Novorođeni kolestaza kod djece: uzroci, liječenje, simptomi

Postoje mnogi razlozi koji su identificirani u laboratorijskim studijama, hepatobilijarni skeniranja, a ponekad i biopsiju jetre, i kirurških zahvata. Liječenje ovisi o uzroku.

Uzroci neonatalna kolestaza kod djece

Kolestaza može rezultirati iz izvan jetre ili intrahepatičkih bolesti, iako neki preklapanje stanje. Najčešći poremećaj - ekstrahepatičku bilijarna atrezija. Postoje brojni jetrenu poremećaja u općoj sindrom naziva neonatalni hepatitis th.

Bolest se rijetko javlja u nedonoščadi ili novorođenčadi pri rođenju.

Sindroma novorođenčadi hepatitis (gigantocelularni hepatitis) je upalna bolest novorođenčeta jetre. Metaboličkih bolesti uključuju agantitripsina insuficijenciju, cistična fibroza, neonatalna bolesti za spremanje željeza. Zarazne razloga - je kongenitalna sifilis, Echo virus i određene herpes viruse (HSV i citomegalovirus) - klasična virusa hepatitisa (A, B i C) su manje uobičajeni uzroci. Tu su i neke manje uobičajene genetski defekti, poput Alagille sindrom.

U kolestaza primarni poremećaj utječe na izlučivanje bilirubin, što dovodi do prekomjerne krv bilirubin i žučne kiseline smanjenja sadržaja soli u probavnom traktu.

Simptomi i znakovi novorođenačke kolestaza kod djece

Kolestaza obično otkrije u prva 2 tjedna života. Dojenčad ikteričan često imaju tamnu mokraću (sadrži bilirubin) acholic stolica i jetrom. Ako kolestaza i dalje postoji, kronični svrbež je uobičajeno, kao i znakovi i simptomi nedostatka vitaminov- linije masnoće topljivi na ljestvicama rasta može pokazati pad.

dijagnostika

• Ukupni i direktnog bilirubina.
• funkcije jetre.
• Jetre i žuči skeniranje.
• Ponekad biopsija jetre.

Svako dijete koje ima žuticu na 2 tjedna, a treba testirati na kolestazi. Početna pristup treba usmjeriti na dijagnosticiranje stanja koja se mogu liječiti (npr atrezija s ekstrahepatičkom žučnih vodova, gdje rani zahvat poboljšava ishod).

Kolestaza identificira se povećanjem ukupne i direktnog bilirubina. Testovi koje su potrebne za daljnju procjenu funkcije jetre uključuju određivanje albumina, frakcijsku serumski bilirubin, jetrene enzime, protrombinsko vrijeme (PT) i APTT. Nakon potvrde kolestazu potrebno provesti istraživanje kako bi se utvrdilo etiologije.

Video: Procvat djeca, novorođenče akne | Mama Blog 6 | ToBeBestMom

Se održava skanirovanie- hepatobilijarni Izlučivanje kontrastnih sredstava u crijevima isključuje Bilijarna atrezija, ali nedostatak lučenja može biti u žučovoda imperforaciju ili teškim neonatalne hepatitisa. Novorođeni hepatitis karakterizira lobularni poremećaj sa multinuklearne gigantske stanice. Ponekad je dijagnoza nije jasna, a potreba za dijagnostičke operacije s operativnim biligrafiju.

Predviđanje neonatalnog kolestaza kod djece

Predviđanje kolestaza uslijed prisutnosti specifičnih poremećaja (npr), metabolički poremećaji u rasponu od benigne naravno progresivne bolesti dovodi do ciroze jetre.

Sindrom Idiopatska neonatalni hepatitis obično spor, ali rezultat može razviti trajno oštećenje jetre koja dovodi do smrti.

Liječenje neonatalnog kolestaza kod djece

• Liječenje specifičnih razloga.
• Dodaci prehrani vitamina A, D, E i K.
• trigliceridi srednjeg lanca.
• Ponekad ursodeoxycholic kiseline.

Specifična terapija je usmjerena na razlog. Ako nema specifičnih terapija, suportivna terapija, a sastoji se uglavnom od prehrambene terapije, uključujući dopunjavanje vitamini A, D, E i K. U formuli napajani potrebno koristiti smjesu bogatu triglicerida srednje dužine, kao što su, bolje se apsorbiraju u slučaju nedostatka žučnih soli. To zahtijeva adekvatnu količinu kaloriy- bebe možda trebati >130 kalorija / kg dnevno. U novorođenčadi i uz smanjenu upotrebu žučne kiseline u ursodeoxycholic može osloboditi svrbež

Djeca sa sumnjivim Bilijarna atrezija zahtijevaju dijagnostičke radnje intraoperativni cholangiogram. Nakon potvrde imperforaciju bilijarnog trakta mora biti portoenterostomiya (Kasai metoda). U idealnom slučaju, ovaj postupak treba provesti u prvih 1-2 mjeseci života. Nakon operacije, mnogi pacijenti imaju značajne kroničnih problema, uključujući uporan kolestaza, povratan Kolangitis i razvojno zaostajanje. Čak i uz optimalno liječenje, mnoga djeca razviju cirozu i zahtijevaju transplantaciju jetre.