Prirođene bolesti srca u djece: uzroci, simptomi, liječenje

Uzroci prirođenih srčanih bolesti u djece

Oko 5% pacijenata imaju kromosomske aberacije (npr trisomije 21 ili 13,18 Turnerov sindrom). Ostali mogući razloga - majčinska bolesti (na primjer, dijabetes, SLE, rubeola), izlaganje okoliša (npr talidomid, izotretinoin, litijev [Ebstein anomalija] ili alkohol [sindromom fetalnog alkohola]) ili njihove kombinacije. Tipično, konkretni razlozi nisu identificirani.

Patofiziologija prirođenih srčanih bolesti u djece

Kongenitalne srčane abnormalnosti su klasificirani kao:

• cyanotic;
• atsianoticheskie (s lijeva na desno sporedne ili opstruktivne lezije).

Fiziološke učinke anomalija srca varirati - buku asimptomatske srca ili abnormalnom otkucaja srca do teškog cijanoza i zatajenja srca (HF).

Shunts s lijeva na desno. Kisikom krv s lijeve srca ili aorte je preusmjerena na pravo odjela ili plućne arterije kroz nenormalan otvor između dvije strane. Krv u početku teče s lijeva na desno, jer je tlak u sustavu i vaskularni otpor je veći od pritiska i otpora u plućnoj arteriji. Dodatni protok krvi u desnoj strani povećava plućni krvotok i tlak u plućnoj arteriji u različitim stupnjevima. Što je veća uvećanja, ozbiljniji simptomi.

Premoštava visokim tlakom (u klijetki i visokim arterije) postati jasni u dobi od nekoliko dana do nekoliko nedel- sporedne niskog tlaka (atrijski septalni defekt) uglavnom biti jasniji kasnije.

opstruktivne lezije. Manevriranje protok krvi teško ne uzrokuje stvaranje gradijenta tlaka na opstrukcije. Kao rezultat pritiska preopterećenja proksimalni opstrukcija može razviti ventrikularne hipertrofije i zatajenja srca. Glavna manifestacija - Srce žamor, proizlazi iz turbulentnog strujanja kroz opstrukcije dijela (sužene).

Cyanotic srce anomalije. Različite količine deoksigeniziranog venske krvi je preusmjerena na lijevu stranu srca. U nazočnosti >5 g / dl deoksigenirana hemoglobin razvijena cijanozom. Identifikacija cijanoza može biti odgođen u djece s tamne kože pigmentacija. Komplikacije uključuju cyanotic polycythemia otporan digitalni udruženim, tromboembolije (uključujući moždani udar), poremećaje koagulacije, mozga i čir hyperuricemia. Gipertsianoticheskie napadi često javljaju kod djece s tetralogije o Fallot.

Ovisno o plućnim anomalijama protoka krvi može povećati (koja često dovodi do zatajenja srca uz cijanoze), normalne ili smanjiti, pri čemu se stupanj težine cijanoza varira. Srce Žubor s promjenjivom zvuk nisu specifični.

otkazivanje srca. Neki kongenitalne srčane anomalije (npr bikuspidalan aortalni ventil, blage aorte stenoza) nije značajno promijenila hemodinamiku. Ostali uzroci tlak ili volumen preopterećenja, ponekad dovodi do zatajenja srca. CH događa kada minutni volumen je nedovoljna da zadovolji metaboličke potrebe organizma ili kada srce ne može adekvatno nositi s venskog, što uzrokuje plućni edem (s lijeve klijetke), edem uglavnom i ovisnih tkiva i organa u abdomenu (za desnog srca), ili oboje opcija.

Simptomi i znakovi prirođenih srčanih bolesti u djece

Manifestacije raznih srčanih abnormalnosti ograničen na nekoliko uobičajenih znakova:

• buka,
• cijanoza,
• CH.

Barem - bol u prsima, slab ili puls nonpalpable, cirkulatornog šoka i aritmije.

zvukovi. Većina shunts s lijeva na desno i opstruktivne lezije uzrokuju sistolički šum. Sistolički šum i tresti prsa zid najvidljiviji na površini tijela u blizini svoje mjesto podrijetla, što čini mjesto dijagnostički korisno. Povećani protok kroz pulmonalno ili aortnog zaliska uzrokuje izbacivanje mezosistolichesky (sistolički) buke. Regurgitant struja kroz AV ventila je holosystolic (pansystolic) buka može opstruktivnih srce zvuči s povećanjem intenziteta.

cijanoza. Ovaj prikaz je naznačen plavetnilom sluznice ili nokta, ležaj zadebljanja noktiju kao bataka ili pulsnog oximetry <93-95%.

otkazivanje srca. U dojenčadi, simptomi i znakovi zatajenja srca uključuju:

• tahikardija,
• tahipneja,
• kratkoća daha prilikom hranjenja,
• znojenje,
• nemir,
• razdražljivost.

hranjenje dispneja uzrokuje pothranjenost i niske stope rasta. Hepatomegaly je uobičajeno. Međutim, za razliku od odraslih, većina djece nemaju proširenja vena na vratu i zavisne edema, iako su ponekad izražene periorbitalno edem.

drugih manifestacija. Novorođenčad imaju vrlo ozbiljne simptome, hladno ekstremiteta, slabljenje pulsa, nizak krvni tlak, te je smanjen odgovor na podražaje.

Bol u prsima može manifestirati neobjašnjivu razdražljivost kod djece s poremećajima u koronarnim arterijama. U starije djece i adolescenata bol u prsima srčane etiologije obično se povezuje sa stresom, a može biti uzrokovan teškom stenozom aorte ili Eisenmenger sindromom.

Dijagnoza prirođenih srčanih bolesti u djece

• Pulse oksimetriju, EKG i prsima X-zraka.
• Ehokardiografija.
• Ponekad srčana MR ili CT angiografija, kateterizacija s Angiocardiography.

Dijagnoza ukazuju na prisutnost srca, abnormalnog žubor srca, cijanoza ili CH. Cijanoza obično primjećen unutar prvih nekoliko mesyatsevzhizni.Tsianoz uzrokovanih srčanih mana, treba razlikovati od cijanoza drugih razloga (primjerice, razne bolesti dišnog sustava, CNS depresija, hipotermije, hipoglikemija, hypocalcemia, sepse, methemoglobinemia). Potrebno puls oximetry, EKG i rendgenski pregled prsnog koša. Echo-kardiografija obično potvrđuje dijagnozu.

Srčani MR ili CT angiografija može identificirati važne anatomske pojedinosti. Kateterizaciju srca s Angiocardiography neobhodima- ponekad se izvodi najčešće u terapijske svrhe.

Liječenje prirođenih srčanih bolesti u djece

• Medicinski upravljanje zatajenja srca.
• Kirurško liječenje anomalija podesni za ispravak.

Nakon stabiliziranja medicinske simptome akutne zatajenje srca ili cijanoza većinu djece zahtijevaju kirurško ili transcatheter vosstanovlenie- izuzeće određenih ventrikularnih septuma nedostatke, koji su vjerojatno da će postati manje ili nestati s vremenom. Transcatheter postupci uključuju atrijske balon septostomy za palijativno liječenje djece sa značajno cyanotic prenošenje velikih arterija, balon dilatacije ili teškim stenozom aorte, plućni ventila i zatvarača transcatheter srčane sporedne.

zatajenje srca kod dojenčadi. Akutna, teška srca ili cijanoza u prvom tjednu života je hitne medicinske pomoći. sigurno vaskularni pristup, po mogućnosti kroz pupčanu venski kateter treba održati. Kada CH primijeniti diuretike, inotropno djelovanje i smanjenje aorti. Diuretik furosemid ili etakrinske kiseline primjenjuje kao početni bolus i titrirani na temelju volumena urina proizvodi. Inotropni lijekovi, dopamin ili dobugamin intravenozno. Milrinone ili manje nitroprusid se koristi za smanjenje aorti. Milrinon primjenjuje kao dozu od 50-75 mg / kg intravenski tijekom 10-60 minuta.

Ako kongenitalnu srčanu bolest se sumnja da je uzrok zatajenja srca ili cijanoza, početak intravensku infuziju prostaglandina i titrira s najnižom dozom koja održava prohodnosti u duktusa arteriosus. Održavanje otvorenog toka je važno, jer je većina oštećenja srca, očituje u ovom dobu, su povezane s kanalima ili sustavne cirkulacije ili plućna protoka krvi (cyanotic lezija kao što su plućne imperforaciju ili teške tetralogije o Fallot).

IVL često neobhodima- O₂ treba dati razumno ili čak odgoditi, jer je O₂ može smanjiti plućni vaskularni otpor koji je štetan za djecu s određenim defektima.

Zatajenje srca u starije djece. Standardni pristupi zatajenja srca su slični onima u odraslih. Ovi pristupi mogu uključivati ​​uporabu diuretika, ACE inhibitori, digoksin (doza ovisi o starosti) i ograničenja soli. Štede kalij diuretici mogu biti od pomoći, pogotovo ako trebate visoke doze furosemida.

Croupette, maska ​​ili nosna kanila s odgovarajućim razlomka udisaja O₂(Fio₂) Ako se koristi za prevenciju i ublažavanje Cijanoza dišnih nedostatochnosti- kad god je to moguće, treba održavati FiO2 <40% для предотвращения повреждений легочного эпителия. Вынужденная поза при сидении на стуле снижает восходящее давление в грудной клетке.

Budući da je CH povećava potreba metabolizma i čine hranjenja teže, preporuča se korištenje hrane s visokim sadržajem takvog hranjenja kaloriy- poveća opskrba kalorija i to s manje rizika od volumena preopterećenja. Neka djeca će zahtijevati instalaciju nazogastrične sonde ili gastrostomy cijevi za održavanje rasta.

Prevencija endokarditisa. Antibiotik profilaksa je potreban za djecu s nasljednom bolesti srca (CHD), koji imaju sljedeće značajke:

• netretirani cyanotic CHD (uključujući one s palijativne sporedne i kanala);
• KBS u potpunosti izliječiti tijekom prvih 6 mjeseci nakon operacije, ako se koristi protetski materijal ili uređaj;
• izliječiti KBS s preostalim nedostacima na mjestu ugradnje proteze ili protetskim radom ili blizu njega.