Poslezheltushnaya encefalopatija. Microspherocytosis nasljedna bolest Minkowskijev-Chauffard

Dijete koje je imao bilirubin encefalopatija, nakon toga može imati različite lezije (poslezheltushnaya encefalopatija). Zamsnnos transfuzija ne uvijek spriječiti poslezheltushnuyu encefalopatije, nakon što se može dogoditi u 5-10% slučajeva. Jačina promjena jasno korreliruete sadržaj neizravnog bilirubina u krvi bilirubin i trajanje opijenosti u perinatalnom razdoblju, ali nije povezana s serološki status.

patološki kada poslezheltushnoy encefalopatija primijetio značajan pad neurona u područjima mozga koja su najviše pogođena u akutnom razdoblju. Nestaju neurona u trećem sloju cerebralnog korteksa. Razvija demijelinizaciju i glioze. Sklerotične plovila. To također može biti formirana trofičke promjene na koži, opći pothranjenost, anemija giporgeneratornaya.

Nasljedni microspherocytosis - bolesti Chauffard Minkowskijev

nasljedna microspherocytosis - Minkowski-Chauffard bolest se prenosi autosomno dominantno. Bolest je razmjena patologija membranski proteini iz eritrocita, što rezultira permeabilnosti membrane na natrij ione povećava. Metabolički poremećaji rezultira smanjenjem otpora crvenih krvnih stanica, smanjenje vremena svog života do 2 tjedna, umjesto 3-4 mjeseci je normalno.

Karakterističan, ali nespecifična manifestacija bolesti Je microspherocytosis-prisutnost eritrocita u krvi sferični promjer 4-8 mikrona. Uništavanje crvenih krvnih stanica javlja se uglavnom unutar stanica u slezeni. U neonatalnog razdoblja pojavljuju se osobito teški oblik bolesti Chauffard Minkowskog. Tu je žutica povezana s pojavom krvi u neizravnim bilirubina, što može dovesti do razvoja bilirubina encefalopatije (kernicterus).

Slezena povećana umjereno, folikula dramatično smanjen u čistokrvni crvene pulpe mase javlja fagocitozu crvenih krvnih stanica, mnogi siderofagov. Povećano izlučivanje bilirubina hepatocitima može dovesti do kolestaza ( „žučne zgušnjavanje” sindrom). Tipično za bolesti Minkowskog - Chauffard odrasle žučnih kamenaca (uglavnom bilirubin) ne pojavljuju u novorođenčeta. Također je istaknuo hiperplazije erythrocytic koštane srži i formiranje žarišta ekstramedularne hematopoeze u jetri svega. Anemija je blago izražena.

morfološka slika Minkowskog bolest - Chauffard u novorođenčadi sa žuticom sličnom obliku HDN zbog izoimmunologicheskogo sukoba. Opisan kao rođenje macerated mrtve djece. Kako bi istražili diferencijalnu dijagnozu najbliže rodbine koji su imali simptome nasljedne microspherocytosis. Osobito složenim slučajevima kombinacije s Chauffard renalnih Minkovskogo- izoimmunologicheskim sukob ABO sustava.
nasljedan elliptotsitoz (Elliptocytosis) - rijetka recesivno nasljeđivani bolesti u kojima su crvene stanice ovalnog oblika.