Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Hemolitička bolest novorođenčeta-n-moliticheskaya neonatalne žutice uzrokovane imunološkim sukob između majke i fetusa zbog nespojivosti eritrocita antigena.

Etiologija. Je bolest uzrokovana nekompatibilnost između fetusa i majke na D-Rh ili ABO antigena rijetko drži za ostale Rh nepodnošljivosti (C, E, c, d, e) ili M, M-, Kell-, Duffy-, Kidd- antigeni.

Patogeneza. Bilo koji od tih antigena (obično Rh-D-antigen), prodire u krv Rh negativnu majka, izaziva formiranje antitijela tijela specifičnih. Nedavni posteljica ući u krv fetusa, gdje je to prikladno antigensoderzhaschie uništiti eritrocita.

Klinička slika. Postoje tri oblika hemolitička anemija: edematous, ikteričan, anemičnih. Edematozni najčešći i karakteriziran je teškim edem kod rođenja, nakupljanje tekućine u šupljinama (pleuralnog, srčani torba, trbuhu), blijedo žućkaste oštar proširenje jetra, slezena. Krv testira oštar anemija, značajan iznos normo i eritroblasta. Kombinacija oštar anemija i hipoproteinemija potiče razvoj zatajenja srca, što dovodi do smrti (u maternici ili ubrzo nakon rođenja).

Ikteričan oblik - najčešći klinički oblik;

to se očituje u 1-2-og dana života. Obilježen žutica, povećana jetra i slezena, ima pastoznost tkiva. Djeca opušten, adinamične, loše sisati. Smanjeni refleksi. Izražena anemija (razina hemoglobina ispod 160 g / l), psevdoleykotsitoz, retikulocitoza, erythro- i normoblastoz. Svijetla duh povećava sadržaj neizravnog bilirubina u krvi (100-265-342 mol / l ili više). Urin tamno, izmet od normalne boje. U budućnosti postoji svibanj biti povećan sadržaj i direktnog bilirubina. Bilirubin intoksikacija karakterizira letargija, povraćanje, povraćanje, abnormalno zijevanje, smanjenje tonusa mišića. Zatim tu su klasični znakovi kernicterus: mišićna hipertoničnost, vrat ukočenost, opisthotonos, oštar "moždani" plakati, preosjetljivost, veliki ispupčen fontanelle, trzanje mišića, konvulzije, pozitivni simptom zalazak sunca, nistagmus, u snu i potpuni prestanak disanja. Nakon 2-3 tjedna, stanje pacijenta poboljšava, ali je kasnije otkrio znakove cerebralne paralize (athetosis, choreoathetosis, paraliza, parezu, mentalno i fizički retardacijom, gluhoća, disartrijom, itd).

Anemic oblik - vrlo dobar, nalazi se u 10-15% slučajeva, a čini se blijedo, slab apetit, letargija, proširene jetru i slezenu, anemija, retikulocitoza, normoblastozom, umjereni porast bilirubina.

Dijagnoza se temelji na povijesti i kliničkih znakova, određivanje krvnih grupa i Rh pripadnost majke i djeteta, djetetov krvni test određivanje razine bilirubina, a titar Rh antitijela ili A i beta-aglutinini u krvi i mlijeku. Kako bi se prenatalne dijagnoze odrediti razinu bilirubina u amnionske tekućine i Rh antitijela.

Diferencijalna dijagnoza provesti s nasljednim hemolitičke žutice, krvarenja, policitemiji, žutica.

Liječenje može biti konzervativne ili operativno (označeno). Konzervativno liječenje: o / na infuzije 5% -tne otopine ATP glyukozy- erivit, fenobarbital 10 mg / (kg dan), agar-agar, 0,1 g W puta dnevno, ili 12.5% ​​ksilitola preko magnezijevog sulfata otopinu 1 žličica tri puta dnevno, fototerapija (žarulja plave ili cijan boji, na sjednici 3 sata u razmacima od 2 sata dnevno u sve vrijeme zračenja je 12-16ch).

Kirurško liječenje: apsolutna indikacija za razmjenu transfuziju je hyperbilirubinemia iznad 342 pmol / L, s brzinom porasta bilirubina veća od 6 mol / l (a, ¬ h) i na svojoj razini pupkovine krvi iznad 60 mmol / l. U većini slučajeva transfuzija krvi vrši se metodom zamjene Diamond putem pupkovine venu preko plastike ili metalnih katetera. Za ove svrhe svezhekonservirovannuyu odnogruppnoy krvi (poželjno Rh-negativne). Izračun-120 170 ml krvi po 1 kg tjelesne težine.

Tijek i prognoza bolesti ovise o obliku. Kada je razina bilirubina je 257-342 mmol / L ili više, čak i ako nije razvijena kernicterus, gotovo trećina djece ima odstupanja u neuropsihološkoj status. Ako se izvodi razmjene transfuziju, u roku od 1-2 mjeseci ima hipo- ili normochromic anemija normoregeneratornaya.

Kako bi se spriječilo sve trudnice ispitane na Rhesus pripadnosti. Kada Rh negativna krvna trudnica svakih 1-1,5 mjeseci titra anti-Rhesus antitijela. S povećanjem titra prikazanoj davanje anti-D-globulin. Preporučljivo je da spasi prvu trudnoću i predah prije sljedećih 4-5 godina. Djeca s poviješću hemolitičke bolesti novorođenčadi, nalaze se u ambulanti uz mjesečni pregled neurologa, ortopeda, oftalmologa. S obzirom na uklanjanje iz Cjepiva do 1 godine.