Spina bifida u djece: znakovi, simptomi, uzroci, liječenje

Nakon rođenja oštećenja, obično vidi na leđima. Liječenje je obično kirurški.

Spina bifida je jedan od najozbiljnijih oštećenje neuralne cijevi, u skladu s dugom životu. Najčešće nalazi u donjem torakalne, lumbalni i sakralni regije tipično traje 3-6 kralješka segmente. Ozbiljnost kliničkih manifestacija varirati od okultno na kojoj spina bifida nije popraćena kralježnične kila s izvedbom spina bifida s vanjskim eksplicitnim manifestacijama defektom | mina kabel (myelomeningocele) s teškim neurološkim poteškoćama i smrt.

Spina bifida occulta (okultno leđne dizrafizm (OSD) - varijanta sa prevlast bolesti kostiju mezodermalni promjena može biti djelomično ili potpuno odsustvo kralješaka lukova s ​​nogama bočno Često male greške zatvaranja kralješka lukova (su skriveni integuments) ...

Spina bifida cystica - verzija spina bifida s očitim vanjskim manifestacijama. Kod cistične cijepanja kralježnica strši vrećice mogu sadržavati ovojnica, leđna moždina (myelocele) ili oboje (myelomeningocele). Kada niste jako dobar pokrov torba može se lako rastrgan kožu, povećava rizik od meningitisa.

Hidrocefalus je zajednička, jer mnoga djeca imaju malformacije Chiari tipa II.

Uzroci spina bifida kod djece

Etiologija je vjerojatno multfaktorialnaya. Nedostatak Folna kiselina je važan čimbenik u kvaru razvoja. Ostali faktori rizika uključuju korištenje majke nekih lijekova (oralni kontraceptivi, amfetamini, salicilati, valproat, i drugi.), Alkohola i drugih omamljujućih sredstava nedostatak cinka, prijenos tijekom trudnoće rubeole i gripe, majčinska dijabetesa. Također ističemo genetsku prirodu bolesti.

Simptomi i znakovi spina bifida kod djece

U polovici slučajeva neznatni nedostaci u zatvaranju kralježnice su asimptomatski. Označene abnormalnosti kože donjeg dijela leđa u obliku sinusa puteva, hyperpigmented područjima kože i čupercima kose.

Uključenost moždanog debla uzrokuje simptome kao što su teško disanje, otežano gutanje i isprekidanog spavanja.

ortopedski. Povreda mišića inervacije doprinosi porastu atrofičnih promjena mišiće nogu. Budući da je paraliza se javlja u razvoju utero fetusa, ortopedski problemi mogu otkriti čak i pri rođenju. Ponekad postoji kifoze, što može ometati kirurškog zatvaranja defekta i ne dopušta djetetu da leže na leđima. Skolioza može razviti kasnije i češće među djecom s lezijama nalazi veći (tj iznad L3).

urološki. Prisutnost mana kralježnice, u nekim slučajevima povezana s defektom leđne moždine, uzrokuje disfunkciju mjehura, ponekad dovodi do razvoja neurogeni mjehur i refluks stoga mokraćnog, što može uzrokovati hidronefroza česte infekcije mokraćnog sustava, te u konačnici oštećenje bubrega ,

Dijagnoza je spina bifida u djece

• Ultrazvuk ili MRI.

Vizualizacija leđne moždine s ultrazvukom ili MRI je potrebno kod djece s okultnim leđne dizrafizmom. Provođenje X-zraka omogućuje proučavanje utvrditi prisutnost kralježnice malformacija.

U postavljanju dijagnoze spine funkcija vrednovanja bifida mokraćnog sustava je važna. Dodatne studije, kao što su vrednovanje i Urodinamika cystourethrogram pri mokrenju, ovisi o rezultatima prethodnih studija.

probir. Prenatalni probir može biti učinjeno izvođenjem fetalni ultrazvuk i mjerenje serumske razine majčine krvi -fetoproteina idealno na 16-18 tjedana gestatsii- razine ovog markera može se utvrditi u uzorcima amnionske tekućine ako je prethodna ispitivanja uključuje povećani rizik. Povišene razine pokazuju povećani rizik od cističnu spina bifida (okultna leđne dizrafizm rijetko uzrokuje povišene razine).

Prognoza spina bifida u djece

Prognoza je lošija u djece s lezijama na razini viših poštanskih ureda (npr dojke) ili kifoze, hidrocefalus, rano hidronefroze i pridruženih prirođenim anomalijama. Prognoza za većinu djece je relativno povoljna uz pravilnu njegu. Smanjenu bubrežnu funkciju, kao i komplikacija koje se razvijaju u suprotnosti sustava shunt (kirurško liječenje popratne hipertenzivna hidrocefalusa), česti su uzroci smrti u starije djece.

Liječenje spina bifida u djece

• Kirurški popravak ozljede kralješnice.
• Ponekad ventrikularne skretnicu.
• Razne mjere za ortopedska i urološke komplikacije.

Bez ranog kirurškog liječenja neuroloških manifestacija bolesti može napredovati. U liječenju svih vrsta spina bifida zahtijevaju kombinirane napore stručnjaka u nekoliko disciplina. Važno je procijeniti vrstu i opseg oštećenja uključeni leđne segment, prisutnost pridruženih anomalija, zdravlje djeteta. Razgovarajte sa svojom obitelji poslastica izglede i sredstva za život djeteta moraju identificirati snage i sredstva iz oba pacijenta obiteljskih i društvenih resursa, uključujući mogućnost stalnog skrbi.

Myelomeningocele, otkriven kod rođenja, odmah prekrivene sterilnim zavojem. Ako myelomeningocele javlja curenje likvora, antibiotici su propisane za sprječavanje meningitisa. Neurokirurški korekcija myelomeningocele ili otvoreni kralježnice obično obavlja u roku od 72 sata nakon rođenja, kako bi se smanjio rizik od infekcije klijetki mozga ili meningealni membrane.

Sa aktivnim hidrocefalusa možda morati zaobići ventrikularni sustav mozga je već u neonatalnog razdoblja.

bubrega treba pažljivo pratiti, infekcije urinarnog trakta treba liječiti odmah. Opstruktivna uropatija na izlazu razine mjehura ili uretre treba liječiti snažno kako bi se spriječilo infekcija mokraćnog sustava. Djeca svih dobi s povećanjem tlaka u mjehuru u suradnji s vesicoureteral refluks vrši na redovitoj kateterizacije osnova mjehura. Kateterizacija potiče zadržavanje mokraće i podržava zdravo stanje mjehura i bubrega.

Otprilike u isto vrijeme, djeca se stavljaju na zahodskoj školjci nakon obroka za promicanje fekalne suzdržanost. Preporučeni dobro balansirane dieta- stolica omekšivači, laksativi, ili njihova kombinacija može biti korisna kako bi se osigurala redovite stolice i povećanje suzdržanost. U starije djece koji predstavljaju antegrade ispiranje crijeva, raka debelog crijeva, u kojem je rupa nalazi se kroz trbušni zid u debelo crijevo za infuziju tekućine, može poboljšati samokontrolu. U starije djece koji predstavljaju antegrade debelog klistir (klistira rupa se nalazi preko stoma u trbušnu stijenku debelog crijeva) za infuzije tekućine može poboljšati sposobnost funkciju debelog crijeva i praznog stolca.

Ortopedski skrb osigurana što je ranije moguće. Hip zglobova su testirani za implementaciju.

Prevencija spina bifida u djece

Primanje folna kiselina (400 do 800 mg peroralno jednom dnevno 1) žene u rasponu od 3 mjeseca prije začeća i tijekom I. tromjesečju.