Von Hippel-Lindauova bolest: simptomi, prognoza, liječenje, uzrokuje, simptome

Kada von Hippel Lindau bolesti često razvijaju hemangioblastoma od malog mozga i mrežnice angioma. Tumori, uključujući feokromocitoma i ciste mogu formirati u drugim organah- povećava rizik za razvoj karcinoma bubrežnih stanica s godinama, i 60 godina može doseći 70%. Manifestacije često javljaju u dobi od 10-30 godina između, ali se može pojaviti ranije.

Poremećaj je naslijedio u autosomno dominantno način s promjenjivom pojavnosti.

Simptomi i znakovi bolesti von Hippel - Lindau

Simptomi mogu uključivati ​​glavobolju, vrtoglavicu, slabost, zamagljen vid i visokog krvnog tlaka.

Angioma mrežnice detektira direktnim oftalmoskopski pojavljuje kao povećani arterija vodi od diska periferni tumora krvlju ispunjen vene. To angioma je obično asimptomatski, ali ako su centralno smješteni i proširene, oni mogu dovesti do značajnog gubitka vida. Ovi tumori povećavaju rizik od odvajanje mrežnice, makularne edema i glaukoma.

Von Hippel bolest - Lindau ne liječi može dovesti do sljepoće, pa čak i smrt. Smrt obično rezultira komplikacije hemangioblastoma malog mozga ili karcinom bubrežnih stanica.

Dijagnoza bolesti von Hippel - Lindau

Poremećaj dijagnosticiran u otkrivanju tumora i tipično jedan od slijedećih kriterija:

• više tumora u mozgu ili u oku;
• tumor u mozgu ili oka i jedan u druge dijelove tijela,
• obiteljska povijest Hippel bolesti - Lindau tumora i dostupnost.

Pri utvrđivanju jedan hemangioblastoma mali mozak, mrežnice angioma ili pheochromocytoma liječnik treba tražiti druge tumore.

Genetičko testiranje se obavlja kako bi se utvrdili nenormalan VHL-gen kod članova obitelji u opasnosti. Pri utvrđivanju abnormalne članove obitelji gena ispituje na prisutnost tumora tijekom ostatka svog života.

liječenju, von Hippel - Lindau

• Kirurgija je ponekad radioterapija.
• Angioma mrežnice laserska fotokoagulacija ili krioterapija.
• Redovito praćenje.

Liječenje često uključuje kirurško odstranjenje tumora prije nego što će postati štetno. Neki tumori mogu biti tretirani s visokim dozama zračenja ciljane. Kao opće pravilo, za očuvanje vida, mrežnice angioma tretirane laserskom koagulacijom ili krioterapija.

Pacijenti trebaju biti prikazivan redovito za napredovanje bolesti. Odgovarajuće praćenje i liječenje može poboljšati prognozu.