Hemoragijski dijateza i sindroma

URL

Hemoragijski dijateza i sindroma - patologicheskiesostoyaniya u kojima postoji tendencija da krvari.

Uzroci i mehanizmi razvoja. Razlichayutnasledstvennye (obiteljske) oblici s dugim počevši sdetskogo dobi hemofilije i stečenih obrazaca, bolshinstvesvoom sekundarna (simptomatska). Najviše nasledstvennyhform povezana s poremećajima kao što je jedan megakariotsityi trombocitima, posljednje stanice disfunkcije ili nedostatkom ili defektomplazmennyh faktora zgrušavanja krvi, kao i von Willebrandov faktor, barem - nedostatak malih krvnih žila (telangiektazija, Osler-Rendu bolest). Većina stečenog forms krovotochivostisvyazano sindrom difuzno intravaskularne koagulacije (tzv"DIC"), Imunološki i imunokompleksa šteta sosudistoystenki. Takva stanja uključuju vaskulitisa, Henoch-Schonlein purpuru, eritem i drugi. Također, u obliku stečenih krvarenja otnosyatsyapatologii pločica (trombocitopenija većina) narusheniyanormalnogo krvi (krvarenja u leukemije, hipo- i aplasticheskihsostoyaniyah hematopoeze, zračenje bolest). sindroma Diatezyi krvarenja javljaju na otrovni-infektivnih lezija (krovenosnyhsosudov hemoragijsku groznicu, tifus, itd.), i Zabolevaniyahpecheni opstruktivna žutica (dovodi do prekida faktorima zgrušavanja krvi sinteza vgepatotsitah), učinak narušavanja lekarstvennyhpreparatov hemostazu (antikoagulansi, fibrinolitici, disaggregants). Izazivanja povećana krvarenje kršenja mogutimmunnye. U mnogim od ovih bolesti narusheniyagemostaza su pomiješane i dramatično amplificiranih u svyazis sindrom sekundarne razvoj ICE, najčešće u vezi s septički infektivnih, imunoloških, destruktivno ili tumora (uključujući leukemiju) procesa.

Patogeneza (mehanizam razvoja) koji prate gruppygemorragicheskih dijatezu:

Video: Mini predavanje

1. zbog oslabljene zgrušavanja krvi, fibrinolize stabilizatsiifibrina ili više, uključujući u liječenju antikoagulansa, streptokinaza, urokinaza pripravci defibriniruyuschego djelovanje (Arvin, reptilazoy defibrazoy et al.);
2. uzrokovana poremećajem krvnih pločica (trombocitopenija vaskularnog hemostaze thrombocytopathy);
3. zbog povrede oba zgrušavanja i trombotsitarnogogemostaza:
4. a) Von Willebrandov bolest;
   
   b) diseminirane intravaskularne koagulacije krvi (trombogemorragicheskiysindrom);
   
   c) kod zloćudnih bolesti hematološkog sustava, paraproteinemia, radijacijske bolesti, itd.
   
   
5. uzrokovana primarnom lezijom vaskularnog zida s vozmozhnymvovlecheniem u procesu koagulacije krvi (i mehanizmovgemostaza nasljedni telangiektazija Rendu-Osler, hemangioma, hemoragijski vaskulitis, Henoch-Schonlein purpure, eritem, gemorragicheskielihoradki hypovitaminosis C i B, i drugi.).

Posebna skupina uključuju razne oblike t.n.nevroticheskoy ili simulacija krvarenje uzrokovano od sebyasamimi pacijenata zbog mentalnog poremećaja po koži mehanicheskoytravmatizatsii (naschipyvanie nasasyvanie ili modrica), travmirovanieslizistyh školjke tajna prijem gemorragicheskogodeystviya lijekova (uglavnom indirektni antikoagulansi - kumarini fenilina et al.), ili samo-sakaćenje sadizam seksualne tla itd

Rjeđi su u neposrednoj blizini DIC trombogemorragicheskiezabolevaniya događa s teškom groznicom - tromboticheskayatrombotsitopenicheskaya purpuru (Moschcowitz'disease) i hemolitička-uremicheskiysindrom.

Opća dijagnostika hemoragijskog isindromov bolesti temelji se na sljedećim kriterijima:

Video: Vaskulitis - liječenje vaskularnih bolesti

1. određivanje vremenu, stari, iosobennostey trajanja bolesti (izgled ranog djetinjstva, adolescencije ili odrasle i starije osobe), ostroeili postupni razvoj hemoragijskog sindroma, nedavneeili dugoročne (kronični, relaps) za it.d.
2. prepoznati, ako je to moguće, obiteljske (nasljedne) genezakrovotochivosti (s specifikacijom načinom nasljeđivanja) ili priobretonnogoharaktera bolezni- doradu moguću vezu s predshestvovavshimipatologicheskimi procesa (uključujući utjecaje lechebnymi- lijekove, vakcine i slično) i drugih bolesti ( bolesti jetre, leukemije, infektivnog procesa septičkih, trauma, udar, etc.);
3. Definicija preferencijalnog lokalizacije, težini i vrsti krvarenja.