Mediteranska groznica kod djece: uzroci, simptomi, liječenje

Liječenje profilaktičku uporabu kolhicin sprječava akutnih napada. U liječenju prognoza je odlična.

Bolest je otkrivena, a predstavnici vrlo udaljenih skupina (npr Aškenazi, Kubanci, japanski), koji upozorava na dijagnozu temelji isključivo na podrijetlo. Do 50% pacijenata ima obiteljsku povijest bolesti, obično uključuje braće i sestara.

Uzroci mediteranska groznica

Genske mutacije dovode do oštećenja pirina- molekulama da promjena ne može potisnuti Pirin manje nepoznato izaziva upalu, što je obično kontrolirano Pirin netaknut. Klinički učinci - spontana djeluje upale s prevlasti neutrofila u peritonealnoj šupljini.

Simptomi i znakovi mediteranska groznica

To je razvoj bolesti, obično u dobi od 5 -15 godina, ali može se pojaviti mnogo ranije ili kasnije, čak u djetinjstvu. Ponovljeni napada bez ikakvih zakona i variraju od jednog. Oni obično traju 24-72 sati, ali neki >Jedan tjedan. Jačina i učestalost imaju tendenciju da se smanjuju tijekom trudnoće, te u bolesnika s amiloidoza. Spontana remisija može trajati godinama. U nekih bolesnika, napadaji su početka patološkog razdoblje.

Groznica do 40 ° C, obično popraćena peritonitis je jedna od glavnih manifestacija. Abdominalna bol javljaju u oko 95% pacijenata i njihova težina može varirati između napada. Smanjenje crijeva zvuči, nadutost, grčevi i obnavlja bol se javlja na vrhuncu napada, a oni se ne mogu razlikovati od perforacije unutarnjih organa bez fizičkog pregleda. Slijedom toga, mnogi pacijenti hitni laparotomiju postaviti točnu dijagnozu. Kada upustiti otvor se može dogoditi splinting i bol u prsima u jednom ili obje ruke.

Druge manifestacije uključuju akutne upala pluća (30%) - artritis (25%), obično uključuje u koljenima, gležnja i kukova. Perikarditis je izuzetno rijetka.

Video: Teška depresija

Mediteranska groznica je uzrok neplodnosti i spontanih pobačaja u oko 1/3 žena zbog formiranja prsni peritonealne adhezije koje sprečavaju začeće. Žene s mediteranska groznica, oko 20-30% trudnoća završava u smrt fetusa.

Dijagnoza mediteranska groznica

• Klinička procjena.
• Genetičko testiranje.

Dijagnoza je uglavnom klinički podaci, ali i dostupnost genetskog testiranja, što je posebno korisno u procjeni atipičnih slučajeva. Nespecifični znakovi uključuju povećan sadržaj leukocita s prevlast neutrofila, povećanje ESR, C-reaktivnog proteina i fibrinogena. izlučivanje >0,5 g proteina po 24 sata sugerira bubrega amiloidozu.

Liječenje mediteranska groznica

• Kolhicin.

Video: Na najvažnijem: tumorske imunologije, razlozi za gubitak kose, bol u srcu

Profilaktičko kolhicina 0.6 mg oralno (na neki pacijenti potrebna 4 puta prijem u drugoj jednom den) pruža potpunu remisiju ili značajno poboljšanje u oko 85% pacijenata. Pacijenti s neučestalim epizodama ima prodromni, kolhicin ne može dati na početno pojave simptoma i početi uzimati oralno u 0,6 mg svakog 1 sat kroz 4 sata i zatim svaka 2 sata 4 sata, a zatim svakih 12 sati za 48 sati. Početak terapije s kolhicin na vrhuncu napada, čak i kad se daje intravenski, je vjerojatno da će biti korisni. Djeca često zahtijevaju imenovanje doze za odrasle za učinkovitu prevenciju. Široko rasprostranjena upotreba kolhicina za prevenciju rezultirao je dramatičnim smanjenjem pobola amiloidoze i potom razvoja otkazivanja bubrega.

Nedostatak odgovora na kolhicin je često uzrok slabog poštivanja terapije režima. Tjedni intravenozno davanje kolhicin može smanjiti učestalost i težinu napadaja u bolesnika koji ne reagiraju na oralni kolhicin. Nisu testirani alternativni lijekovi za pacijente ne reagira uključuju interferon-a, prazosin, infliximab od 5 mg / kg intravenozno svakih 8 tjedana i talidomid početku na 100 mg oralno jedanput dnevno.

Opioidi su ponekad potrebne za ublažavanje boli, ali se treba koristiti s oprezom kako bi se izbjeglo navikavanje.