Cyanotic bolesti srca

Cyanotic kongenitalna mana s povećanim plućne protoka krvi - primarno transpozicija velikih arterija. Ako dijete nije operirana rano nakon rođenja, nepovratne promjene dogoditi na 1-2-toj godini života. Bez kirurškog liječenja 90% pacijenata umire iz tog perioda života.

Kada se to potpredsjednik aorta se proteže od desne klijetke i plućne debla lijeve klijetke. Cirkulacije odvojen. Velika većina pacijenata ima patent foramen ovale, vrlo često KAP i 1/3 - VSD. Ovi nedostaci su izvijestili kako bi se omogućilo cirkulaciju. Faktor koji određuje tijek bolesti na prvom mjestu - stanje miokarda, kao što je srčani mišić dobiva od koronarnih arterija miješane krvi. Drugi faktor - stopa rasta hipoksije perifernih tkiva i razvoj nepovratne promjene u njima.

U 1993. G. D. Webb je analizirao tijek bolesti, kliničke slike, rezultati bolesti prema objavljenim podacima iz 800 bolesnika s ovog defekta. Analiza je pokazala da je za 15. godini života (poslije rada), stopa preživljavanja je 75%, a za 20 godina - 60% Velika većina pacijenata ozbiljno ograničena u opsegu opterećenja zbog značajnog smanjenja motoričkih kapaciteta i brzo progresivno propadanje desne klijetke. Bolest komplicira atrijalne fibrilacije, koji pogoršava prognozu.

Postoji nekoliko načina za kirurške korekcije protoka krvi.

Kirurško liječenje je povezan s visokom stopom smrtnosti. Postoperativnog iznenadna smrt - vodeći uzrok smrti (16%). Nakon toga, u prvom redu u kliničkoj slici vrijedi teška i progresivno zatajenje cirkulacije.

droga tretman od tih bolesnika nije razvila te je simptomatsko. U praksi, liječnik ti pacijenti su iznimno rijetke.

Cyanotic mana sa smanjenom plućnom protoka krvi - Ebstein je anomalija. Kada je to anomalija trikuspidalnog ventila prednapregnuto prema dolje (u desnom šupljini klijetke), njegove vezice vezan izravno na zid desne klijetke. Preklopi imaju negativan strukturu, oni su pretjerano izdužene i neispravne, što dovodi do teškog tricuspid insuficijencije. Zbog dolje pomaka tricuspid ventila desne klijetke, ventil se nalazi iznad je preuredio - atrializatsiya desne klijetke. Klinička slika je određen tricuspid insuficijencije, što dovodi do popuštanja desnog ventrikula. Oštar porast u veličini desnog atrija, povećava pritisak na njega dovesti do atrijske aritmije.

Opisano promjena tricuspid ventila vrlo je često vezan uz fibrilaciju septuma defekt. U desnom atriju s razina anomalija tlaka Ebstein je veći nego u lijevom atriju, ispuštanje krvi se odvija s desna na lijevo. Kao abnormalni protok krvi dovodi do cijanoze. Ebstein je anomalija u neonatalnog perioda razvoja djeteta dovodi do smrtnosti 30-40%. Kasnije prediktora slabe prognoze srčanog zatajenja - III-IV funkcionalna klase, zasićenje kisikom 02 <90% и кардиоторакальный индекс > 0,65 (т.е. кардиомегалия). Стойкое нарушение ритма (мерцательная аритмия и суправентрикулярная тахикардия) отмечают у 40—50% взрослых больных. Причина летального исхода — внезапная смерть у 4% больных.

anomalija dijagnoza Ebstein-a nije težak. Ehokardiografija, studija pinpoints status i strukturu tricuspid ventila i iznos regurgitacije na tricuspid ventila.

Auskultacijskih slika tipična tricuspid insuficijencije. Smanjena jačina buke pokazuje o porastu desnog srca. Kirurško liječenje izvedena na probleme s cirkulacijom insuficijencije, uz visoku irraoperatsionnoy smrtnosti i bez učinka na dugoročnu prognozu. Dakle, zadatak liječnika - ne propustite vrijeme kada kirurški učinkovitost liječenja uvelike će se smanjiti. Kada Ebstein Anomalija raditi bilo plastične ili protetski trikuspidalni ventil. liječenje lijek se ne razlikuje od onog u bolesnika s CHF i protetske ventila.

Drugi nedostatak cyanotic kombinaciji sa smanjenjem krvnog toka pluća - tetralogija od Fallot (TF).

S kirurške korekcije od tetralogije o Fallot počela povijest kirurškog liječenja prirođenih srčanih mana. kirurški napredak doveo je do toga da je stopa smrtnosti pacijenata sa HF je niska. TF uključuje:

• VSD;
• Stonewall daljinski trakt desne klijetke,
• dekstrapozitsiyu aorta (aorta je "jahanje" na interventrikularni septum);
• Pravo ventrikularne hipertrofije.

Težina kliničke slike određena je stupnjem opstrukcije daljinskog sustava desne klijetke do plućne imperforaciju. Mogući stenoza plućne arterije i rijetko aplazija jedna od grana plućne arterije. Desnostrana luk aorte formirana u 25% bolesnika.

Zbog opstrukcije desne klijetke daljinski puteva protoka plućna krvi se smanjuje. Preopterećenje desne klijetke razvija volumen i krvni tlak, što dovodi do ispuštanja krvi s desna na lijevo. Takvo nenormalno protoka krvi dovodi do hipoksemije i cijanoza. Kao odgovor na hipoksemije pojačan eritropoeze, čini se rano policitemiji.

Dijagnoza kvara ne predstavlja velike poteškoće. Na pregledu, pozornost se usmjeruje na cijanoza i sistolički šum uz lijevi rub prsne kosti.

Na rendgenu prsa i vidljivu promjenu I petljom odmah lukovi pomiješa s plućnom ispušta uzorkom. Na ehokardiografije jasno vizualizirati 2 glavne značajke TF - VSD i opstrukcije desne klijetke udaljenom sustavu.

Tretman bora samo s operacijom. Izbor kirurške naravi odluči veličinu plućne arterije. Kada se primjenjuje hipoplazija anastomoza između plućne arterije i potključnih arterije. U drugim situacijama, izvođenje radikalne operacije. Što prije to je učinjeno, manje je vjerojatno eritrocitoze.

Nakon operacije 10-godišnje stope preživljavanja - 90-95%, i 30-godišnje stope preživljavanja - 86%.

Prije radikalne operacije vjerojatno IE i paradoksalne embolije (VSD kroz arterijski stablo) vodi do ishemijskog moždanog udara.

Pod nadzorom liječnika dobiti bolesnika operiranih tijekom djetinjstva. U adolescenata i odraslih osoba s visokim rizikom od ventrikularnih aritmija. Prema zapažanjima pokušava suzbiti lijek ne utječe na pojavu iznenadne smrti, koja doseže 5%. Stoga je jedan od najvažnijih zdravstvenih problema - stalno praćenje rada srca u bolesnika operiranih zbog TF. Ako su Holter monitoring ventrikularne aritmije zabilježen u 60% bolesnika. Prema nekim autorima, u takvoj situaciji moguće je instalirati HPC.

U kliničkoj praksi, liječnik mora savjetovati pacijenta s KBS za životno organizacije, izboru specijaliteta, volumena opterećenja i načina života. Među teškim situacijama, bez sumnje, je pitanje o trudnoći u UPU. Broj zajedničkih pravila pomoći će liječniku dati savjet.

• U trudnoći, prije i povećanje izlaznim dramatično. Visoka plućna hipertenzija javlja u mitralnu stenozu ili Eisenmenger sindrom i zatajenje cirkulacije smrtnost povećala majki. S tim u vezi, kada cyanotic nedostataka, visoka plućna hipertenzija, koarktacije aorte, marfan sindrom (moguće disekcija) opasna za trudnice. Kada mane, za jednokratnu upotrebu kirurška metoda, liječnički savjet određuje redoslijed - prvo uklanjanje poroka, zatim trudnoću. Kada fatalne nedostatke trebate razgovarati rizik od trudnoće i odlučiti o načinu kontracepcije.
• Odabir vježbe ovisi o opstrukciju plućne hipertenzije i lijeve klijetke udaljenog sustava, što je dovelo do vrlo nepoželjna stanja i iznenadne smrti. U vezi s ovom vježbom, pa čak i posjete lekcije iz tjelesne i zdravstvene kulture su kontraindicirana do eliminacije kongenitalne. Posebna opasnost javlja se izometričke vježbe, kao što se povećava ispuštanje krvi s desna na lijevo. Nosivost - hodanje bez ubrzanja. Jedina adekvatna mjera pojedinog volumena opterećenja - udobnost pacijenta.
• Prilikom odabira profesije treba imati na umu da je na UPU službeno zabranjen Ljetna ponuda i rad vozača. Rad se odnosi na fizičku aktivnost, je kontraindicirana.
• IE profilaksa - Univerzalni odbor bez obzira na oblik poroka.