Kronična adrenalna insuficijencija. klinička slika

Pacijenti se žale na umor, slabost mišića, gubitak težine, smanjenje ili gubitak apetita, letargija, gubitak interesa u životu. Obilježen hipotenzija, gubitak tjelesne težine.

hiperpigmentacije kože i sluznice - znak kronične primarne adrenalne insuficijencije. Povećana taloženje melanina zabilježen je u otvorenim i zatvorenim dijelovima tijela, osobito u području odjevnog trenja na dlanu linija, postoperativnih ožiljaka na sluznicu usta, u areolas bradavice, anus, stidnica. Hiperpigmentacije je pathognomonic simptom primarne nadbubrežne neuspjeha, i nikada nije našao u srednjoj adrenalne insuficijencije.

Samo mali broj bolesnika s primarnom lezijom nadbubrežne žlijezde, ovaj simptom može biti odsutan. Tamnjenje kože je gotovo uvijek jedan od prvih simptoma bolesti su smanjena lučenja hormona iz kore nadbubrežne žlijezde dovodi do povećanog lučenja ACTH. To povećava za 5-10 puta, a poboljšana biosintezu hormona nadbubrežne netaknut. Zbog toga neizvjesno vrijeme izlučuje adekvatne količine hormona.

Brzo povećanje pigmentacija kože i sluznice pokazuje veću težinu bolesti i simptoma prediktor podešenom addisonicheskogo krize - akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde. S druge strane, smanjenje pigmentacije promatrana u kompenzacija adrenalna insuficijencija postignute imenovanje odgovarajuće doze sintetskih analoga hormona za izbljeđivanje kože i sluznice popraćeno smanjenjem plazmi ACTH. U rijetkim slučajevima, Addison bolest se može pojaviti ACTH proizvodnju adenoma hipofize. Smatra se da dugo postoji adenohipofizi stimulaciju zbog niske proizvodnje kortizola dovodi do stvaranja sekundarnih adenoma.

U 5-20% bolesnika s primarnim kroničnim zatajenjem srca pojavljuju se na koži depigmentirane područja vitiliga.
Hipotenzija - jedan od najranijih i obvezne manifestacije kronične adrenalne insuficijencije. Sistolički tlak 110-90 mmHg. . Umjetnost i dijastolički - 70 i ispod. U rijetkim slučajevima, krvni tlak može biti normalan ili povećan (u bolesnika, osim adrenalne insuficijencije, hipertenzija). Najčešće je to kombinacija javlja nakon bilateralnog adrenalektomije o Cushing bolest.

Karakteristika Addison bolest su vrtoglavica, sinkopa, tahikardija, progresivna slabost, hipoglikemijsko stanje. Glukokortikoidi i aldosterona igra važnu ulogu u održavanju normalne razine krvnog tlaka, proces glukoneogeneze, i androgene, luče nadbubrežne kore, imaju anabolički učinak.

Kada je kvar izlučivanja smanjuje tonus arterijama i kapilarama, smanjena razina šećera u krvi u plazmi i anaboličke procese u tkiva i mišića. U tom smislu, smanjuje tjelesnu težinu i teške umor dolazi. Gubitak težine - gotovo konstantan simptom Addison bolest - može biti postupno ili brzo. Gubitak težine je obično povezana sa stupnjem ozbiljnosti poremećaja prehrane i gastrointestinalnim poremećajima. Posljednji je veliki izbor: pad i gubitak apetita, bol u trbuhu, uglavnom bez jasnog lokalizacije, gori u periodu od dekompenzacije bolesti.

Tipične manifestacije često i - hypoacid gastritis, kolitis, spastična često rak želuca i duodenuma. Dominacija pritužbi promjene u probavnom traktu, neki pacijenti dovodi do kasne dijagnoze kronične nadbubrežne nedostatochnosti- bolestan duže vrijeme vide gastroenterolog.

Gubitak težine u Addison bolest povezana s istinskom smanjenje u iznosu od mišićnog tkiva i gubitak tekućine.

Astenija javlja se kod većine pacijenata s kroničnim adrenalne insuficijencije, a karakterizira opća slabost, pospanost, nemogućnosti održavanja aktivnog načina života. Ostatak se obično ne dovodi do obnove snage i vitalnosti. Često pacijent je teško ustati iz kreveta zbog vrtoglavica i nesvjestice mučninu. Astenija povezan s povredom svih vrsta razmjene - elektrolit, ugljikohidrata, belkovogo- smanjenje i nestanak kako dolazi nakon plaćanja adrenalne insuficijencije.

U kroničnim adrenalna insuficijencija smanjene funkcije gonada. Smanjenje sekrecije gonadotropina, posebno FSH. Nedostatak nadbubrežnih hormona krši reproduktivne funkcije, uzrokuje patologiju trudnoće.

Mentalni poremećaji javljaju u više od polovice bolesnika s Addison bolest. Kronične adrenalne insuficijencije otkrivenih psihijatrijskih i neuroloških poremećaja. Ponekad su nestabilne i lako karakter. Označen apatija ili razdražljivost, poremećena memorije. S razvojem bolesti pojavljuju smanjenje inicijative, osiromašenje razmišljanja, negativnosti. Akutna mentalno stanje, u pratnji halucinacije, javljaju rijetko. U bolesnika s neprikladnom lučenje nadbubrežnih hormona u EEG detektira promjene: spori val u svim vodi, smanjenje broja a- i P-valova.

Smanjena mentalnu aktivnost i promjene u elektroencefalogram većine istraživača povezane s metaboličkim poremećajem u mozgu, uzrokovanog smanjenjem razine glukoze u krvi i kronične hipoglikemije.

Povećana sekrecija ACTH u bolesnika s primarnim nadbubrežne lezije također utjecati na odgovore u ponašanju, memorijske procese.

Dijagnoza kroničnog adrenalne insuficijencije donosi povijest bolesti, klinička slika bolesti, rezultati istraživanja funkciju kore nadbubrežne žlijezde, kao i uzimajući u obzir stanje drugih organa endokrini sustav.

Povijest bolesti karakterizira trajanja struje, narušenog zdravlja u jesen i proljeće godišnje doba, povećana osjetljivost na opekline, gubitak tjelesne težine, smanjeni apetit, umor nakon fizičkog napora, vrtoglavica, nesvjestica.

Na temelju analize frekvencije kliničkih simptoma Addison bolest je pokazala da je većina informativne značajke su kombinacije astenija i adinamija s gubitkom težine, hipotenzija, melasma, mentalnih poremećaja. Prisutnost hiperpigmentacije uvijek pokazatelj primarne adrenalne insuficijencije.

Tuberkuloza nadbubrežne određuje na temelju aktivne ili neaktivne žarišta tuberkulozan lezija ili drugih organa otkrivanja kalcifikata u nadbubrežne žlijezde. Sušičava proces u nadbubrežne žlijezde često povezana s lezijama urogenitalnog sustava. U nedostatku procesa tuberkuloze u drugim organima tuberkulin dopustiti isključiti ili potvrditi kronične zarazne proces u nadbubrežne žlijezde. Zbog sporog razvoja infekcije tuberkulozom u nadbubrežne žlijezde simptomi adrenalne insuficijencije razvija postupno, polako, za nekoliko godina i postati klinički otkriti u gotovo potpunom uništenju kore nadbubrežne žlijezde.

Sa CT i ultrazvuk može dijagnosticirati tuberculosis postupak vnutrinadpochechnikovye kalcifikacija, tumori, metastaze, i gljivičnih bolesti. Perkutana aspiracija biopsija nadbubrežne omogućuje određivanje karakter nadbubrežne lezije, npr primarni limfom T-stanica, nadbubrežne žlijezde, popraćene adrenalne insuficijencije, ili parazitske infekcije (Echinococcus).

Dijagnoza autoimunih Addison bolest se temelji na određivanju poza nadbubrežne autoantitijela. Da bi se utvrdila njihova krv pacijenata koji koriste vezanja komplementa, pasivna hemaglutinaciju, pretsipitatsii- neizravne metode imunofluorescentni, koji ima najveću osjetljivost. Ona se temelji na interakciji antigena (adrenalnog tkiva) s antitijelima (pacijenta) seruma uz tvorbu kompleksa antigen-antitijelo, koja se na daljnje interakcije s antigammaglobulinom (obilježenim fluorescentnom bojom), kako bi se dobio određeni nadbubrežne sekcije luminiscencije. Ako se ustanovi, odgovor je pozitivan.

Koristeći metodu neizravnih imunofluoroescentnu autoantitijela na stanice kore nadbubrežne žlijezde su pronađeni u bolesnika s inzulin-ovisni dijabetes i njihovim obiteljima. Razina kortizola i aldosterona bio normalan, ACTH - povećana. Rezultati ukazuju na prisutnost skrivenog adrenalne insuficijencije kod bolesnika s drugim autoimunim bolestima. Rana identifikacija autoantitijela pridonijeti ranom otkrivanju adrenokortikoidnih funkcije.

Za izjavu o dijagnostici primarnog adrenalne insuficijencije mogu koristiti oba neizravne i izravne metode za proučavanje funkcionalne države kore nadbubrežne žlijezde. Neizravni pokazatelji uključuju ovojnice function test s opterećenjem je voda, krivulja glikemije nakon unošenja glukoze, proučavanje kalij i sadržaja natrija u uzorku krvi plazme Thorne. Izravne metode uključuju utvrđivanje razine krvi i urina kortikosteroida i ACTH - kortizol, aldosteron.

Uzorak-Robinson voda Pouera-Kepler se temelji na zadržavanje vode u tijelu bolesnika s Addison bolest nakon uvođenja njegove unutrašnjosti. Ona je povezana s povećanim izlučivanjem antidiuretskog hormona. Pozitivan test s opterećenjem vode može biti dovoljno dokaza za dijagnozu kronične adrenalne insuficijencije kod pacijenata bez bolesti bubrega, kongestivno zatajenje srca, ciroze i ako je kašnjenje fluid može spriječiti unaprijed dodijeljena hidrokortizon kortizona oralno ili intramuskularno u dozi od 50 mg.

Niska razina glukoze u krvi natašte nakon spontanog hipoglikemije ugljikohidratima hrane bogate i glukoze opterećenja obilježje većine pacijenata s adrenokortikoidnih insuficijencije. Česti hipoglikemija s gubitkom svijesti u liječenju tipa I dijabetičara s inzulinom su sumnjive za simptome Addison bolest. Serum oni često imaju antitijela na kore nadbubrežne žlijezde.

Kod pacijenata s neodgovarajućim sekrecije kortikosteroida karakteriziranih smanjenih razina kalija i natrija povećanje sadržaja u serumu, kao i smanjenje koeficijenta natrij / kalij, međutim, ni u neliječenih bolesnika, ti podaci jasno otkriva samo predkrizovom stanja. Eozinopenicheskaya uzorak Thorne, L. Soffer detaljno opisan i GA Zefirova smatrala indirektnoj metodi određivanja funkciju kore nadbubrežne žlijezde.

Točnije za dijagnozu Addison bolest je izravna metoda istraživanja funkcionalne države hipofiza-nadbubrežna sustava. To uključuje određivanje sadržaja ACTH, kortizol, aldosteron u krvnoj plazmi pacijenata tijekom studija sutok- mokraći 17-ACS-17 CS prije i poslije ACTH odredište. Povećanje razine ACTH u plazmi - važan dijagnostički obilježje primarnog adrenalne insuficijencije. To poremećen ritam lučenja ACTH: povećana razina ACTH ujutro i navečer. No, i dalje stimulacija ACTH po produljenu davanje CRF ne uzrokuje povećanje proizvodnje hormona.

Rezultati istraživanja izvornog sadržaja u plazmi kortizol, aldosteron i dnevnom iznosu od 17-OCS u mokraći uvijek ne odražava točno funkciju kore nadbubrežne žlijezde, kao i kod bolesnika s djelomičnim oštećenjem njih, ove brojke mogu biti normalna. Stoga, više pouzdan studija funkciju kore nadbubrežne žlijezde u izazovnom testovima.

Kako bi se utvrdili prirodu i opseg kršenja lučenja hormona iz kore nadbubrežne žlijezde koristi kratkoročne i dugoročne testove s ACTH. Lijek se primjenjuje intravenozno ili intramuskularno. Za kratkoročnu uporabu pripreme ACTH uzorka - sinakten (brand «Sandos», Švicarska), intravenozno. U svrhu dugoročnog stimulacije nadbubrežne kore mulj je intramuskularno kortikotropina cink ili sinakten depo. Akutna ispitivanje intravenozno davanje s reakcijom za određivanje kore nadbubrežne žlijezde stresu i mineralokortikoida razlikovati gluko i insuficijencije razine kortizola i aldosterona plazmi određena je nakon 30 i 60 minuta nakon brzog intravenozne injekcije od 25 U (0,25 mg) sinaktena otopljenog u 5 ml fiziološke otopine (Sl. 58, 59).

Smatra se da je normalna funkcija nadbubrežne kore minimalno povećanje kortizola i aldosterona koncentracija u plazmi pod utjecajem droge treba biti najmanje 200%. Ako je razina hormona u određenom uzorku ne povećava, to ukazuje na nedostatak novčanih rezervi kore nadbubrežne žlijezde. Normalno porast kortizola i aldosterona kao rezultat uzorka ne isključuje adrenalna insuficijencija, jer ovaj test ne otkriva potencijalne rezerve.

Sl. 58. Sadržaj kortizola u krvnoj plazmi nakon intravenozne injekcije od 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - smanjenje 3 effekta- - smanjenje učinka.

Sl. 59. Sadržaj aldosterona u krvnoj plazmi nakon intravenozne injekcije od 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - pacijenata.

Sl. 60. Prosječna dnevna Izlučivanje 17-ACS za intramuskularne injekcije od 100 IU sinaktena skladištu u zdravih pojedinaca, a u Addison-ove bolesti.
1 - 2 zdorovye- - relativna nadbubrežne nedostatochnost- 3 - potpuni prekid

Utvrditi potencijalnu uporabu rezervi nadbubrežne kore pokusu s produljenim stimulacije nadbubrežne pomoću depot ACTH lijekovi daju intramuskularno: cinkove suspenzije i corticotropin sinaktena depo. Kada se uzorak sa suspenzijom pripravka cink corticotropin primjenjuje intramuskularno na 30-40 IU dnevno tijekom 3-5 dana. Kada se uzorak s sinaktenom injekcije se provodi, ali i intramuskularno. Određivanje 17-ACS u urinu izveden je kao i prije primjene lijeka, a tijekom dana stimulacije kore nadbubrežne žlijezde u 1-, 3- i 5-og.

U zdravih ljudi, izlučivanje 17-OCS u urinu se povećava na 300-700% od početne razine. Na puna stopa primarne adrenalne insuficijencije 17 ACS u krvi iu mokraći je niska i ujednačena prije i nakon stimulacije.

Kada je relativna adrenalna insuficijencija izvorni sadržaj ACS 17 može biti normalan ili smanjen, povećati razinu zdravih osoba, ali ostaje na istoj razini (sl. 60) na 3. dan 17. ACS sadržaja u 1. dan stimulacije. Dakle, zadržavajući izlučivanje novčane rezerve hormona iz kore nadbubrežne žlijezde ima manjak potencijalnih rezervi. Naprotiv, u srednjoj nadbubrežna stimulacija insuficijencija ACTH u ranim danima ne može dogoditi da se poveća lučenje hormona, te u narednih 3-5 dana može doći sadržaj svojih normalnih vrijednosti.

Bitna stvar za dijagnozu kronične adrenalne insuficijencije je ispravan vrednovanje podataka dobivenih tijekom ispitivanja s ACTH. Potrebno je uzeti u obzir početnu razinu hormona i njihovo povećanje nakon stresnog ispitivanja kao postotak.

Liječnik treba biti svjestan punu mjeru odgovornosti za dijagnozu hypocorticoidism kao zamjena kortikosteroidima terapija je propisana za život, te u slučaju pogrešne dijagnoze ne može biti otkazana zbog supresije lučenja ACTH i razvoj sekundarnih nadbubrežne nedostatochnoti promatrane u bolesnika koji su primali kortikosteroide za druge bolesti.

NT Starkov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan