Klasifikacija neonatalne žutice. izraelsa sindrom

Video: neonatalna hyperbilirubinemia. Simtomy, simptomi i tretmani

morfološka dijagnoza bolesti, povezana s nasljednim bolestima crvenih krvnih stanica, to nije razvijena. Oni mogu biti sumnja u prisutnosti kliničkih i morfoloških obrazac hemolitičke bolesti novorođenčadi i odsutnost serološke znakove izoimmunologicheskogo sukoba. Promjene u crvenim krvnim stanicama su nespecifični.

U skladu s modernim pregleda prijevoza bilirubin žutica neonatalnog razdoblja i djetinjstva mogu se klasificirati na sljedeći način.

I. Povećana formiranje bilirubina.
a) Poboljšana krovorazrushenie:
1. HDN sukob zbog izoimmunologicheskogo.
2. Kongenitalna eritropatii.
3. Apsorpcija većih krvarenja.
b) povećala proizvodnju nepryamogobilirubina šant u sintezi hemoglobina - Izraelsa sindrom.

Video: Predavanje 4 Dio 2. Varijacija kože pokriva novorođenče. Što je mama

II. Povreda hvatanje bilirubin hepatocitima:
a) vrozhdennayafermentopatiya - Gilbert sindrom - Lerebulle;
b) stečena konkurentnu bilirubin deyststvie za otrovne ili ljekovitih tvari.

III. Povreda konjugaciju bilirubina u hepatocitima:
a) vrozhdennayafermentopatiya - sindromKriglera-Najjar;
b) "fiziološki" ne-hemolitički žutica nonovorozhdennyh;
c) prolazni žutica Lyutseya- Arias obitelj Driscoll;
g) žutica zbog konkurentskih akcija i bilirubina toksičnih lijekova, ali i zbog nedostatka monosaharida;
d) kada žutica myxedema.

IV. Povreda odvajanja od direktnog bilirubina gepatatsitov:
a) urođeni pogreška u sindromu Dubin - Johnson i bliže tome Rotor sindroma;
b) žutica prigalaktozemii, netolerancija na fruktoze i deficita agantitripsina.

Video: Anemija sindrom 1. dio

V. Povreda izlučivanje direktnog bilirubina i jetrenih lobules jetre:
a) agenezom i atrezija prirođene, žučnih cijevi i kanale;
b) mehaničko žutica.

Osim toga, pod određenim oboljenja tu je kompletan kršenje transport bilirubina u različitim fazama. To uključuje neonatalni hepatitis viralnom, protozoa i HDN kompliciran sindrom „zadebljanje žuči.”

žutica kod resorpcija velikog krvarenja mogu komplicirati cephalhaematoma, krvarenje u kranijalne šupljine, u peritonealnu šupljinu, potkožnog tkiva ili druge glavne krvarenje. Neizravno bilirubin (hematoidin) načinjen ne samo u krvarenja području.

neispravan eritrociti, vratio u krvotok (npr, iz trbušne šupljine), su uništene u slezeni, u vezi s kojim postoje hemosiderina naslage. Žutica nije dostupna do 3-4 dana nakon rođenja. Za nju može biti teško, moguće je bilirubin encefalopatija.

Izraelsa sindrom, "Shunt" hyperbilirubinemia. Očigledno, to se temelji na enzim kvar (fermentopathy) eritroblasta. Bilirubin je formiran izravno iz protoporfirina, a kao rezultat uništenja dijela eritroblasta. Bolest je opisano u odraslih možda bolest djece. Patološke promjene su značajni naslage u hemosiderosis u stanicama jetre na obodu lobules.

Žutica u kongenitalne piloričkog stenoza zatim indirektnim hiper (do 342 pmol / L - 20 mg%). Razvoj mehanizma njegova nejasno. Žutica se javlja na vrhuncu kliničkih manifestacija stenozu pilorusa, ponekad na 2-3 tjedana starosti, umnoži u pojačanju povraćanje i nestaje nakon rekonstruktivne kirurgije.

Morfološki, a prema biligrafiju upalne promjene u jetri i žučne zastoj odsutan. Nadalje ima stenozu pilorusa, često imaju intenzivnu ikteričan bojenje stijenku želuca, vjerojatno zbog razvoja neizravne hiperbilirubinemije (Local hemolize u želučanoj žila kao rezultat mehaničkih oštećenja eritrocita tijekom intenzivnih kontrakcija želuca tijekom povraćanja).