Fakomatozygruppa nasljedne bolesti u kojima živčani sustav lezija u kombinaciji s kožu ili chorioretinal angiomatosis. Neurofibromatosis Recklinghausen. Karakteristični više neurofibroma periferne nervov- često neurofibrom regionalna

Phakomatoses skupina nasljednih bolesti u kojima živčani sustav lezija u kombinaciji s kožu ili chorioretinal angiomatosis.
Neurofibromatosis Recklinghausen. Karakteristični više neurofibroma često nervov- periferne neurofibroma lokaliziraju intrakranijalno (obično kohleovestibulyarny živca) i intraspinapno, komprimiranjem mozak. Na koži - staračke pjege (ili ljubičasto-cyanotic boji "bijela kava"), U kožu i potkožnog tkiva - višestruki tumora. U nekim slučajevima postoji skolioza, koštanih cista. Znatan dio bolesnika pokazao visok krvni faktor koji stimulira rast stanice živčanog sustava. Prognoza bolesti ovisi o dostupnosti za uklanjanje mozga i leđne moždine tumora.
Bolesti Hippel - Lindau (tserebroretinalny angiomatosis) -sochetanie angioblastoma mozga (mali mozak obično) sa mrežnice angiomatosis. To se može pratiti gušterače ciste, ciste bubrega ili tumore i policitemija. Uz pravovremeno uklanjanje angioblastoma povoljnom prognozom.
Tuberous sclerosis (Bourneville bolest) - tumora kao proliferacija glija stanica u djetinjstvu. Karakterizira trijade: progresivne demencije, napadaji i pigmentirane adenom žlijezda lojnica na licu. Čest tumor srca, bubrega, pluća, periventrikularno kalcifikacija. Prognoza je loša.
Sterdzha- Weber bolest (nevoid maloumnost). Angiomatous karakteriziraju tamne mrlje, posebno u području prednjih, epileptična konvulzije, u većini slučajeva, mentalna retardacija, hemipareza, kontralateralne pigmentne mrlje na licu, hemianopsija. Kraniograficheski-Kalcifikacije u obliku spirala s dva kruga, koji se temelje na angiomatosis parijetalni-zatiljni regijama mozga. Prognoza ovisi o tome hoće li se uklonili konvulzije moguće. U tom slučaju, um ne može trpjeti i djeca razvijaju normalno.