Rabdomiom

Video: Ehokardiografski dijagnoza kardiotoksi himioterapii.2015 [zatajenja srca / CHF]

Tumori srca često dijagnosticira u djece mlađe od 18 godina. Prema Sveučilištu u Padovi, ovi tumori su obično benigni, a čine 15% svih srčanih tumora.

Miksom je tipično za odrasle, ali može razviti tijekom prva dva desetljeća života (7% svih srčanih mix i 30% svih tumora u djece). Klinički znakovi miksom i hemangiom kod djece su slične onima u odraslih. Miksom u djece često popraćena teškim zatajivanjem srca i embolije. Ipak, postoji tumor, karakterističan samo za dječje dobi, a oni zaslužuju poseban opis.

Rhabdom vjeruju gamartomnym neproliferativni lezije. To je najčešća srčana tumora u djece, ali ne u skupini kirurške bolesti (prema autorima, samo 15% od srčanih tumora u djece su prezentirani rabdomiom), budući da se u mnogim slučajevima indikacija za operaciju nisu dostupni.

Tu prenatalna dijagnostika rhabdomyomas. Dijagnoza može biti s ehokardiografije fetusa u slučaju aritmije, edem, lag-natalni razvoj, te u slučaju sumnje tuberous skleroze. Rhabdom srce je pronađen u 80% slučajeva, tuberous skleroze, očituje klasični trijadu kliničkih simptoma: neyrofibromatoznym lezije, mentalnom retardacijom i oštećenja kože. U obiteljskim oblicima pronađen tuberous sclerosis neispravne gene: gen koji kodira TSC1 hamartin (9q34) i gen koji kodira TSC2 (tuberin 16p13.3). U tumor supresorski proteini su uključeni, ali je njihova uloga u razvoju tumora, ostaje da se vidi. U 50% djece s gomoljasto skleroza rhabdomyomas otkriti.

Rabdomiom predstavljen s jednim ili više, više čvorova promjera 1-2 cm, postavljena uglavnom unutar škole (u ventrikularnog miokardija) ili u šupljinu, zahvaljujući povećanju subendokarda (Sl. 1). Potonji može dovesti do pojave opstruktivnih ili restriktivnih simptomima poput hydramnion, sindroma respiratornog distresa kod novorođenčadi i CHF-a. U takvim slučajevima, potrebna za obavljanje operacije. Rhabdomyomas može biti uzrok teških subaortic stenoze ili subpulmonalnogo djece.

Rhabdomyomas dječak u dobi od 7 mjeseci, sa oskultacija sistolički šum se čuje srce. A - 2D-ehokardiografije otkrila subaortic intrakavitamog zaobljena tumor. B - udaljena tumor (H & E mrlja) pokazuje rabdomiom i sadrži tipične paučnjaka stanice. Ažurirano: De Dominicis E., Frigiola A., Thiene G. i sur. Subaortic stenoza po samotnom rabdomiom. Uspješna ekscizija u dojenčeta nakon 2D echocardiogram i dopler dijagnostike // prsima. - 1989. - Vol. 95. - P. 470-472.

Sl. 1. rhabdomyomas dječak u dobi od 7 mjeseci, sa oskultacija sistolički šum se čuje srce.

A - 2D-ehokardiografije otkrila subaortic intrakavitamog zaobljena tumor.

B - udaljena tumor (H & E mrlja) pokazuje rabdomiom i sadrži tipične paučnjaka stanice.

Ažurirano: De Dominicis E., Frigiola A., Thiene G. i sur. Subaortic stenoza po samotnom rabdomiom. Uspješna ekscizija u dojenčeta nakon 2D echocardiogram i dopler dijagnostike // prsima. - 1989. - Vol. 95. - P. 470-472.

Makroskopski neenkapsuliranog tumorski čvorovi imaju bijelo ili sive boje. Histološki, sastoje se od velikog vakuolizirane bogata glikogen mišićnim stanicama s preostalim citoplazmi i myofilaments napete od središnje jezgre na membranu, što ih čini izgledati poput pauka (pauk stanice). Stanice se dobije pozitivnu reakciju mioglobina, desmin i aktin. Rhabdom vjeruju glikogen za pohranu bolest, koja može uzrokovati ozbiljne oštećenje kontrakcije funkcije klijetki.

Kada rhabdomyomas često označiti aritmije i smetnje provodljivosti kao što SVT, AV blok, PVC-a i ventrikularna tahiaritmija.

Dijagnoza se temelji na otkriću tijekom 2D-ehokardiografija multiple homogenog hyperechoic zaobljena obrazovanje. Specifičnost bolesti - spontano regresiju tumora, vjerojatno zbog resorpcije ili iscrpljivanja glikogena. Obicno propisao simptomatsko liječenje. Operativni zahvat preporuča se samo u slučaju kliničkih znakova opstrukcije ili aritmiju.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi i Cristina Basso

Tumori srca

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan