GuruHealthInfo.com

Sturge-Weber sindrom (nevoid maloumnost)

Video: Liječenje Sturge-Weber sindrom. Klinika i dijagnostika

epidemiologija

Glaukom javlja u 33% bolesnika s Sturge-Weber sindrom. U 60% tih glaukom javlja rano u životu i često dovodi do razvoja buphthalmos. 40% pacijenata razvije glaukoma kasnije u životu, a javlja se u kroničnih oblika otvorene-ili zatvaranje.

klasifikacija

Niti jedan.

etiologija

Priroda bolesti ostaje nejasno. Prema većini autora, sindrom nastaje kao posljedica somatske mutacije tijekom ranog razvoja fetusa. Neki vjeruju da je uzrok smrtonosnog gena je sačuvana s obzirom na mozaiku.

patogeneza

Povećana IOP zbog disgeneze KPK, nedostatke sustava odvodnje i povećanja tlaka u episcleral vene.

Klinički znakovi i simptomi

Glavni simptomi uključuju neyrodermalny angiomatosis, angiomatosis meke i obliku paukove mreže moždanih ovojnica (uglavnom u okcipitalnog regiji), angiomatosis kože (angioma u razgranatosti zoni prve i druge grane trigeminalnog nerva- propagacije angioma na gornjem kapku, obično se promatra vizualno oštećenja organa) , konjunktive hemangiom, episcleritis i korioidea.

Glaukom povezan sa sistemskim kongenitalnim sindromima

Glaukom povezan sa sistemskim kongenitalnim sindromima

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Dijagnoza se temelji na karakterističnim kliničkim značajkama i neurološki pregled rezultata, rendgenskog pregleda lubanje i elektroencefalografija.


diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim phakomatoses.

Opća načela liječenja

Liječenje lijekovima provodi dulje vrijeme samo u blagoj bolesti:
Timolol (depo), 0,1% gel ili otopine 0,5% u vrećicu očne spojnice 1 kap 1 r / d i običnih PM radnje 0.25-0.5% otopina u vrećicu očne spojnice 1 kap 2 r / d
±
Brinzolamid, 1% otopine u vrećicu očne spojnice 1 kap 2 r / d ili
Dorzolamid, 2% otopina u vrećicu očne spojnice 1 kap 3 r / d

±
Acetazolamid unutra p 1 250 mg / dan, dugo
±
Glicerol, 50% otopina, oralno 1-2 g / kg / dan.

Uz nedjelotvornost terapije lijekovima prenose u kirurško liječenje. Kirurških zahvata često koriste trabekulektomija.

Procjena učinkovitosti liječenja

Kriterij učinkovitosti liječenja je smanjiti IOP na razinu istina < 21 мм рт. ст.

Komplikacije i nuspojave tretmana

Prilikom korištenja ovih preparata može razviti alergijske reakcije i nuspojave PM podataka.

Pogreške i nerazuman imenovanje

Nepravodobno dijagnoza i kirurgija može dovesti do trajnog gubitka vida, zamagljenja rožnice.

pogled

Kada se provodi operacije je visok rizik od hemoragijskih komplikacija.

Matične VN
Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan
Infantilni kongenitalna glaukom. juvenilni glaukomInfantilni kongenitalna glaukom. juvenilni glaukom
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
Genetski poremećaji za gonada. Geni sry, WT1 i sindromi Fraser i Denis-dreshaGenetski poremećaji za gonada. Geni sry, WT1 i sindromi Fraser i Denis-dresha
GoniodisgenezGoniodisgenez
Noonan sindrom (sindrom muški Turner)Noonan sindrom (sindrom muški Turner)
Poraz sindroma oka poraza vena u mozguPoraz sindroma oka poraza vena u mozgu
Von Hippel-Lindauova bolest: simptomi, prognoza, liječenje, uzrokuje, simptomeVon Hippel-Lindauova bolest: simptomi, prognoza, liječenje, uzrokuje, simptome
Rieger sindrom. Peters anomalijaRieger sindrom. Peters anomalija
Sindrom neuro-kutanoSindrom neuro-kutano
Nevoid maloumnostNevoid maloumnost
» » » Sturge-Weber sindrom (nevoid maloumnost)
© 2020 GuruHealthInfo.com