Tricuspid atrezija u djece: simptomi, liječenje, uzroci

Definitivna liječenje - kirurško uklanjanje kvara.

Simptomi i znakovi tricuspid imperforaciju u djece

Djeca sa smanjenim protokom plućna krvi obično imaju rođenja cijanozu blage do umjerene mjere da se povećava, ponekad dramatično. Djeca s povišenim protokom krvi plućna obično imaju simptome zatajenja srca (npr, kratkoća daha, hripanje hranjenja, slaba težine, znojenje) u dobi od 4-6 tjedana.

Fizikalni pregled često otkriva jedan drugi srčani ton (S₂) I holosystolic ili rano sistolički stupnja 2-3 / 6 zvukovi klijetke septuma defekt iz donjeg lijevog ruba prsne kosti. Buka sistolički izbacivanje pulmonalnu stenozu ili kontinuirano šum Duktus arteriosus mogu biti prisutni u gornjem lijevom rubu prsne kosti. Sistolički potres je rijetko vidljiv. Ako plućne povećava protok krvi primjetno, može se čuti apikalni dijastolički tutnjava. Cijanoza, nastavljajući >6 mjeseci, može uzrokovati clubbing.

Dijagnoza tricuspid imperforaciju u djece

• Rendgenski pregled prsnog koša i EKG.
• Ehokardiografija.
• Tipično, srčane kateterizacija.

Dijagnoza sumnjivo klinički potvrđena X-ray i EKG grudima i postaviti pomoću dvodimenzionalni ehokardiografije i doppler boja studiju.

U najopćenitijem obliku kovčeg x-ray pokazuje normalnu ili blago povećanu veličinu srca, širenje desne pretklijetke i smanjene plućne vaskularne uzorak. Ponekad srčani silueta odgovara da je s tetralogije o Fallot. U tipično EKG prikazani lijevi odstupanje osovine (između 0 ° i 90 °) i hipertrofija lijevog ventrikula. Lijevo odstupanje osi obično ne izgovara ako postoji povezana prenošenje velikih arterija. Povećana desne pretklijetke uške ili u kombinaciji porast je uobičajena.

Kateterizaciju srca mogu biti potrebne prije prvog palijativne postupka za utvrđivanje hemodinamskih i anatomije plućni arterijski, osim ako ehokardiografija ili druge metode utjecaja jasno identificirati plućne vaskularne anatomije i pouzdano predvidjeti nije normalan plućni arterijski tlak.

Liječenje tricuspid imperforaciju ventila u djece

• U slučaju jako cyanotic dojenčad infuzije prostaglandina E₁.
• Ponekad, balon atrijske septostomy.
• Višefazni kirurški popravak.

Većina novorođenčadi s tricuspid imperforaciju, iako cyanotic nadoknaditi i za prvih nekoliko tjedana života. Snažno cyanotic novorođenče prostaglandina E₁ da bi se spriječilo zatvaranje duktusa arteriosus ili nastavak suženi protoka srčanog kateterizacije ili operacije.

Balon atrija septostomy (Rashkinda postupak) može se provesti kao dio početne kateterizacije za dekompresije u desni atrij i olakšava neograničeno pravo utakmice atrijske šant kada interatrijalnim komunikacija je neadekvatna.

Za potrebnu konačna obnova rada u više faza. Ako je potrebno intervencija u prvih 4-8 tjedana života su prilagođavajući shunt Bleloka - Toussieng (Spoj sistemske i plućne arterije Gore-Tex cijev). Inače, ako dijete ostaje stabilna uz dobar rast, prvi postupak postaje dvosmjerna Glenn shunt u dobi od 3-6 mjeseci, onda je postupak mijenjati Fontana 2 godine. Fontana postupak uključuje odstupanje donja šuplja vena teče izravno u plućnoj arteriji, obično kroz extracardiac kanale potpuno zaobilazeći u desni atrij. Proksimalni plućna korijen veže za sprečavanje toka anterogradnu kroz plućne odljev trakta i stvara odgovarajuću atrijske otvor, čime se izjednačio tlak u lijevoj i desnoj strani atrija i pružanje besplatne komunikacije između dviju komora. Budući da sustavna venski tlak i cjevastog treba biti najmanje 3-5 mm Hg veći od tlaka u lijevom atriju se osigurao odgovarajući gradijenta pritiska za transpulmonarno plućne krvotoka, fenestracije (mali otvor) se često formira između kanala i desnog atrija. S desna na lijevo manevriranje cijevi atrij i lijeve klijetke dekompresije omogućava sustavnu venskog tlaka i poboljšanje cardiac output, iako na štetu siromašnih zasićenja krvi. Ovaj pristup povećava stopu preživljavanja rano >90% 5 godina stopa preživljavanja do >80%, dok je 10-godišnji - da >70%.

Endokarditis profilaksa preporuča prije operacije, ali je potrebno samo u prvih 6 mjeseci nakon eliminaciju kvara, osim ako postoji preostala mana, u susjedstvu na mjestu operacije ili protetski materijal.

Video: Povijest Anastazija. Prirođene bolesti srca