Hitna pomoć za adrenalne insuficijencije

Klinička slika kronične LV razvijaju postupno i neprimjetno, što ozbiljno otežava dijagnozu. Klinička slika Addison bolest se može objasniti na temelju kortizol i aldosteron manjka i manjka suzbijanje proizvodnje ACTH i MSH na principu povratne informacije.

Kliničke manifestacije nedostatka kortizola - anoreksija, mučnina, povraćanje, letargija, hipoglikemije tijekom gladi i nemogućnosti pacijenta da izdrži čak i minimalan stres, bez pada u stanje šoka. Sposobnost da izlučuju višak vode pri normalnoj brzini i poremećen, što može dovesti do intoksikacije vodom. Nedostatak aldosterona dovodi do poremećaja sposobnosti da zadrži natrija i lučiti kalij. Za bolesnika s nedostatkom aldosterona primijetio natrij smanjenja, dehidracija, hipotenzija, tendencija da se nesvjestica, povezane s promjenama u položaju tijela, smanjenje veličine srca i srčanog outputa. Smanjena bubrežna azotemijom krovotok- može razviti. HIPERKALIJEMIJA događa često, ali to je rijetko teške. Nedostatak suzbijanje ACTH i MSH proizvodnju zbog kortizola nedostatak dovodi do povećane pigmentacije kože i sluznice.

Pacijent s Addison bolest obično obilježen slabosti i letargije, nemogućnost fizičkog napora i umora. Puls može biti slab i brzo. Česti hipotenzija i nesvjestica kada stojeći. Tako, u jednoj grupi pacijenata (108), muškarci koji pate od Addison bolest, 88% je sistolički tlak ispod 110 mm Hg U drugoj skupini s istom bolešću (86 osoba) krvni tlak ispod te razine zabilježen je u 91% bolesnika. Unatoč hipotenzija, bolesnika udova i dalje toplo. zvukovi Heart su obično isključen ili ga nema na auskultacijom.

Za kronične LV je tipični gastrointestinalni simptomi, uključujući anoreksiju, mučninu, povraćanje, gubitak težine, bolovi u trbuhu, a ponekad i proljev. Prema jednoj studiji, anoreksija i gubitak težine dogodila u svih bolesnika s Addison bolest i drugih gastrointestinalnih simptoma - 87%.

Kožne manifestacije Addison bolest: povećane pigmentacije (rumenila) gole kože (lice, vrat, ruke, dorzumu strane), kao i područja koja su izložena trenju ili pritiska (laktove, koljena, prsti na rukama i nogama, bradavica). Hiperpigmentacije se vidi u 92-97 bolesnika s Addison bolest. Može se promatrati i pigmentacija sluznice, kao i tamniju madeža i kose, pojava uzdužnih pigmentiranih bendova na noktima. Kada Addison bolest autoimunog porijekla može doživjeti vitiligo, mukokutana kandidijaza i alopecija. Zbog nedostatka nadbubrežnih androgena u žena može doživjeti smanjenje rasta dlaka ispod pazuha i stidnih dlaka. Nije muškarci u pogledu adekvatnu opskrbu testisa androgena.

Mentalno stanje tih pacijenata u rasponu od tjeskobe do konfuzije. Gubitak svijesti je rijetkost (osim za bliske smrti). Možda postoji rastući ukusni, mirisni i slušni percepciju. Povremeno je hyperkalemic paraliza, što je komplikacija NN- tjerati pacijenta povećava mišićnu slabost, što dovodi do sporog quadriplegia. Liječenje komplikacija ovog sastoji u intravenozno davanje glukoze i inzulina ili bikarbonata.

Rutinski laboratorijski nalaz u bolesnika s primarnim HH uključuju hiponatrijemiju, HIPERKALIJEMIJA, hipoglikemija i azotemijom. Hiponatrijemija obično blagom ili teškom hiponatrijemija umerennoy- (manje od 120 mEq / L) je rijetko. Tako, u jednoj skupini bolesnika s Addison serum bolest natrij koncentraciju manja od 135 mEq / L je određena u 88%. HIPERKALIJEMIJA je obično blaga krvnog kalija rijetko prelazi 7 mmol / L. Neke razine kalija može biti normalan ili čak smanjiti ako se javlja povraćanje. U rijetkim slučajevima, hiperkalijemiju je žestoko i uzrokuje srčane aritmije ili srčani zastoj.

LV primarni karakteristika hipoglikemije, osobito za vrijeme posta. Jedna studija je pokazala da je većina neliječenih bolesnika koji boluju od Addison bolest, ne može ustati iz kreveta u jutro zbog hipoglikemije. Blagi porast amidni krvi može doći zbog dehidracije uzrokovane nedostatkom aldosterona. Azotemijom normalno je reverzibilan i nestaje kada vraćate cirkulirajućeg volumena krvi.

U bolesnika s Addison bolest može promatrati elektrokardiografske promjene uključujući izravnanje ili T-val inverzijom povećanje intervala QT, niski napon, odnosno povećanje intervala PR i QRS kompleksa segment depresije ST. EKG promjene odražavaju hiperkalijemija uključuju: visoka i šiljasta zubaca T PR interval produljenje i QRS- kompleks nestanak zubi P- kraju moguće pojave ventrikularne fibrilacije. U prsima X-zraka može se otkriti srce mali i sužen zbog smanjenja intravaskularnog volumena. Na slici Pregled trbušne šupljine može se definirati kalcifikacije nadbubrežne žlijezde, najčešće zbog tuberkuleza-, ali to također može doći kada infekciju ili krvarenje.

U bolesnika s primarnim i sekundarnim LV, postoje značajne razlike u kliničkom i laboratoriju. U srednjoj adrenalne insuficijencije poremećena sposobnost proizvodnje hipofize ACTH. Aldosterona u krvi u osnovi ne mijenja zbog regulatornog učinka renin-angiotenzin sustava i koncentracije u plazmi kalij. Kliničke manifestacije sekundarnog LV povezana s nedostatkom kortizol i nadbubrežnih androgena. Nadalje, klinička abnormalnosti mogu biti uzrokovane nedostatkom drugih prednje hormona hipofize, kao što je hormon rasta, tiroidni stimulirajući hormon i HCG.

Bolesnici s sekundarne HH bolje podnose natrij nedostatak (bez razvoja šoka). To je zbog netaknute aldosterona sekreta. Hiponatremija, hiperkalijemiju i azotemijom nije tako izražen u srednjoj HH. No, hipoglikemija u bolesnika s Hipopituitarizam javlja češće u vezi s istodobnim deficijencije hormona rasta. Hiperpigmentacije sekundarni LV ne javlja zbog nedostatka hormona ACTH i melanotsitstimuliruyushego na izvoru - hipofiza. Konačno, sekundarni LV i muškarci i žene mogu imati simptome nedostatka androgena zbog nedovoljne proizvodnje hipofize gonadotropina.

Diferencijacija primarne i sekundarne EM ne samo na temelju podataka zahtijeva opći klinički pregled pacijenta u bolnici uvjetima. Primarna HH dijagnosticira ako niskim početnim razinama kortizola u plazmi i nedostatku njegovog porasta kao odgovor na uvođenje egzogene ACTH. Nedostatak odgovora na stimulaciju ACTH zbog oštećenja ili uništenja kore nadbubrežne žlijezde i gubitka funkcionalnosti. Sekundarna ista NN dijagnosticira na temelju niske određivanje kortizola u plazmi i njegovih metabolita u mokraći, što je postupno normalizira nakon ponovljene stimulacije ACTH u nekoliko dana. Za potvrdu integriteta hipotalamo-hipofiza-nadbubrežna sustava, postoji niz testova.

U kliničkoj praksi, korištenje brzi test provjere što se može provesti pod uvjetima ONP- se pouzdano može razlikovati bolesnika s normalnom funkcijom nadbubrežne žlijezde, kod pacijenata sa HH. Ovaj test se temelji na činjenici da je odgovor nadbubrežne odgovor na jednu injekciju ACTH doseže svoj maksimum u sat vremena. Na početku test krvi uzima iz vene u tome da se odredi početna razinu kortizola i potom injektira 25 jedinica kortikotropina (ACTH sintetskog), subkutano, intramuskularno ili intravenozno.

30-60 minuta nakon razini kortizola u plazmi mjeri po odnosu na original. Normalno, kortizol sadržaj udvostručena u odnosu na početne vrijednosti. Bolesnici s primarnim razinama HH kortizola nije rastao, te u bolesnika sa sekundarnim LV je bilo ostaje ista ili malo povišena. Kao nedavni retrospektivnoj analizi testa, normalan odgovor može se smatrati maksimalnu vrijednost kortizola >20 mg / dl.

Međutim, prema dostupnim podacima iz literature, prijem oba lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata. Dakle, ovaj test bi trebao biti korišten posebno kao provjerene, a ne kao dijagnostički kada nadbubrežne insuficijencija. Za potvrdu HH i pouzdano razlučiti primarne i sekundarne EM zahtijeva duže razdoblje ACTH stimulacije. Test za brzo, može se koristiti za procjenu nadbubrežna rezervni kapacitet u bolesnika koji su prethodno liječeni terapiji steroidima.

LV primarni tretman za zamjenu hormona koji nedostaju - kortizola i aldosterona- žene ponekad održavaju više androgena terapija. Doza obično održavanja supstitucijom glukokortikoida varira od 20 do 37,5 mg hidrokortizona po danu. To se može koristiti različite droge. Uobičajena shema je: u jutro daje kortizon acetata, 25 mg ili 5 mg prednizona i dan - 12,5 mg 2,5 mg kortizona ili prednizona. To odgovara normalnom dnevnom ritmu kortizola u krvi. Za optimalan odgovor u nekih bolesnika, osobito među aktivnih muškaraca s visokim tjelesne težine, može zahtijevati ukupnu dnevnu dozu od 50 mg kortizon ili prednizon 10 mg.

Supstitucija mineralokortikoida kod pacijenata s primarnom HH može postići uvođenjem sintetski mincralokortikoid - fludrokortizon acetat (florinef) u dozi od 0,05-0,2 mg / dan. Kod bolesnika s hipertenzijom razvoj doza treba smanjuju. U bolesnika s Addison bolest je važno kao i osiguravanje adekvatne opskrbe soli u hrani.

Žene s primarnom HH može imati simptome nedostatka androgena, kao što je smanjenje rasta dlaka ispod pazuha i stidnih dlaka. fluoksimesteron (Halotestin) može se upotrijebiti za dodatne liječenjem, oralnom primjenom, na 2-5 mg dnevno.

NN sekundarni liječenje razlikuje se od one na primarnoj NN vezi nadomjesna terapija i mineralokortikoidni androgeni. Činjenica je da pacijenti s sekundarnim LV ne zahtijevaju mineralkortikoidnu terapiju za njih dovoljno prihoda natrij klorida u hrani. Međutim, ako se dodatna primjena prikazana hipotenzija fludrokortizon acetata (0.05-0.1 mg / dan). Simptomi nedostatka androgena može pojaviti u bolesnika (i muškarci i žene) iz Hipopituitarizam. Žene dovoljno fluoksimesteron oralno davanje u dozi od 2-5 mg / dan. Ljudi prikazani su veće doze istog lijeka ili aktivni testosteron produljenja (depotestosteron).

Za procjenu adekvatnosti zamjenskih steroidi različitih parametara koji se koriste u liječenju kronične LV. Nakon što je identificiran u zamjenski glukokortikoida kortizola u plazmi kortizola u urinu i plazmi omjeru ACTH i kortizol. Adekvatnost supstitucija mineralokortikoidni procjenjuje mjerenjem na plazma koncentracije kalij i djelovanja renina. No, u cjelini, je pokazatelj adekvatnosti terapije je poboljšati pacijentovu dobrobit.

Svi bolesnici s kroničnim LV mora biti obavješten o prirodi bolesti i potrebu za terapiju održavanja, što je bitno za njih. Uvijek su trebali nositi posebnu karticu koja pokazuje svoje osnovne bolesti, kao i šprice s hidrokortizon ili deksametazona i kortizon acetata. Oni trebaju dobiti detaljne upute za hitne liječenje, te povećati hormonske nadomjesne terapije u slučaju interkurentne bolesti ili stresa. članovi obitelji pacijenta također trebali biti dobro znati kako se ponašati u izvanrednim situacijama. Ovi pacijenti ne bi trebao ostati bez liječničkog nadzora.

Dijelite na društvenim mrežama: