Aniridia

Video: Aniridia .Flowers s aniridia. valjak

sadržaj

Video: aniridia .flowers s aniridia. valjak
Epidemiologija
Klasifikacija
Etiologija
Patogeneza
Klinički znakovi i simptomi
Dijagnoza i preporučene kliničke studije
Diferencijalna dijagnoza
Opća načela liječenja
Procjena učinkovitosti liječenja
Komplikacije i nuspojave tretmana
Pogreške i nerazuman imenovanje
Pogled

epidemiologija

Prevalencija aniridia 2 do 100 tisuća. Novorođenčad. Glaukom se razvija u 50-75% bolesnika s aniridia, u dobi od 5-15 godina obično između, i teče kroz maloljetnike tipa.

klasifikacija

Niti jedan.

etiologija

To je naslijedio u autosomno dominantno način, ali također je moguće recesivno nasljeđivanje. Ponekad postoje sporadični slučajevi zbog spontanih mutacija, s aniridia kombinaciji s Wilmsov tumor.

patogeneza

Povećanje intraokularni tlak je zbog CPK disgeneza i sustava odvodnje i zbog sekundarnih neovaskularizacije „panj” Iris.

Klinički znakovi i simptomi

Simptomi glaukoma se može dogoditi odmah nakon poroda ili nakon nekog vremena. Glavni simptomi uključuju nazočnost iris korijena ostataka prokrvljenosti periferni rožnicu, prisutnost polarnog prednjeg katarakta, iščašenja, leće coloboma žilnice hipoplazija makularnu prostor vidnog živca hipoplazije, djelomično ptoza, nistagmus.

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Dijagnoza se temelji na otkrivanju karakterističnih promjena u biomikroskopijom gonioskopicheskom i istraživanja.

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz Rieger sindroma.

Opća načela liječenja

Liječenje se provodi lijek u ranim fazama bolesti. Rabljeni lijekovi koji deprimirati proizvodnju vodene humor:

Timolol (depo), 0,1% gel ili 0,5% p-p u vrećicu očne spojnice 1 kap 1 r / d i običnih radnje PM 0.25- 0,5% -tna otopina u očne torba 1 kap 2 r / d dugo
±
Brinzolamid, 1% otopine u vrećicu očne spojnice 1 kap 2 r / d duga ili
Dorzolamid, 2% otopina u vrećicu očne spojnice 1 kap 3 r / d radnog

±
Klonidin, 0,125, 0,25 ili 0,5% otopina u vrećicu očne spojnice 1 kap 2-3 p / d dugo. Uz nedjelotvornost terapije lijekovima prenose u kirurško liječenje.

U kasnijim fazama bolesti su učinkovitiji fistuliziruyuschie operacije (filtracija) ili iridotsikloretraktsiya destruktivno smetnje na tijelu zrakastog.

Procjena učinkovitosti liječenja

Kriterij učinkovitosti liječenja je smanjiti IOP na razinu istina < 21 мм рт. ст.

Komplikacije i nuspojave tretmana

Prilikom korištenja ovih preparata može razviti alergijske reakcije i nuspojave PM podataka.

Pogreške i nerazuman imenovanje

Nepravodobno dijagnoza i kirurgija može dovesti do trajnog gubitka vida, zamagljenja rožnice.

pogled

Na kongenijalan vidne oštrine je niska zbog hipoplazije makule i optičkog diska.

Matične VN

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan