Opća načela liječenja
Procjena učinkovitosti liječenja
Komplikacije i nuspojave tretmana
Pogreške i nerazuman imenovanje
Pogled

U prisutnosti podesivi embryotoxon glaukoma razvija u 60% slučajeva.

klasifikacija

Niti jedan.

etiologija

To je naslijedio u autosomno dominantan način. Razvoj sindroma povezana s poremećajima kromosoma 4q23-26.

patogeneza

Bolest pripada perifernog mezodermalni disgeneze. Kao i kod drugih vrsta prirođene glaukoma, povećana IOP zbog disgeneze KPK.

Klinički znakovi i simptomi

Simptomi glaukoma se može dogoditi odmah nakon poroda ili nakon nekog vremena. Poraz od dva puta. Glavni simptomi uključuju stražnji embryotoxon, stanjivanje stromi šarenice i njegove atrofija, ektopija učenik everzije pigment lima, iridocorneal šava (procesima ili trake iris pokrenute od vanjskog dijela i / ili zjenice zone Schwalbe prsten), visoke pričvršćenje blende u trabekuli s pokriti scleral poticaj.

Vožnja postupno bolesnicima. Glaukom, u kombinaciji s drugim malformacijama organa vida

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Gonioskopicheskoe studija (iridocorneal šava, visoko vezanost za šarenice trabekuli s pokrovnom scleral kosi, viri natrag prednji granični Schwalbe prsten.

Biomicroscopic pregled (bijele linije na periferiji rožnice, šarenice strome stanjivanje i atrofija, ektopija učenik everzije list pigmenta).

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza provesti s glaukomom, u kombinaciji s irisa mezodermalni distrofija.

Opća načela liječenja

Liječenje se provodi lijek u ranim fazama bolesti.

Rabljeni lijekovi koji deprimirati proizvodnju vodene humor:

Timolol (depo), 0,1% gel ili otopine 0,5% u vrećicu očne spojnice 1 kap 1 r / d i običnih radnje PM 0.25- 0.5% otopina u vrećicu očne spojnice 1 kap 2 r / d dugo
±
Brinzolamid, 1% otopine u vrećicu očne spojnice 1 kap 2 r / d duga ili
Dorzolamid, 2% otopina u vrećicu očne spojnice 1 kap 3 r / d radnog
±
Klonidin, 0,125, 0,25 ili 0,5% otopina u vrećicu očne spojnice 1 kap 2-3 p / d dugo. Uz nedjelotvornost terapije lijekovima prenose u kirurško liječenje.

U kasnijim fazama bolesti su učinkovitiji fistuliziruyuschie operacija ili destruktivne interferencije na tijelu cilijarnog.

Procjena učinkovitosti liječenja

Kriterij učinkovitosti liječenja je smanjiti IOP na razinu istina < 21 мм рт. ст.

Komplikacije i nuspojave tretmana

Prilikom korištenja ovih preparata može razviti alergijske reakcije i nuspojave PM podataka.

Pogreške i nerazuman imenovanje

Nepravodobno dijagnoza i kirurgija može dovesti do trajnog gubitka vida, zamagljenja rožnice.

pogled

Uz adekvatnu terapiju i smanjenje IOP vidne funkcije ne može spasiti.

Matične VN

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan