Distonija: simptomi, liječenje, uzroci, simptomi, dijagnoza, prevencija

Distonija se dijele na primarne i sekundarne, kao i generalizirani, žarišna i segmentnim. U liječenju općih oblika distonija često koriste zajedno pripravci skupine antikolinergika, te za opuštanje mišića benzodiazepina. U liječenju fokalne i segmentne oblika distonije se često koriste pripreme botulinum toksina- s teškim općim oblicima, kao u slučaju rezistencije na poboljšanje liječenja može postići operacijom.

Distonije podijeliti u primarna (idiopatska) i sekundarna neurodegenerativnih bolesti, metabolički CNS (npr Wilsonova bolest, pantotenatkinaza povezanog neurodegeneracije, razne bolesti nakupljanje lipida, multipla skleroza, moždani udar, cerebralna hipoksija), ili primjena lijekova (obično ukupan broj fenotiazinu lijekova, tioksanten derivate i) butirofenonov antiemetici.

generalizirana distonija. Taj rijedak oblik distonija je progresivna i karakterizira formiranje stabilnog, često bizarne, poz. U asimptomatskih braće i sestara često otkriva supkliničkog oblik bolesti. U većini slučajeva, razvoj ovog oblika distonije povezana s mutacijom u genu DYT1 (distonija DYT1).

Tipično, simptomi se pojavljuju u djetinjstvu na nabiranje i patoloških postavljanje stopala prilikom hodanja. Distonične simptomi mogu se promatrati izolirano u torzo ili nogu, ili u cijelom tijelu. U najtežim bolesnicima može formirati ukrašen abnormalne položaje, što u konačnici čini pacijente ograničena na invalidska kolica. Kad je napadaj bolesti u odrasloj dobi simptomi se često očituje u mišiće lica i ruku. Inteligencija, u pravilu, ostaje netaknut.

žarišna distonija. Uz ove oblike distonije kliničkih znakova bolesti promatrana u bilo kojem dijelu tijela. Tipično, ti oblici su patnje u dobi od 30-40 godina, češće žene. U početku grč mišića može biti periodično, spontano ili nastati pod emocionalnim stresom. Oni također mogu biti izazvani određenim pokretima u zahvaćenom dijelu tijela i nestaju u mirovanju. Tijekom dana, tjedana i godina, strogost napetosti mišića može povećati: grčevi se mogu pokrenuti kretanja na nepromijenjenih dijelova tijela, pa čak i ustrajati na počinak. U konačnici to dovodi do činjenice da je zahvaćeni dio tijela postaje fiksni nenormalnim, često liječničkom osoblju držanje. Neposredni kliničke manifestacije varirati ovisno o mišićima koji su uključeni u proces.

Stručni distonija predstavlja žarišnu utjelovljenje Distanov uzrokovanoj obavljanje određene aktivnosti pokreta.

Grčevit disfonija karakterizira napetom, promukli ili hrapavim glasom zbog nenormalnog prisilnog kontrakcije mišića grkljana.

Grčevit tortikolis počinje izlaziti iz osjećaja stresa u pratnji uporni pan i tilt glave i vrata. Razlog često ostaje nejasno, ali u nekim slučajevima može biti prisutnost genetskih čimbenika. U ranim fazama nasilnih pokreta može biti proizvoljno ugušiti. Pacijenti mogu koristiti touch ili taktilne ispravljanje geste kako bi se spriječilo spazam mišića, primjerice dodiruje lice na strani suprotnoj lokalizacije distonije. Za cervikalne distonije također može dovesti do uporabe lijekova koji blokiraju receptore dopamina (haloperidol).

segmentna distonija. Kada je ovaj oblik utječe distonije 2 ili više susjednih segmenata tijelo.

Meiji sindrom (sa blefarospazma oromandibulyarnoy distonija) uključuje prisilno treperi, žvakaće pokrete mandibule grimacing i razvija, tipično u srednjim godinama. To može simulirati bucco-govorni-lica pokretima kasna diskinezija.

liječenje distonija

• U općoj distonija - holinoblokatory, za opuštanje mišića, ili njihovu kombinaciju.
• Kada je žarišna distonija - botulinum toksin.

Liječenje često nije učinkovita. U općoj distonija obično holinoblokatory koristi u visokim dozama, često u kombinaciji s relaksaciju mišića (obično baklofen), benzodiazepinski lijekom (npr klonazepam) i ili oboje. U težim oblicima općeg distonija ili u slučaju rezistencije na terapiju moguće operacije usaditi elektrode za poticanje unutarnjeg segmenta globus pallidus.

Kada središnje i segmentna stranične, kao i generalizirane distonije s dominantnim angažman giperkinez neki određeni dio tijela u liječenju prednost se daje na uvođenje iskusnog stručnjaka u pogođenim mišiće pročišćene botulinum toksin tipa A. To slabi kontrakcije mišića, a ne utječu na patološki nervozan impulsi. Doze se može znatno varirati. Također je potrebno da se ponovno uvođenje svakih 3-6 mjeseci.