Tetralogija od Fallot u djece: liječenje, uzroci, simptomi

Dijagnoza se utvrđuje ehokardiografija ili srčani kateterizacije. Definitivna obrada -hirurgicheskoe defekta popravak.

Tetralogija od Fallot je 7-10% prirođenih anomalija srca.

Patofiziologija Tetralogija od Fallot u djece

Neka djeca s tetralogije o Fallot, uglavnom u dobi od nekoliko mjeseci do 2 godine, postoje iznenadne epizode dubokog cijanoza i hipoksije, što može dovesti do smrti. Napad se može pokrenuti svakom slučaju, više smanjuje zasićenost O₂ (Na primjer, plakati, čišćenje) ili značajno smanjuje sistemsku vaskularni otpor (igra nogu na udarce buđenja), ili iznenadni napadaj tahikardija ili hipovolemije. Mehanizam jedan-napada (epizoda hipoksemije i cijanoza) ostaje neizvjesna, ali nekoliko faktora su vjerojatno da će igrati važnu ulogu u povećanju šant s desna na lijevo i niže zasićenje arterijske krvi. Faktori uključuju povećanje tikvicu opstrukciju desne klijetke i smanjenje sistemskog otpora - začarani krug je uzrokovano početnom pada krvnog PO₂, koji stimulira respiratorni centar i uzrokovati hyperpnoea i povećanu adrenergno ton. Povećana kruži kateholamina zatim stimuliraju povećanu kontraktilnost.

Simptomi i znakovi tetralogije o Fallot u djece

Novorođenčad s teškim opstrukcije desne klijetke (ili imperforaciju) imaju ozbiljne cijanozu i dispneju s lošim hranjenja set mase. Međutim, djeca s blagim opstrukcije ne može imati cijanozu na počinak.

Zid-epizode (napadaji hipoksija i cijanoza) može se pokrenuti aktivnost i karakterizira napadaje hyperpnoea (brze i duboko diše), razdražljivost, dugotrajno plakanje, povećana cijanozu i smanjuje intenzitet buke u sredini. Napadaji se javljaju najčešće u mladih vozrasta- vrh incidencije javlja u 2-4 mjeseca.

Oskultacija otkriva grubi sistolički izbacivanje Žubor 3-5 / 6 razred u lijevom srednjem i gornjem rubu prsne kosti. Buka na tetrada je uvijek povezan s plućnom stenozom- asimptomatske klijetke septuma defekt, jer je velika i nema gradijent tlaka. Drugi srčani ton (S₂) Je često jedan, jer plućna dio značajno smanjena. Može predstavljati primjetna desne klijetke sistolički puls i vibracije prsa.

Dijagnoza tetralogije o Fallot u djece

• Rendgenski pregled prsnog koša i EKG.
• Ehokardiografija.

Dijagnoza se temelji na pretpostavljenom povijesti podataka i kliničkog pregleda podržava kovčeg x-ray i EKG, te je postavljen od strane dvodimenzionalne ehokardiografije i studija doppler boje. Rentgenska otkriva srce u drvenu cipelu s konkavnom dijelu glavne plućne arterije i smanjene plućne vaskularne uzorak. Pravo luk aorte je prisutna u 25%. EKG: pravo ventrikula, također može otkriti hipertrofije desne pretklijetke. Kateterizaciju srca je rijetko potrebno, osim ako postoji sumnja anomalija koronarnih arterija, što može utjecati na kirurški pristup (npr, prednji silazak proizlaze iz desne koronarne arterije) i ne može provjeriti ehokardiografije.

Liječenje tetralogije o Fallot u djece

• Za simptomatsko neonatalne primjene prostaglandina E₁.
• Pri postavljanju zidnih napade, smirivanje, O₂ a ponekad i lijekovi.
• Kirurško liječenje.

Novorođenčad s teškim cijanoza mogu doživjeti privremeno olakšanje, kao rezultat infuzije prostaglandina E₁, otvaranje arterija kanal.

Zidne napada (hipoksija i cijanoze). Zidni napadi su se obrađuje stavljanjem djeteta u položaju koljena na prsa (starija djeca su obično spontano čučanj, da ne razvijaju u jednom napada), stvarajući opušteno okruženje i imenovanje O₂. Ako se napad ne prestaje, mogućnosti liječenja su (po redoslijedu želji) su morfij intravenski ili intramuskularno, intravenski tekućine za povećanje hidrogenkarbonat₂ 1 mEq / kg IV propranolol i, ako je potrebno da se postigne učinak. Ako ove mjere ne dopuštaju kontrolu napada, sistemski krvni tlak može se povećati uporabom ketamina (ketamin također ima povoljan sedativni učinak) ili fenilefrin u rasponu od 5 mg / kg i titracijom do 20 mg / kg intravenozno postići učinak. Na kraju, ako je prethodni koraci nisu zaustavili napad ili ako je beba razvija naglo pogoršanje, može biti potrebno intubaciju s paralizom mišića i opće anestezije. Propranolol može spriječiti relaps, ali većina stručnjaka vjeruje da je čak i jedan ozbiljan napad ukazuje na potrebu za brz operacije.

radikal liječenje. Operacija se obično provodi selektivno u dobi od 3-6 mjeseci, ali se može provoditi u bilo koje vrijeme ako postoje simptomi.

U novorođenčadi i male djece sa složenim anatomije početne privremeno olakšanje može biti prednost za dovršetak korekciju defekta- uobičajena procedura je modificirana shunt Blalock - TAUSSIG.

Perioperacijska smrtnosti za potpunu korekciju mana je <5% при не-осложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Endokarditis profilaksa preporuča prije operacije, ali je potrebno samo u prvih 6 mjeseci nakon korekcije defekta, osim preostalog defekta u susjedstvu mjestu operacije ili protetski materijal.