Kvrgav skleroze u djece: simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

Djeca s tuberous skleroze složene ili tuberous skleroze imaju tumore u raznim organima, uključujući U srcu, očiju, bubrega, pluća i kože. Mnoga djeca imaju bubrežni tumori imaju tendenciju da angiomiolipom, što može uzrokovati hipertenziju i cistične bolesti bubrega. To također može razviti karcinom bubrežnih stanica. Neka djeca imaju srce rhabdomyomas. Može razviti brežuljaka mozak (povećanje mozga gyri) i tumori su obično astrocitomi.

Video: kvrgav skleroze

U obiteljima s više pogođenih članova su identificirani do 4 odvojene regije gena. Ako jedan roditelj ima poremećaj, djeca imaju rizik od 50% svog nastanka. Ipak, nove mutacije uzrok su većina novih slučajeva.

Znakovi i simptomi tuberous skleroze u djece

U oboljele djece može imati napadaje, mentalna retardacija, autizam, poteškoće u učenju ili probleme u ponašanju. Dojenčad može manifestirati vrstu napada zove infantilne spazme. Plakovi u mrežnici čest i može se vidjeti na oftalmoskopski.

Simptomi kože uključuju:

• u početku blijedo makule, oblikom sličan pepelu lima koji se razvija u ranom djetinjstvu ili u angiofibroma detstve- lice (angiosebofibromatoz), koji se razvijaju u kasnom djetinjstvu;
• kongenitalne šagrin flastera (povišen lezije odgovara naranče kore), u pravilu, u leđima;
• potkožna uzelki-
  Boja mrlja kave s mlijekom;
• subungualna fibrom, razvoj u bilo kojem trenutku u djetinjstvu ili ranoj odrasloj dobi.

Dijagnoza kvrgav skleroze u djece

• Izrada sliku pogođenim organima.
• Genetičko testiranje.

Srčani ili kranijalni manifestacije može se vidjeti na prenatalni ultrazvuk.

Specifična genetsko testiranje je dostupna.

Liječenje tuberous sclerosis djece

Liječenje je simptomatsko.

• U konvulzije antikonvulzivi ili čak mozga operacije.
• Kada lezije kože Dermoabrazija ili laserska primjena tehnologije.
• Kada neurobihevioralna problemi koristiti metode u ponašanju ili medikamente.
• Hipertenzija uzrokovana problemima s bubrezima, antihipertenzivnih lijekova ili operacije za uklanjanje tumora.
• Zaostaju u razvoju posebnog obrazovanja ili radnu terapiju.

Genetičko savjetovanje je indiciran za adolescente i odrasle reproduktivne dobi.