Kongenitalna glaukom

Kongenitalna glaukom - bolest karakterizira povećanje očnog tlaka uslijed abnormalnosti staze istjecanje očnu vodicu. To se događa relativno rijetko - u prosjeku 0,1% očne patologije. Međutim, kao uzrok sljepoće je 2,5-7% slučajeva. Uglavnom utječe na oba oka (75% djece), dječaci obolijevaju češće djevojke.

etiologija. U nastanku kongenitalne glaukoma u 80% slučajeva, glavnu ulogu igraju nasljedni faktor s prijenosom prvenstveno u autosomno recesivno. U to patologija često kombinira prirodu (postoje anomalije poput očne jabučice i pojedinih organa i sustava).

U nekim slučajevima, razvoj bolesti je uzrokovano izlaganjem plod različitih nepovoljnih čimbenika za vrijeme fetalnog razvoja. Među njima, negativna uloga njemačke ospice, toksoplazmoza, virusnih bolesti, endokrini poremećaji, ionizirajuće zračenje, mogućnost upotrebe i avitaminoza.

patogeneza Kongenitalna glaukom je raznolika, ali osnova povećanja IOP je hipoplazija ili nenormalan razvoj sustava odvodnje u oku. Najčešći uzroci blokada trabekula zone i Schlemm a kanal se ne resorbira mezodermalni tkivo embrija, siromašni diferencijaciju kutni konstrukcije sprijeda pričvršćivanje korijen šarenice, kao i kombinacija različitih poremećaja. Jačina procesa i tempo svog razvoja ovisi o stupnju mana odljev trakta očnog tekućine: više je izražen, ranije se bolest klinički manifestira.

klasifikacija. Kongenitalna glaukom uključuje nekoliko varijanti:

klinička slika. S početkom pojave simptoma javlja najteže, i ima lošu prognozu. U djece s kongenitalnim glaukomom prvenstveno privući pozornost velikih i izražajnih (u ranim fazama) u oku. Na klinički simptomi gidroftalma utječe činjenica da je tkivo oka kod djece lako proširiv, i tako promjene pojavljuju u svim svojim strukturama.

Početni simptomi gidroftalma sastoje u laganom porastu membrane pojave rožnice Descemet je pukotina i početne prolazne i onda upornim edem rožnice. Kako bolest napreduje rožnice dalje protežu, razrjeđivač bjeloočnicu dobiva plavkasto boja (obasjana korioidea), značajno se širi i produbljuje udova prednje komore.

Odgovarajuće transformacije pojaviti i šarenica. To je počelo razvijati atrofične procese, uzbudljiva i sfinkter zjenice. Kao rezultat toga, ona se širi i reagira sporo na svjetlo. Objektiv općenito ima normalnu veličinu, ali im i produbljivanje prednje komore vraća. Kada je značajan porast u veličini očne jabučice može se pojaviti i kidanje rastegnutog Razrjeđenje zonules prati Subluxation ili pomicanje objektiva. U uznapredovalom stadiju bolesti, često postaje mutna (katarakta). Eyeground u početku nije promijenilo, ali onda vrlo brzo počinje razvijati glaukomska iskapanje vidnog živca. U isto vrijeme se proteže i stanjuje mrežnice, što može dovesti do nevezanosti.

U ranim fazama bolesti IOP blago povećan i nakon toga povremeno postaje uporan.

Progresija bolesti dovodi do stalnog pogoršanja vidne funkcije, posebno centralnog i perifernog vida. Na početku bolesti smanjena oštrina vida zbog edema rožnice. Zatim vid pogoršava zbog atrofija očnog živca, koje se manifestira glaukomska optička neuropatija. Iz istog razloga je smanjenje praga osjetljivosti u paracentral i rubnim dijelovima mrežnice, što dovodi do određene promjene u vidnom polju zahvaćenom oku. U isto vrijeme primijetio simptome kao što su fotofobija, suzenje i fotofobija. Dijete postaje nemirna, ne spava, nervozna bez ikakvog razloga.

Oblik svih kongenitalnog glaukoma je nasljedna i intrauterinoj odnose zatvaranju. Međutim, prepreke uzrokuje odljev intraokularne tekućine su različiti, što omogućuje razlikovati dvije glavne kliničke Ting bolest - A i B.

Prvo kliničko tipa kongenitalna glaukom (A) obično se javlja u dojenčadi i djece tijekom prvih 5 godina života. Odlikuje značajnim promjenama kuta prednje komore u obliku tkiva ili mezodermalni odgode razvoja i diferencijacije anatomskih elemenata sustava odvodnje oka ne resorbira-embrija.

Druga vrsta kliničke kongenitalnog glaukoma (B) svojstven djecu preko 5 godina i adolescencije pacijenata. Karakterizira kombinacija određenih promjena kuta prednje komore za drugim anomalijama oka (aniridia, microphthalmia, dislokacija objektiva) ili sistemske bolesti organizma.

Korak prirođene glaukoma određuje vodoravnom promjera rožnice, veličine iskopa očnog živca i oštrine vida. Ukupno ima četiri faze kongenitalnim glaukomom: primarni, napredni, vrlo napredna i terminala.

U početnoj fazi (I v). Horizontalna promjer rožnice je povećan na 12 mm, zemljane zauzima 1/3 optičkog diska (0,3 E / D) je oštrina vida ne mijenja.

U odmakloj fazi (II v). Rožnice veličine 14 mm, širi iskapanje očnog živca do 0,5 E / D, oštrina vida znatno je smanjen.

Napredni faze (, III Art) karakteriziran parametrima: horizontalni promjer rožnice veći od 14 mm, iskop se povećava (E / W > 0,5), oštrina vida smanjuje na svjetlosne percepcije.

Kraj faza - kasna faza u kojoj se razvijaju zabolevaniya- buphthalmos ( „meta”), očne jabučice se uvelike povećao. Potpuna atrofija vidnog živca dovodi do nepovratnog sljepila.

liječenje. terapija lijekovima je neučinkovit i, u pravilu, je uz kirurgiju. To uključuje korištenje miotikov, prostaglandin analoga, beta-blokatori, inhibitori ugljične anhidraze. Također je prikazano je za jačanje i desensitizing terapiju.

Osnova kirurškog liječenja dva principa: pravovremenost i patogenog orijentacije. Operacija bi trebala biti izvedena što je ranije moguće, odmah nakon postavljanja dijagnoze. Pri odabiru vrste operacija temelje se na rezultatima gonioskopija. Jer sve kongenitalna glaukom pripadaju zatvarača, osnovni princip je poboljšati odljev intraokularne tekućine.

U nazočnosti uglu prednje komore embrija mezodermalni tkiva djeluju goniotomiyu. Suština rada je uništiti fetalnog tkiva pomoću posebnog alata. Goniotomiyu poželjno provodi u početnoj fazi bolesti kod normalnog ili malo povišenoj IOP. U poodmakloj fazi zajedno s goniotomiyu goniopuncture, koja vam omogućuje da stvorite dodatni skretanje za supkonjunktivnih filtriranje tekućine.

U nekim slučajevima, mezodermalni tkivo uklanja unutarnji i vanjski trabekulotomii. U uznapredovalom stadiju posezala za poslovanje fistuliziruyuschego tipa - sinusotrabekuloektomii.

U terminalnim fazama bolesti se provodi operacija u cilju smanjenja proizvodnje intraokularne tekućine - trans-scleral diathermo-, uz hlađenje ili fotokoagulacija zrakastog tijela.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologija

Dijelite na društvenim mrežama: